Henoch-Schoenlein Purpura

1. MI A HENOCH-SCHOENLEIN PURPURA

A Henoch-Schoenlein purpura (HSP) olyan állapot, amelyben nagyon apró erek (kapillárisok) gyulladnak meg. Ezt a gyulladást vasculitisnek nevezik, és általában a bőr, a belek és a vesék kis ereit érinti. A gyulladt erek vérezhetnek a bőrbe, ami mélyen vörös vagy lila kiütést okozhat, amelyet purpurának hívnak. Vérezhetnek a belekbe vagy a vesékbe is, vérrel festett székletet vagy vizeletet okozva (haematuria).

A HSP, bár nem gyakori gyermekkori megbetegedés, a leggyakoribb szisztémás vasculitis 5 és 15 év közötti gyermekeknél. A fiúknál gyakoribb, mint a lányoknál (2: 1).
Nincs etnikai preferencia vagy a betegség földrajzi eloszlása. Európában és az északi féltekén a legtöbb eset télen fordul elő, de néhány eset ősszel vagy tavasszal is megfigyelhető. A HSP évente körülbelül 100 000 gyermekből 20-at érint.

Senki sem tudja, mi okozza a HSP-t. Úgy gondolják, hogy a fertőző ágensek (például vírusok és baktériumok) potenciálisan kiválthatják a betegséget, mivel gyakran a felső légúti fertőzés után jelentkeznek. Ugyanakkor a HSP-t gyógyszerek felírása, rovarcsípés, hideg, kémiai toxinok és specifikus ételallergének bevitele után is megfigyelték. A HSP reakció lehet egy fertőzésre (a gyermek immunrendszerének túl agresszív reakciója).
Az immunrendszer specifikus termékeinek, például az immunglobulin A (IgA) lerakódásának megállapítása a HSP elváltozásaiban arra utal, hogy az immunrendszer kóros válasza megtámadja a bőr, az ízületek, a gyomor-bél traktus, a vesék és ritkán a központi idegrendszer kis ereit. vagy herék és okozzák a betegséget.

A HSP nem örökletes betegség. Nem fertőző és nem akadályozható meg.

A betegség minden gyermeknél nagyjából azonos, de a bőr és a szerv érintettségének mértéke betegenként jelentősen eltérhet.

A gyermekek betegsége nem különbözik a felnőttek betegségétől, de felnőtteknél ritkán fordul elő.

2. DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS

A HSP diagnózisa elsősorban klinikai jellegű, és a klasszikus purpuricus kitörésen alapul, általában az alsó végtagokra és a fenékre korlátozódik, és általában a következő megnyilvánulások legalább egyikével jár együtt: hasi fájdalom, ízületi érintettség (ízületi gyulladás vagy arthralgia) és veseelégtelenség (leginkább gyakran haematuria). Ki kell zárni azokat a betegségeket, amelyek hasonló klinikai képet okozhatnak. Bőrbiopsziára ritkán van szükség a diagnózis érdekében, hogy kimutassák az immunglobulin A jelenlétét a szövettani vizsgálatok során.

Nincsenek speciális vizsgálatok, amelyek hozzájárulnának a HSP diagnózisához. Az eritrocita ülepedési sebessége (ESR) vagy a C-reaktív fehérje (CRP, a szisztémás gyulladás mértéke) normális vagy megemelkedett lehet. Az okult vér a székletben a vékonybél vérzésére utalhat. A vizeletvizsgálatot a betegség folyamán el kell végezni a vese érintettségének kimutatása céljából. Az alacsony fokú haematuria gyakori, és idővel megszűnik. Vese biopsziára lehet szükség, ha a vese érintettsége súlyos (veseelégtelenség vagy jelentős proteinuria). Képalkotó tesztek, például ultrahang ajánlhatók a hasi fájdalom egyéb okainak kizárására és az esetleges szövődmények, például a bélelzáródás ellenőrzésére.

A legtöbb HSP-beteg jól jár, és egyáltalán nem igényel gyógyszert. Végül a gyerekek lefeküdhetnek, amíg a tünetek jelentkeznek. Szükség esetén a kezelés főként támogató, a fájdalom kezelése egyszerű fájdalomcsillapítókkal (fájdalomcsillapítók), például acetaminofen, vagy nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel, például ibuprofennel és naproxennel, amikor az ízületi panaszok hangsúlyosabbak.
A kortikoszteroidok (orálisan vagy néha intravénásan) adagolása súlyos gyomor-bélrendszeri tünetekkel vagy vérzéssel járó betegeknél, és ritkán súlyos szervi tünetekkel jár (pl. Herék). Ha a vesebetegség súlyos, vesebiopsziát kell végezni, és ha indokolt, kombinált kezelést kell kezdeni kortikoszteroidokkal és immunszuppresszív gyógyszerekkel.

A HSP legtöbb esetben a gyógyszeres kezelés nem szükséges, vagy csak rövid ideig alkalmazzák; ezért nem várhatók súlyos mellékhatások. Ritka esetekben, amikor a súlyos vesebetegség hosszú ideig prednizon és immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazását igényli, a gyógyszer mellékhatásai problémát okozhatnak.

A betegség teljes lefolyása körülbelül 4-6 hét. A HSP-s gyermekek felének legalább egy kiújulása van egy 6 hetes időszakon belül, ami általában rövidebb és enyhébb, mint az első epizód. A visszaesések ritkán tartanak tovább. A kiújulás nem jelzi a betegség súlyosságát. A betegek többsége teljesen felépül.

3. MINDENNAP ÉLET

A legtöbb gyermeknél a betegség önmagában korlátozott, és nem okoz tartós problémákat. A tartós vagy súlyos vesebetegségben szenvedő betegek kis százaléka progresszív lefolyású lehet, lehetséges veseelégtelenséggel. Általában a gyermek és a család képes normális életet élni.
A vizeletmintákat többször is ellenőrizni kell a betegség folyamán, és 6 hónappal azután, hogy a HSP már nincs jelen: ez a potenciális veseproblémák felderítésére szolgál, mivel bizonyos esetekben a vese érintettsége a betegség megjelenése után több héttel vagy akár hónapokkal is előfordulhat.

Akut betegség alatt minden fizikai aktivitás általában korlátozott, és ágynyugalomra lehet szükség; A gyógyulás után a gyerekek újra iskolába járhatnak és normális életet élhetnek, ugyanolyan tevékenységekben vesznek részt, mint egészséges társaik. A gyermekiskola egyenértékű a felnőttek munkájával: egy hely, ahol megtanulják, hogyan váljanak önálló és produktív fiatalokká.

Minden tevékenység elvégezhető tolerálható módon. Ezért az általános ajánlás lehetővé teszi a betegek számára, hogy részt vegyenek sporttevékenységekben, és bízzanak abban, hogy leállnak, ha egy ízület fáj, ugyanakkor tanácsot adnak a sporttanároknak a sportsérülések megelőzésére, különösen a serdülők számára. Bár a mechanikus stressz nem előnyös a gyulladt ízület számára, általában azt feltételezik, hogy a károsodás kis kockázatát ellensúlyozza az a pszichés hatás, amelyet a betegség miatt megakadályoztak a barátokkal való sportolásban.

Nincs bizonyíték arra, hogy az étrend befolyásolhatja a betegséget. Általában a gyermeknek kiegyensúlyozott, normális étrendet kell betartania életkorának megfelelően. Az egészséges, kiegyensúlyozott étrend elegendő fehérjét, kalciumot és vitamint tartalmaz, a növekvő gyermek számára ajánlott. A kortikoszteroidokat szedő betegeknél kerülni kell a túlevést, mert ezek a gyógyszerek növelhetik az étvágyat.

Nincs bizonyíték arra, hogy az éghajlat befolyásolhatja a betegség megnyilvánulásait.

Az oltásokat el kell halasztani, és az elmaradt oltások idejét a gyermek gyermekorvosa dönt. Összességében úgy tűnik, hogy az oltások nem növelik a betegség aktivitását, és nem okoznak súlyos mellékhatásokat a PRD-s betegeknél. Az élő attenuált vakcinákat azonban általában kerülik, mivel a nagy dózisú immunszuppresszív gyógyszereket vagy biológiai szereket kapó betegeknél a hipotetikus fertőzés kiváltásának kockázata áll fenn.

A betegség nem korlátozza a normális szexuális tevékenységet vagy a terhességet. A gyógyszereket szedő betegeknek azonban mindig nagyon körültekintően kell eljárniuk e gyógyszerek magzatra gyakorolt lehetséges hatásait illetően. A betegeknek tanácsos konzultálniuk orvosukkal a fogamzásgátlásról és a terhességről.