Ritka betegségek adatbázisa

Henoch-Schönlein Purpura

A NORD köszönettel köszöni a Trombocita rendellenességeket támogató Egyesület segítségét a jelentés elkészítésében.

ritka

Henoch-Schönlein Purpura szinonimái

  • Allergiás purpura
  • Allergiás vasculitis
  • Anaphylactoid Purpura
  • Vérzéses kapilláris toxikózis
  • HSP
  • Leukocytoclasticus vasculitis
  • Nem trombocitopéniás idiopátiás purpura
  • Peliosis Rheumatica
  • Reumás purpura
  • Schonlein-Henoch Purpura
  • érpurpa

A Henoch-Schönlein Purpura alosztályai

Általános vita

Jelek és tünetek

A HSP tünetei általában hirtelen kezdődnek. A bőr jellegzetes vörös foltjain kívül (leggyakrabban a fenéken és a lábak hátán) fejfájás, étvágytalanság és/vagy láz lehet. A bőr jellemzően pirosodik (diffúz erythema). Görcsös hasi fájdalom jelentkezhet, amely általában a legsúlyosabb az éjszaka folyamán. Vér jelen lehet a székletben, és a gyomor-bél traktus rendellenes vérzése (vérzés) véres hasmenést okozhat. Az ízületi fájdalom (arthralgia) a test bármely ízületében kialakulhat, különösen a térdben és a bokában. Néhány HSP-s ember hányást és hasmenést tapasztal; másoknak súlyos székrekedésük és szokatlanul sötét székletük lehet (melena).

A HSP-vel rendelkező egyéneknél általában vörös vagy lila foltok (petechiák) alakulnak ki a bőrön, különösen a lábakon. Ezeket a purpurafoltokat a bőr alatti apró vérzések okozzák, és nem társulnak abnormálisan alacsony vérlemezkék (nem trombocitopénikus) szintekkel, mint ez a purpura néhány más formájánál szokásos. A HSP-vel kapcsolatos egyéb bőrelváltozások közé tartoznak a nagy csalánkiütések (urticariális wheals) vagy a fekélyek (nekrotikus), különösen a fenéken és a lábakon. Az arc és a nyak duzzanata léphet fel, ha e területek lágy szöveteiben rendellenes folyadékgyülem van (angioneurotikus ödéma). Ritka esetekben a torok duzzanata és ödémája légzési nehézségeket okozhat, amelyek életveszélyes légzési problémákhoz vezethetnek.

A HSP-ben szenvedők egynegyedének és felének problémái vannak a vesefunkcióval, például a glomerulonephritis, amelyben a vese azon része károsodik, amely elválasztja a hulladékot a vértől. A vizeletben lévő vér (hematuria) és a vesék gyulladásos változásai is kialakulhatnak. Néhány embernél súlyos vesebetegség alakulhat ki, ideértve az IgG nephropathiát, a krónikus vesagyulladást (nephritis) és/vagy a nephrotikus szindrómát, amely veseelégtelenséghez vezet.

Ritka esetekben az érintett személy bélének vagy belének egy része magára hajolhat (intussusception). Ez jelentős fájdalmat okozhat, és ha konzervatív intézkedések nem oldják meg a problémát, műtétre lehet szükség.

Amikor a központi idegrendszer érintett, az ezzel a rendellenességgel küzdő egyének súlyos fejfájást, észlelési változásokat, görcsöket, látási nehézségeket (optikai atrófia) és/vagy rohamokat tapasztalhatnak.

Okoz

A HSP pontos oka nem ismert, bár a kutatások szerint ezt a betegséget az immunrendszer diszfunkciója (azaz megnövekedett IgA immunkomplexek) okozhatja. Az autoimmun rendellenességeket akkor okozzák, amikor a szervezet természetes védekezőképessége „idegen” vagy behatoló szervezetek (pl. Antitestek) ellen ismeretlen okokból támadni kezdi az egészséges szöveteket.

Bizonyos esetekben felvetődött, hogy ez a rendellenesség extrém allergiás reakció lehet bizonyos ételekre, például csokoládéra, tejre, tojásra vagy babra. Különböző gyógyszerek (pl. Nifedipin, diltiazem, cefuroxim, diklofenak stb.), Baktériumok (pl. Streptococcus) és rovarcsípések is fel vannak tüntetve lehetséges okként egyes esetekben. A rubeola az esetek körülbelül 30 százalékában megelőzi a HSP első tüneteit. Az esetek körülbelül 66 százalékában a felső légúti fertőzés körülbelül 1-3 héttel megelőzi a tünetek megjelenését. A vírusfertőzésekkel való egyértelmű kapcsolat nem bizonyított.

Az érintett lakosság

A HSP ritka rendellenesség, amely több férfit érint, mint nőstényt. A betegség minden korosztályban előfordulhat, bár leggyakrabban a gyermekeket érinti.

Gyermekeknél a kezdeti tünetek általában 2 éves kor után kezdődnek, és általában körülbelül 4 hétig tartanak, és a betegség általában kissé enyhe lefolyású. Az érintett gyermekek körülbelül 50 százaléka egy vagy több kiújulást tapasztal, általában hónapokon belül. Úgy tűnik, hogy a kiújulás aránya magasabb azoknál a gyermekeknél, akiknél a kezdeti betegség súlyosabb volt.

A legtöbb érintett gyermek 2 és 11 év közötti volt. Az Egyesült Államokban körülbelül 14 eset fordul elő 100 000 iskolás korú gyermekre. Általában jóindulatú (nem fenyegető) rendellenesség jelenik meg a legtöbb esetben, hogy önmagát meggyógyítsa (önkorlátozó).

Kapcsolódó rendellenességek

A közös purpura a legelterjedtebb purpura típus, amely leggyakrabban 50 év feletti nőknél fordul elő. Ha még nem volt sérülés, a purpura elváltozásai gyakrabban fordulnak elő, mint a szubkután vérzés. A műtét vagy akár kisebb sérülések után azonban az erek törékenysége túlzott vérzést eredményez. A vérzést rövid távú kortikoszteroid terápia és/vagy posztmenopauzás nőknél ösztrogén adása csökkentheti.

A skorbut, a purpura egyik fajtája a diéta C-vitamin-hiányából ered. A tünetek között szerepelhet általános gyengeség, vérszegénység, szivacsos íny és vérzésre való hajlam (vérzés) a bőr alatt (szubkután), valamint a száj és a gyomor-bél traktusba burkolt finom nyálkahártyákból. A skorbut ritkán fordul elő a modern civilizációkban az étrend javítása és a C-vitamint tartalmazó ételek elérhetősége miatt.

A Gardener-Diamond szindróma (Autoerytrocyta Sensitization) egy ritka rendellenesség, amelyet néha fájdalmas zúzódási szindrómának is neveznek. Purpurafoltok jellemzik, főleg fiatal nőknél. Úgy gondolják, hogy a Gardener-Diamond szindróma autoimmun rendellenesség.

A vasculitis (angiitis) egy vaszkuláris gyulladásos betegség, amely előfordulhat önmagában, vagy más allergiás vagy reumatikus betegségekkel együtt. Az érfalak gyulladása összehúzza az ereket, és a test bizonyos területeinek vérellátásának hiányát (iszkémia), szövetvesztést (nekrózis) és/vagy vérrögöket (trombózis) okozhatja. Bármely méretű ér vagy az érrendszer bármely része érintett lehet, és a tünetek az érintett rendszerhez viszonyítva vannak. A tünetek között szerepelhet láz, fejfájás, mély étvágycsökkenés, fogyás, gyengeség, hasi fájdalom, hasmenés és/vagy izom- és ízületi fájdalom. Mivel a Vasculitisnek számos formája létezik, számos oka van. Bizonyos típusokat allergiás reakciók vagy bizonyos gyógyszerekkel szembeni túlérzékenység okozhatnak, például kénes gyógyszerek, penicillin, propiltiouracil, egyéb gyógyszerek, toxinok és egyéb belélegzett környezeti irritáló anyagok. Más formák előfordulhatnak gombás fertőzés, paraziták vagy vírusfertőzések miatt, míg egyes esetekben nincs nyilvánvaló oka. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Vasculitis” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A bőr nekrotizáló vasculitis az erek, köztük a vénák, artériák és a kisebb erek (kapillárisok) viszonylag gyakori gyulladásos betegsége. Ez a rendellenesség általában a bőrt érinti, és önmagában vagy allergiás, fertőző vagy reumatikus betegségekkel együtt fordulhat elő. A tünetek közé tartozhatnak a bőrcsomók, a bőr alatti apró vérzések és/vagy a vörös és lapos bőrelváltozások (makulák). Ezek a test számos részén kialakulhatnak, különösen a háton, a kezeken, a fenéken és/vagy a lábakon. Bizonyos esetekben erősen viszkető csalánkiütés (csalánkiütés) vagy gyűrű alakú fekély is előfordulhat. Láz, általános kényelmetlenség (rossz közérzet) és/vagy izom- vagy ízületi fájdalom is előfordulhat. A bőr nekrotizáló vasculitisének pontos oka ismeretlen. Egyes elváltozásokat allergiás reakció vagy bizonyos gyógyszerek, például szulfa vagy penicillin, más gyógyszerek, toxinok és belélegzett környezeti irritáló szerek okozta túlérzékenység okozhat.

A Kawasaki-kór gyermekkori gyulladásos betegség, amelyet láz, bőrkiütések, duzzadt nyirokcsomók (lymphadenopathia), artériák gyulladása (polyarteritis) és erek gyulladása (vasculitis) jellemez. A gyulladásos változások destruktív elváltozásokat okoznak az erekben, amelyek szövődményekhez vezethetnek a májban, az epehólyagban és a szívben. A tünetek között lehet egy abnormálisan magas láz, amely hirtelen kezdődik és körülbelül két hétig tart. Egyéb tünetek lehetnek a mindkét szem szemhéjának bélésében fellépő bőrpír (bilaterális kötőhártya-gyulladás), ingerlékenység, fáradtság, a száj és a nyelv vörössége (gyulladása) (szájgyulladás), az ajkak repedése, a nyak nyirokcsomóinak duzzanata ( cervicalis adenopathia) és/vagy bőrkiütések. A Kawasaki-betegség pontos oka nem teljesen ismert. Kapcsolódhat két korábban ismeretlen staphylococcus és streptococcus baktérium törzshez és/vagy egy lehetséges immunológiai eltéréshez. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Kawasaki” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

Az immun thrombocytopenia egy ritka thrombocyta-rendellenesség, amelyet a keringő vér megmagyarázhatatlanul alacsony vérlemezkeszintje jellemez. A tünetek közé tartozik az orrvérzés (orrvérzés), a bőrön fellépő kis vörös vagy lila foltok, amelyek a bőr alatti apró vérzéseket (petechiák) jelentik, és/vagy a végbélből és/vagy a húgyutakból származó vérzés. Vérszegénység következhet és gyengeséget és fáradtságot okozhat. Más, ezzel a rendellenességgel rendelkező embereknél emelkedett láz és kóros megnagyobbodás fordulhat elő. Az immun thrombocyopenia konkrét okát nem azonosították. A jelenlegi bizonyítékok alátámasztják az immunológiai alapot, mivel a legtöbb beteg azonosítható trombocitaellenes antitestekkel rendelkezik. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza az „Immun Thrombocytopenia” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A trombotikus thrombocytopeniás purpura (TTP) egy ritka vérbetegség, amelyet a vérben keringő vérlemezkék rendellenesen alacsony szintje, a vörösvértestek rendellenes pusztulása, veseelégtelenség és idegrendszeri zavarok jellemeznek. Ennek a rendellenességnek a hirtelen kezdődő tünetei lehetnek láz, fejfájás, purpurafoltok a bőrön és a nyálkahártyákon, ízületi fájdalom (arthralgiák), a karok vagy lábak részleges érzetvesztése (parézis), a mentális állapot megváltozása és/vagy rohamok. A TTP pontos oka nem ismert. Ennek oka lehet egy fertőző ágens vagy egy autoimmun reakció. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Thrombotic Thrombocytopenia Purpura” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

Diagnózis

A HSP diagnózisa nehéz lehet, különösen felnőtteknél. A betegséget gyakran összekeverik az érrendszeri gyulladások más formáival (lásd a jelentés kapcsolódó rendellenességek szakaszát). A rutin laboratóriumi vizsgálatok általában nem véglegesek a rendellenesség szempontjából. A vérlemezkeszám általában normális, bár a fehérvérsejtek és az ülepedési arány megemelkedhet.

A rendellenességet a bőrelváltozások és/vagy az ízületek érzékenységének kombinációjával diagnosztizálják, megerősített vérvizsgálattal a vizeletben (vizeletvizsgálat), valamint az artériás és vénás kapillárisok gyulladását mutató bőrbiopsziával.

Standard terápiák

Terápia

Ha azt gondolják, hogy az egyének allergiás reakció következtében HSP-vel rendelkeznek, akkor szigorúan kerülniük kell a vétkes anyagot (pl. Ételt vagy drogot). A streptococcus fertőzés bizonyítékának fennállása esetén antibiotikus terápiát írnak elő. A betegség enyhe gyermekkori esetei az életkor előrehaladtával gyakran spontán módon javulnak. Nincs specifikus kezelés, azonban a betegek többségében a betegség lefolyása korlátozott, és a gyógyulási kilátások jóak.

Ha a nem szteroid gyulladáscsökkentők nem enyhítik a tüneteket, néhány beteget glükokortikoidokkal (szteroidokkal), például prednizonnal kezelhetnek. Ezek a gyógyszerek hasznosak lehetnek az akut hasi és ízületi fájdalmak kezelésében. Bizonyos esetekben a lágy szövetek duzzanata (angioödéma) segíthet a szteroid gyógyszerekkel. A dapson felírható, ha a prednizon ellenjavallt, vagy nem enyhíti a tüneteket. A szteroidok e rendellenesség kezelésére továbbra is vitatott kérdés az orvosi szakirodalomban. Egyes kutatások azt mutatják, hogy a szteroidok nem rövidítik a betegség hosszát, és nem csökkentik a tünetek gyakoriságát vagy megismétlődését. Más vizsgálatok azt mutatják, hogy a korai szteroid kezelés segíthet csökkenteni a vesekárosodás kockázatát.

Előrehaladott vesebetegségben és veseelégtelenségben szenvedő, HSP-ben szenvedő betegek valószínűleg részesülhetnek a vérből származó salakanyagok mechanikus tisztításában (hemodialízis). Agresszív és szupportív kezelésre lehet szükség akut veseválság idején. Néhány súlyos vesebetegségben szenvedő beteg vesetranszplantáción esett át. A betegség azonban az átültetett vesében kiújulhat. Az egyéb kezelés tüneti és támogató.

Vizsgálati terápiák

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a www.clinicaltrials.gov címen. Minden amerikai kormányzati finanszírozásban részesülő tanulmány, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormány weboldalán jelenik meg.

Az NIH Bethesda-i klinikai központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért vegye fel a kapcsolatot az NIH Betegfelvételi Irodájával:

Ingyenes: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
E-mail: [e-mail védett]

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:

Az Európában végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Kísérleti kezelést antikoagulánsok (azaz heparin és acenocoumarol), kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok kombinált gyógyszeres kezelésével súlyos HSP esetekben szenvedő felnőtteken teszteltek. További vizsgálatokra van szükség a terápia ezen formájának hosszú távú biztonságosságának és hatékonyságának meghatározásához ennek a rendellenességnek a kezelésében.

Kísérletesen kipróbálták a plazmaferezist is, mint a nem kívánt anyagok (toxinok, anyagcsere-anyagok és plazma részek) eltávolítását a vérből. A vért eltávolítják a páciensből, és a vérsejteket elválasztják a plazmától. A beteg plazmáját ezután más emberi plazmával helyettesítik, és a vért visszafolyják a betegbe. Ezt a terápiát még vizsgálják a mellékhatások és a hatékonyság elemzése érdekében. További vizsgálatokra van szükség, mielőtt a plazmaferezist a HSP legsúlyosabb esetein kívüli esetekben javasolhatnánk.

Az intravénás immunglobulint (IVIG) kísérleti jelleggel alkalmazták néhány, HSP-vel összefüggő súlyos hasi fájdalommal járó gyermek kezelésére. További kutatásokra van szükség az immunglobulinok hosszú távú biztonságosságának és hatékonyságának meghatározásához ennek a rendellenességnek a kezelésében.

NORD tagszervezetek

  • Trombocita zavarokat támogató egyesület
    • 8751 Brecksville Road
    • 150-es lakosztály
    • Cleveland, OH 44141 USA
    • Telefon: (440) 746-9003
    • Ingyenes: (877) 528-3538
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.pdsa.org
  • Vasculitis Alapítvány
    • PO Box 28660
    • Kansas City, MO 64188 USA
    • Telefon: (816) 436-8211
    • Ingyenes: (800) 277-9474
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.vasculitisfoundation.org

Egyéb szervezetek

  • Amerikai Autoimmun és Kapcsolódó Betegségek Szövetsége, Inc.
    • 22100 Gratiot Ave.
    • Eastpointe, MI 48021
    • Telefon: (586) 776-3900
    • Ingyenes: (888) 852-3456
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.aarda.org/
  • American Kidney Fund, Inc.
    • 11921 Rockville csuka
    • Lakosztály 300
    • Rockville, MD 20852, USA
    • Ingyenes: (800) 638-8299
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.kidneyfund.org
  • Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
    • PO Box 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Ingyenes: (888) 205-2311
    • Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Henoch-Schönlein Purpura
  • Amerikai Vese- és Urológiai Alapítvány, Inc.
    • 104. nyugati 40. utca
    • 500 lakosztály
    • New York, NY 10018
    • Telefon: (212) 629-9770
    • Ingyenes: (800) 633-6628
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.kidneyurology.org
  • Országos Vese Alapítvány
    • 30. keleti 33. utca
    • New York, NY 10016
    • Telefon: (212) 889-2210
    • Ingyenes: (800) 622-9010
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.kidney.org
  • NIH/Nemzeti Szív, Tüdő és Vér Intézet
    • P.O. 30105. Rovat
    • Bethesda, MD 20892-0105
    • Telefon: (301) 592-8573
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.nhlbi.nih.gov/
  • NIH/Országos Allergia és Fertőző Betegségek Intézete
    • NIAID Kommunikációs és kormányzati kapcsolatok irodája
    • 5601 Fishers Lane, MSC 9806
    • Bethesda, MD 20892-9806
    • Telefon: (301) 496-5717
    • Ingyenes: (866) 284-4107
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.niaid.nih.gov/

Hivatkozások

SZÖVEGKÖNYVEK
Saulsbury FT. Henoch-Schönlein Purpura. In: NORD útmutató a ritka betegségekhez. Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia, Pennsylvania. 2003.

CIKKEK ÁTTEKINTÉSE
Ballinger S. Henoch-Schönlein Purpura. Curr Opin Rheumatol. 2003; 15: 591-94.

Crowson AN, Mihm MC Jr, Magro CM. Bőr vasculitis: felülvizsgálat. J Cutan Pathol. 2003; 30: 161-73.

Ozen S. A vasculitis spektruma gyermekeknél. Legjobb gyakorlat Res Clin Rheumatol. 2002; 16: 411-25.

Nadeau SE. A szisztémás vasculitis neurológiai megnyilvánulásai. Neurol Clin. 2002; 20: 123-50.

Davin JC, JJ. Henoch-Schönlein Purpura nephritis: frissítés. Eur J Pediatr. 2001; 160: 689-95.

Rostoker G. Schönlein-henoch purpura gyermekeknél és felnőtteknél: diagnózis, kórélettan és kezelés. Biogyógyszerek. 2001; 15: 99-138.

Saulsbury FT. Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol. 2001; 13: 35-40.

INTERNET
Böngészés MEB. Henoch-Schönlein purpura. MedlinePlus. Orvosi Enciklopédia. Frissítés dátuma 4/20/2013. https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000425.htm Hozzáférés: 2015. október 21.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100