Ritka betegségek adatbázisa

Granuloma Annulare

A Granuloma Annulare szinonimái

A Granuloma Annulare alegységei

  • Általánosított (disszeminált) Granuloma Annulare
  • Lineáris Granuloma Annulare
  • Lokalizált Granuloma Annulare
  • Perforáló Granuloma Annulare
  • Szubkután Granuloma Annulare

Általános vita

A Granuloma annulare krónikus degeneratív bőrbetegség. A leggyakoribb forma a lokalizált granuloma annulare, amelyet kis, határozott vörös vagy sárga színű dudorok (csomók vagy papulák) jelenléte jellemez, amelyek gyűrűbe rendezve jelennek meg a bőrön. A legtöbb esetben az elváltozások mérete egy-öt centiméter között mozog. A leggyakrabban érintett helyek közé tartozik a láb, a kéz és az ujjak. A lokalizált formán kívül négy kevésbé elterjedt forma létezik: generalizált vagy disszeminált, lineáris, perforáló és szubkután. A granuloma annulare-hez kapcsolódó elváltozások általában kezelés nélkül (spontán remisszió) eltűnnek. Az elváltozások azonban gyakran újra megjelennek. A granuloma annulare pontos oka ismeretlen.

rendellenességek

Jelek és tünetek

A granuloma annulare öt elismert formáját vagy klinikai változatát azonosították. A leggyakoribb forma a lokalizált granuloma annulare. A négy másik forma (azaz általánosított vagy terjesztett, lineáris, perforáló és szubkután) ritkábban fordul elő, mint a lokalizált forma. A granuloma annulare minden formáját a bőrön gyűrűben elrendezett kicsi, szilárd dudorok (csomók vagy papulák) jellemzik. Ezek a dudorok általában bőrszínűek vagy enyhén pirosak vagy sárgaek. A granuloma annulare legtöbb esete kezelés nélkül kitisztul (spontán megoldódás). Az ismétlődések azonban gyakoriak.

A Granuloma annulare a test bármely területét érintheti. Az ujjak, a kezek és a lábak a leggyakrabban érintett területek. A legtöbb esetben a test mindkét oldala érintett (szimmetrikus). Egyéb gyakran érintett területek közé tartozik a homlok, a nyak és a has. A lokalizált granuloma annulare általában a test egy meghatározott területét érinti.

A generalizált vagy disszeminált granuloma annulare egyszerre több testterületet is érinthet. A GA ilyen formájához kapcsolódó dudorok általában kisebbek és nagyobbak, mint a lokalizált formához társultak. Ezek a dudorok viszketőek lehetnek (viszketés).

A szubkután granuloma annulare magányos, fájdalommentes tömegként vagy csomóként jelenhet meg a bőr alatt (szubkután). Leggyakrabban a fejbőrt, a karokat és a lábakat érinti. A gyermekeket gyakrabban érinti, mint a felnőtteket.

A perforáló granuloma annulare-t dudorok vagy pustulák jellemzik, amelyek sárga középpontot fejlesztenek ki. Ezekből az elváltozásokból tiszta folyadék szivároghat, kérgesedhet és heg maradhat. Ezek az elváltozások összeállhatnak (egyesülhetnek), és nagyobb plakkokat képeznek.

A lineáris granuloma a granuloma annulare rendkívül ritka formája, amely leggyakrabban az ujjakat érinti.

Okoz

A granuloma annulare pontos oka ismeretlen (idiopátiás). Számos elmélet kapcsolja össze az okot a traumával, a napozással, a pajzsmirigy betegségével, a tuberkulózissal és a különböző vírusfertőzésekkel. Ezen elméletek egyikére sem mutattak be végleges bizonyítékot.

A rendellenesség elterjedt típusa, amely a test nagy területeit érinti, cukorbetegséggel társulhat. A Granuloma annulare a pszeudorheumatoid csomók vagy övsömör (herpes zoster) szövődménye is lehet. A GA egyes formái általában családokban futnak (családi), de az öröklés pontos módját még nem határozták meg. (A fenti rendellenességekkel kapcsolatos további információkért válassza a „Diabetes Mellitus” és a „Herpes Zoster” lehetőséget, mint keresési kifejezést a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

Az érintett lakosság

A Granuloma annulare gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál. A rendellenesség bármely életkorú embert érinthet, de leggyakrabban gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő. A granuloma annulare előfordulása az általános populációban nem ismert. A lokalizált granuloma annulare gyakrabban fordul elő, mint a többi forma.

Kapcsolódó rendellenességek

A következő rendellenesség tünetei hasonlíthatnak a granuloma annulare tüneteire. Hasznosak lehetnek differenciáldiagnózis esetén:

A Tinea corporis, más néven test ótvar, olyan bőrbetegség, amelyet viszkető bőrkiütés jellemez. A karok és a lábak a test leginkább érintett területei. A legtöbb esetben a rendellenesség gyűrű alakú, vöröses elváltozásként jelentkezik. Pikkelyezés és kéregképződés is előfordulhat. A Tinea corporist a bőr gombás fertőzése okozza.

Az eruptív xantómára jellemző, hogy az egész testen megemelkedett dudorok (papulák) halmozódnak. A klasztereket vörös gyűrű veszi körül, és lehetnek bőrszínűek, sárgaek vagy sárgásbarnák. Ezt a rendellenességet mikroszkóposan meg lehet különböztetni a granuloma annulare-től, hisztocita sejtjeinek eltérő színével.

Standard terápiák

Sok esetben a granuloma annulare kitörései kezelés nélkül (spontán remisszió) eltűnnek. Ezért sok érintett személy nem igényel speciális kezelést. A rendellenesség epizódjai azonban megismétlődhetnek. A rendellenesség krónikus formáinak kezelése magában foglalja a kortikoszteroid gyógyszereket, például a dapsont és az izotretinoint, amely a retinsav szintetikus formája (az A-vitaminnal kapcsolatos).

Vizsgálati terápiák

A psoralen plusz ultraibolya A sugárzás (PUVA) néven ismert eljárás szintén alkalmazható a granuloma annulare-ben szenvedő egyének kezelésére, különösen az általánosított formában. Ezt az eljárást fotokemoterápiának is nevezhetjük. Ezen eljárás során az érintett személyek helyileg alkalmazzák a psoralen gyógyszert. Az érintett személyeket ezután ultraibolya A fénnyel kezelik, amely aktiválja a gyógyszert. A PUVA terápia hatékony volt a granuloma annulare-ben szenvedő egyének kezelésében. További kutatásokra van szükség a helyi PUVA terápia hosszú távú biztonságosságának és hatékonyságának meghatározásához granuloma annulare-ben szenvedő egyéneknél.

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a www.clinicaltrials.gov címen. Minden amerikai kormányzati finanszírozásban részesülő tanulmány, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormány weboldalán jelenik meg.

Az NIH Bethesda-i klinikai központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért vegye fel a kapcsolatot az NIH Betegfelvételi Irodájával:

Ingyenes: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:

Támogató szervezetek

  • Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
    • PO Box 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Ingyenes: (888) 205-2311
    • Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Országos Arthritis, valamint mozgásszervi és bőrbetegségek intézete
    • Információs Elszámolóház
    • Egy AMS kör
    • Bethesda, MD 20892-3675, USA
    • Telefon: (301) 495-4484
    • Ingyenes: (877) 226-4267
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.niams.nih.gov/

Hivatkozások

Champion RH és munkatársai, szerk. Bőrgyógyászati ​​tankönyv. 5. kiadás Cambridge, MA: Blackwell Scientific Publications; 1992: 2027-33.

Smith KJ és mtsai. A disszeminált granuloma annulare kezelése 5-lipooxigenáz inhibitorral és E-vitaminnal. Br J Dermatol. 2002; 146: 667-70.

Hsu S és mtsai. A gyűrűs elváltozások differenciáldiagnózisa. Am Fam orvos. 2001; 64: 289-96.

Houcke-Bruge C és mtsai. A BCG oltást követően a Granuloma annulare. Ann Dermatol Venereol. 2001; 128: 541-4.

Grandmann-Kollmann M és mtsai. Krém psoralen plus ultraibolya A granuloma annulare terápiája. Br J Dermatol. 2001; 144: 996-9.

Schulze-Dirks A, Petzoldt D. Granuloma annulare disseminatum: sikeres terápia fumársav-észterrel. Hautarzt. 2001; 52: 228-30.

Grogg KL, Nascimento AG. Subcutan granuloma annulare gyermekkorban: klinikopatológiai jellemzők 34 esetben. Gyermekgyógyászat. 2001; 107: E42.

Setterfield J és mtsai. A generalizált granuloma annulare PUVA-val sikeresen kezelhető. Clin Exp Dermatol. 1999; 24: 458-60.

Chung S és mtsai. Subcutan granuloma annulare: MR képalkotási jellemzők hat gyermeknél és irodalmi áttekintés. Radiológia. 1999: 210: 845-9.

Vandevenne JE és mtsai. Subcutan granuloma annulare: MR képalkotás és irodalmi áttekintés. Eur Radiol. 1998; 1363-5.

Felner EI és mtsai. Subcutan granuloma annulare: 47 eset áttekintése. Gyermekgyógyászat. 1997; 100: 965-7.

Barron DF és mtsai. Granuloma annulare. Klinikai áttekintés. Lippincotts Prim Care Pract. 1997; 1: 33-9.

Penas JF és mtsai. Perforáló granuloma annulare. Int J Dermatol. 1997; 36: 340-8.

Davids JR és mtsai. Szubkután granuloma annulare: felismerés és kezelés. J Pediatr Orthop. 1993; 13: 582-6.

Samlaska CP és mtsai. Generalizált perforáló granuloma annulare. J Am Acad Dermatol. 1992; 27: 319-22.

Steiner A és mtsai. A granuloma annulare szulfonkezelése. J Am Acad Dermatol. 1985; 13: 1004-8.

Schleicher SM és mtsai. A disszeminált granuloma annulare felbontása izotretinoin terápiát követően. Cutis. 1985; 36: 147-8.

Muhlemann MF és mtsai. A lokalizált granuloma annulare inzulinfüggő diabetes mellitushoz társul. Br J Dermatol. 1984, 111: 325-9.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100