Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Mi az immun trombocitopéniás purpura?

Az immun thrombocytopeniás purpura (ITP) olyan vérbetegség, amelyet a vérlemezkék számának csökkenése jellemez. A vérlemezkék a vér sejtjei, amelyek segítenek megállítani a vérzést. A vérlemezkék csökkenése könnyű zúzódást, ínyvérzést és belső vérzést okozhat. Ezt a betegséget a saját vérlemezkékkel szembeni immunreakció okozza. Autoimmun thrombocytopeniás purpurának is nevezik.

johns

  • Thrombocytopenia csökkent vérlemezkeszámot jelent a vérben.
  • Purpura a bőr lila elszíneződésére utal, akár egy zúzódás esetén.

Az ITP meglehetősen gyakori vérbetegség, amely gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt kialakulhat.

Az ITP-nek két formája létezik:

  • Akut thrombocytopeniás purpura. Ez általában a 2–6 éves kisgyermekeket érinti. A tünetek vírusos betegség, például bárányhimlő után következhetnek. Az akut ITP általában hirtelen kezdődik, és a tünetek általában kevesebb, mint 6 hónap alatt, gyakran néhány héten belül eltűnnek. A kezelésre gyakran nincs szükség. A rendellenesség általában nem ismétlődik meg. Az akut ITP a rendellenesség leggyakoribb formája.
  • Krónikus thrombocytopeniás purpura. A rendellenesség megjelenése bármely életkorban megtörténhet, és a tünetek minimum 6 hónapig, több évig vagy egy életen át tarthatnak. A felnőtteknél ez a forma gyakrabban fordul elő, mint a gyermekeknél, de a serdülőket érinti. A nőknél gyakrabban fordul elő, mint a hímeknél. A krónikus ITP gyakran megismétlődhet, és folyamatos nyomon követést igényel egy vérszakértőnél (hematológus).

Mi okozza az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát?

Az ITP-ben az immunrendszert arra ösztönzik, hogy megtámadja testének saját vérlemezkeit. Leggyakrabban ez a vérlemezkék elleni antitesttermelés eredménye. Kevés esetben egy fehérvérsejt-típus, az úgynevezett T-sejt, közvetlenül támadja a vérlemezkéket. Ez az immunrendszeri hiba a következők bármelyikének következménye lehet:

  • A gyógyszerek (beleértve a vény nélkül kapható gyógyszereket is) allergiát okozhatnak, amely keresztreakcióba lép a vérlemezkékkel.
  • A fertőzések, tipikusan vírusfertőzések, beleértve a bárányhimlőt, a hepatitis C-t és az AIDS-t okozó vírusokat, olyan antitesteket eredményezhetnek, amelyek keresztreakcióba lépnek a vérlemezkékkel.
  • Terhesség
  • Immunrendellenességek, például rheumatoid arthritis és lupus
  • Az alacsony fokú limfómák és leukémiák abnormális antitesteket termelhetnek a vérlemezke fehérjék ellen.
  • Néha az immun trombocitopéniás purpura oka nem ismert.

Melyek az idiopátiás thrombocytopeniás purpura tünetei?

A normális vérlemezkeszám 150 000 és 450 000 között van. Az ITP alkalmazásával a vérlemezkeszám kevesebb, mint 100 000. Mire jelentős vérzés következik be, a vérlemezkeszám kevesebb, mint 10 000 lehet. Minél alacsonyabb a vérlemezkeszám, annál nagyobb a vérzés kockázata.

Mivel a vérlemezkék segítenek megállítani a vérzést, az ITP tünetei a fokozott vérzéssel függenek össze. A tüneteket azonban minden ember másképp tapasztalhatja. A tünetek a következők lehetnek:

  • A bőr lila színe, miután a vér "szivárgott" alatta. A zúzódás a bőr alatti vér. Az ITP-ben szenvedő személyeknél súlyos zúzódások jelentkezhetnek ismeretlen sérülésektől. A könyök és a térd ízületein zúzódások jelenhetnek meg csak a mozgás miatt.
  • Apró piros pontok a bőr alatt, amelyek nagyon kicsi vérzések következményei.
  • Orrvérzés
  • Vérzés a szájban és/vagy az ínyben és környékén
  • Súlyos menstruációs időszakok
  • Vér a hányásban, vizeletben vagy székletben
  • Vérzés a fejében. Ez az ITP legveszélyesebb tünete. Bármely fejsérülés, amely akkor fordul elő, ha nincs elegendő vérlemezke a vérzés megállítására, életveszélyes lehet.

Az ITP tünetei más orvosi problémákra hasonlíthatnak. A diagnózis érdekében mindig forduljon egészségügyi szolgáltatójához.

Hogyan diagnosztizálják az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát?

A teljes kórtörténet és fizikai vizsga mellett ezek a tesztek elvégezhetők:

  • Teljes vérkép (CBC). A különböző vérsejtek méretének, számának és érettségének mérése egy adott vérmennyiségben (a vérlemezkék mérésére.
  • További vér- és vizeletvizsgálatok. Ezeket a vizsgálatokat a vérzési idő mérésére és a lehetséges fertőzések kimutatására végzik, beleértve egy speciális vérvizsgálatot, amelyet trombocitaellenes antitest tesztnek hívnak.
  • A gyógyszerek gondos áttekintése

Történelmileg csontvelő aspirációra volt szükség az ITP diagnózisának felállításához. Lehetséges, hogy nem feltétlenül szükséges a pozitív vérlemezke-gátló antitest teszt mellett, de még mindig gyakran a vérlemezkék termelésének vizsgálata és annak kizárása érdekében, hogy a velő bármilyen abnormális sejtet termelhet, amely csökkentheti a vérlemezkeszámot. A diagnózis felállításához csontvelő aspirációra van szükség, ha az antitrombocita antitest teszt negatív.

Hogyan kezelik az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát?

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelését az egészségügyi szolgáltató határozza meg az alábbiak alapján:

  • Az Ön kora, általános egészségi állapota és kórtörténete
  • A betegség mértéke
  • Az Ön toleranciája bizonyos gyógyszerek, eljárások vagy terápiák iránt
  • A betegség lefolyására vonatkozó elvárások
  • Véleménye vagy preferenciája

Ha kezelésre van szükség, az azonnali kezelés két leggyakoribb formája a szteroidok és az intravénás gamma-globulin:

  • Szteroidok. A szteroidok segítenek megakadályozni a vérzést, csökkentve a vérlemezkék pusztulásának sebességét. A szteroidok, ha hatásosak, a thrombocytaszám növekedését eredményezik 2-3 héten belül. Mellékhatások lehetnek ingerlékenység, gyomorirritáció, súlygyarapodás, magas vérnyomás és pattanások.
  • Intravénás gamma-globulin (IVGG). Az intravénás gamma-globulin (IVGG) egy olyan fehérje, amely sok antitestet tartalmaz, és lassítja a vérlemezkék pusztulását is. Az IVGG gyorsabban működik, mint a szteroidok (24-48 órán belül).

Az ITP egyéb kezelései a következők lehetnek:

Az immun trombocitopéniás purpura legfontosabb pontjai

  • Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura olyan vérbetegség, amelyet a vérlemezkék számának abnormális csökkenése jellemez.
  • A vérlemezkék csökkenése könnyű zúzódásokat, ínyvérzést és belső vérzést okozhat.
  • Az ITP lehet akut és 6 hónapnál rövidebb idő alatt megszűnhet, vagy krónikus és 6 hónapnál tovább tarthat.
  • A kezelési lehetőségek különféle gyógyszereket tartalmaznak, amelyek csökkenthetik a vérlemezkék pusztulását vagy növelhetik azok termelését.
  • Bizonyos esetekben műtét szükséges a lép eltávolítására.

Következő lépések

Tippek, amelyek segítenek a lehető legtöbbet kihozni az egészségügyi szolgáltató látogatásából:

  • Látogatása előtt írjon fel kérdéseket, amelyekre választ szeretne kapni.
  • Vigyél magaddal valakit, aki segít feltenni a kérdéseket, és emlékezhet arra, amit a szolgáltató mond neked.
  • A látogatás során írja le az új gyógyszerek, kezelések vagy tesztek nevét és a szolgáltató által adott új utasításokat.
  • Ha van további megbeszélése, írja le a látogatás dátumát, idejét és célját.
  • Tudja meg, hogyan fordulhat szolgáltatójához, ha kérdése van.