Hirschsprung-betegség

A Hirschsprung-betegség a vastagbél elzáródása. A bél gyenge izommozgása miatt következik be. Ez egy veleszületett állapot, ami azt jelenti, hogy születésétől fogva jelen van.

Okoz

A bél izomösszehúzódásai segítik az emésztett ételek és folyadékok mozgását a belekben. Ezt perisztaltikának hívják. Az izomrétegek közötti idegek kiváltják az összehúzódásokat.

Hirschsprung-betegségben hiányoznak az idegek a bél egy részéből. Az ilyen idegek nélküli területek nem tudják átnyomni az anyagot. Ez elzáródást okoz. Az elzáródás mögött béltartalom gyűlik össze. A bél és a has ennek következtében megduzzad.

A Hirschsprung-betegség az összes újszülött bélelzáródás körülbelül 25% -át okozza. Ötször gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél. A Hirschsprung-betegség néha más örökletes vagy veleszületett betegségekhez kapcsolódik, például a Down-szindrómához.

Tünetek

Az újszülötteknél és csecsemőknél előforduló tünetek a következők lehetnek:

A székletürítés nehézségei
A meconium átjutásának elmulasztása röviddel a születés után
Az első széklet elmulasztása a születést követő 24–48 órán belül
Ritka, de robbanékony széklet
Sárgaság
Gyenge etetés
Gyenge súlygyarapodás
Hányás
Vizes hasmenés (újszülöttnél)

Tünetek idősebb gyermekeknél:

Székrekedés, amely fokozatosan romlik
A széklet behatolása
Alultápláltság
Lassú növekedés
Duzzadt has

Vizsgák és tesztek

Enyhébb eseteket csak akkor lehet diagnosztizálni, ha a baba idősebb lesz.

Fizikális vizsga során az egészségügyi szolgáltató képes lehet érezni a bélhurkokat a duzzadt hasban. A végbélvizsgálat feszes izomtónust mutathat ki a végbél izmaiban.

A Hirschsprung-betegség diagnosztizálásához használt tesztek a következők lehetnek:

Hasi röntgen
Anális manometria (egy ballont felfújnak a végbélbe a környezeti nyomás méréséhez)
Bárium beöntés
Rektális biopszia

Kezelés

A soros végbéles öntözésnek nevezett eljárás segít enyhíteni a bél nyomását (dekompresszálja).

A vastagbél rendellenes szakaszát műtét segítségével kell kivenni. Leggyakrabban a végbél és a vastagbél rendellenes része eltávolításra kerül. Ezután a vastagbél egészséges részét lehúzzák és a végbélnyíláshoz rögzítik.

Néha ez egy művelettel elvégezhető. Gyakran azonban két részből áll. Először kolosztómiát hajtanak végre. Az eljárás másik részét a gyermek első életévében később végezzük.

Outlook (prognózis)

A tünetek a legtöbb gyermeknél műtét után javulnak vagy elmúlnak. Kis számú gyermeknek székrekedése vagy a széklet szabályozásának problémái lehetnek (széklet inkontinencia). Azoknál a gyermekeknél, akiket korán kezelnek, vagy akiknek a bélrésze rövidebb, a kimenetelük jobb.

Lehetséges szövődmények

A szövődmények a következők lehetnek:

A belek gyulladása és fertőzése (enterocolitis) előfordulhat a műtét előtt, és néha az azt követő első 1-2 évben. A tünetek súlyosak, beleértve a has duzzadását, a bűzös vizes hasmenést, a letargiát és a rossz táplálkozást.
A bél perforációja vagy szakadása.
Rövid bél szindróma, olyan állapot, amely alultápláltsághoz és kiszáradáshoz vezethet.

Mikor kell orvoshoz fordulni

Hívja gyermeke szolgáltatóját, ha:

Gyermekének a Hirschsprung-betegség tünetei jelentkeznek
Gyermekének hasi fájdalmai vannak, vagy más új tünetei vannak, miután kezelte ezt az állapotot

Alternatív nevek

Hivatkozások

Bass LM, Wershil BK. A vékonybél és a vastagbél anatómiája, szövettana, embriológiája és fejlődési rendellenességei. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, szerk. Sleisenger és Fordtran gyomor-bélrendszeri és májbetegsége: kórélettan/diagnózis/kezelés. 10. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 98. fejezet.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Mozgászavarok és Hirschsprung-betegség. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 358. fejezet.