Hirschsprung-kór

Mi a Hirschsprung-kór?

A Hirschsprung-kór ritka születési rendellenesség, amely a vastagbelet (bélet) érinti. A bél idegsejtjeinek egy részének vagy egészének hiánya okozza. Az idegsejtek azért fontosak, mert megmondják a belének, hogy a székletet nyomja át a belében. Ez az állapot akkor jelentkezik, amikor a csecsemő az anyaméhben van. A fenék (végbélnyílás) közelében lévő bél kis részéből hiányozhatnak sejtek. Vagy hiányozhatnak sejtek a belek nagy részéből. Ez azt eredményezi, hogy a széklet visszaáll a bélben. Súlyos székrekedést, elzáródást és vastagbélfertőzéseket okoz.

A Hirschsprung-kór tünetei

A Hirschsprung-betegség legkorábbi jele az, amikor újszülöttjének nincs bélmozgása. Ennek a születést követő első 24–48 órában kell bekövetkeznie. Egyéb tünetek:

Székrekedés vagy gáz, ami felzaklathatja a babát.
Rossz étvágy.
A gyomor duzzanata.
Epe után hányás (zöld folyadék) evés után.
Véres hasmenés.
Képtelenség átadni a székletet.
Ritka vagy robbanékony széklet.

Néha a tünetek a születéskor nem jelentkeznek. Ez azt jelentheti, hogy gyermekének enyhébb esete van. Az idősebb gyermekek tünetei a következők lehetnek:

Krónikus székrekedés.
Súlygyarapodás vagy növekedés hiánya.
Duzzadt has.
Hasmenés.
Gyakori székletürítés.
Vérszegénység (kevés vörösvértest).

Mi okozza a Hirschsprung-kórt?

Amint a csecsemő nő a méhben, idegsejtjei nem növekedhetnek a bél tetejétől a végbélnyílásig. Az orvosok nem tudják, mi okozza az idegsejtek növekedésének leállítását.

A Hirschsprung-kór genetikai lehet. Ez azt jelenti, hogy a szülő továbbadhatja gyermekének. A ritka betegség ötször gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. Azok a gyermekek, akiknek öröklött vagy veleszületett állapota van, szintén nagyobb kockázatnak vannak kitéve. Ez magában foglalja a Down-szindrómát.

Hogyan diagnosztizálják a Hirschsprung-kórt?

Beszéljen orvosával, ha gyermekének a fent felsorolt tünetek bármelyike jelentkezik. A legtöbb eset röviddel a születés után található. Orvosa fizikai vizsgálatot végez, és megkérdezi a család előzményeit. Ha orvosa gyanítja a Hirschsprung-kórt, képalkotó vizsgálatokat rendel el, például röntgenfelvételt készít gyermeke hasáról. Orvosa szövetmintát (biopsziát) vehet a gyermek fenekéből. A csecsemő állapotát az anyaméhben nem lehet tesztelni.

Megelőzhető-e vagy elkerülhető-e a Hirschsprung-kór?

Mivel a Hirschsprung-kór oka ismeretlen, nem tudja megakadályozni vagy elkerülni. A betegségben szenvedő szülők azonban öntudatlanul továbbadhatják gyermekeiknek.

Hirschsprung-kór kezelése

A Hirschsprung-kór kezelésének egyetlen módja a műtét. Meg kell tenni, amint az orvos diagnosztizálja a betegséget. A gyermek műtétje a betegség súlyosságától függ.

A leggyakoribb típus a áthúzható műtét. A sebész eltávolítja a bél azon részét, amelyből hiányoznak az idegsejtek. Rögzítik a bél egészséges részét a végbélnyíláshoz. A műtét során előfordulhat, hogy a sebésznek el kell távolítania a vastagbelet vagy annak egy részét is. Ha gyermeke meggyógyul, akkor működőképes bél lesz.

A Hirschsprung-betegség súlyosabb eseteiben szenvedő gyermekeknek szükségük lehet egy osztómiás műtét. A sebész a bél végét a gyomor nyílásán keresztül hozza, amelyet sztómának hívnak. A széklet összegyűjtésére a testen kívüli tasakhoz, úgynevezett osztómiához rögzítik. Ez alternatív módon hozza létre a széklet eltávolítását a gyermek testéből. A zsák ártalmatlanítása érdekében a tasakot rendszeresen ki kell üríteni. Amikor a sebész a vastagbél egy részét hozzákapcsolja a sztómához, akkor ezt kolosztómiának hívják. Amikor a sebész a vékonybél egy részét a sztómához rögzíti, ileosztómiának hívják.

Gyermeke elvégezheti ezt a műtétet a pull-through eljárás előtt. Lehetővé teszi a belük gyógyulását. Ebben az esetben az osztóma ideiglenes megoldás. Ha az idegsejtek hiányoznak a belek túl nagy részéből, akkor az osztóma állandó lehet.

Bármelyik műtét során gyermekének szüksége lehet etetőcsőre. Ez segít nekik megkapni a szükséges tápanyagokat. Az etetőcsövek behelyezhetők az orrba vagy a gyomorba.

Hirschsprung-kórral élni

A Hirschsprung-kór önmagában nem gyógyítható meg. Végzetes lehet azoknál a gyermekeknél, akiket nem műtenek meg.

A műtét után a legtöbb gyermek normális életet él. Kisebb egészségügyi problémáik lehetnek a betegség következtében. Ezek közé tartozik a hasmenés, a székrekedés vagy a széklet átjutásával kapcsolatos egyéb problémák. Néhány gyermeknél enterokolitis (emésztőrendszeri gyulladás) nevű fertőzés alakul ki. Ez súlyos lehet, ezért azonnal hívja orvosát, ha gyermekének a következő tünetei vannak:

Hányás.
Láz.
Duzzadt gyomor.
Rendellenes fáradtság
Vér a székletben.

Néhány probléma előfordulhat a kihúzás után, többek között:

A végbélnyílás szűkülete.
Székrekedés.
Hasmenés.
Szivárgó széklet a végbélnyílásból.
Késleltetett WC edzés.
Enterocolitis (emésztőrendszeri gyulladás).

Lehet, hogy a gyermekeknek életmódbeli változtatásokra van szükségük állapotuk kezeléséhez. Például a magas rosttartalmú ételek fogyasztása csökkentheti a székrekedést. A vastagbél felszívja a test számára szükséges vizet és sót. Ha gyermekének a bél nagy részét el kell távolítani, az kevesebbet szív fel. Győződjön meg róla, hogy gyermeke rengeteg folyadékot és sót kap ennek pótlására.

A csecsemő és az idősebb gyermekek jobban érzik magukat a sztóma műtét után, mert könnyen át tudják adni a székletet. Az élethez való alkalmazkodás egy sztóma tasakkal időbe telik, és más érzéseket kelthet a gyermekében. Gyermekének meg kell tanulnia, hogyan kell kezelni a sztómát és hogyan kell kicserélni a sztóma tasakot. Néhány életmódbeli változtatással az osztómiás gyermekek normális életet élhetnek. Az osztómiával foglalkozó nővér válaszolhat a kérdésekre, és megmutathatja gyermekének, hogyan kell kezelni az osztómiát.