Ritka betegségek adatbázisa

Hodgkin-kór

A Hodgkin-kór szinonimái

Általános vita

A Hodgkin-kór a rákos csoportok egyike, amelyet limfómának neveznek. A limfóma egy általános kifejezés, amelyet a nyirokrendszert, különösen a nyirokcsomókat érintő daganatok leírására használnak. A daganatok gyakran képződnek a nyirokcsomókban (ahol a nyirokerek egyesülnek) és/vagy a csomópontok körüli területen. Láz, éjszakai izzadás és súlycsökkenés jelentkezhet a duzzadt nyirokcsomókkal együtt. A Hodgkin-kór pontos oka ismeretlen.

betegség

Jelek és tünetek

Általában a Hodgkin-kór első jele a duzzadt nyirokcsomó. Az idő kétharmada a nyaki nyirokcsomót érinti. Ellenkező esetben a hónalj, a mellkas, az ágyék vagy a has nyirokcsomói érintettek. A betegség terjedhet más nyirokcsomókra, a csomópontok környékére, a lépre, a májra, a tüdőre és a csontvelőre. Néhány érintett egyénnek láza, éjszakai izzadása, súlycsökkenése és ritkán csontfájdalma is lehet. Bizonyos esetekben a lép (splenomegalia) vagy a máj (hepatomegalia) rendellenes megnagyobbodása fordulhat elő. További tünetek lehetnek a gyomor-bélrendszert és/vagy a vesét érintő rendellenességek.

A Hodgkin-kór érinti a nyirokrendszer szöveteit és nyirokcsomóit. A nyirokrendszer, amely a test immunrendszerének része, egy vékony erek (nyirokerek) komplex sorozatából áll, amelyek hasonlóak az erekhez és az egész testben futnak. A nyirokerek egy tiszta folyadékot, nyirokot hordoznak, amely egyfajta fehérvérsejtet (limfocitákat) tartalmaz. A nyirokerek közepette rendszeresen kis lekerekített szervek jelennek meg. Ezek a bab alakú, nyirokcsomóknak nevezett szervek létrehozzák a fertőzések leküzdéséhez szükséges sejteket. A nyirokcsomók csoportjainak csoportjai a hónalj, az ágyék és a nyak közelében találhatók. A nyirokrendszer további részei a lép, a csecsemőmirigy és a mandulák.

Okoz

A Hodgkin-kór pontos oka nem ismert. Néhány előzetes kutatás azt sugallja, hogy egy fertőző ágens, például egy vírus (pl. Epstein Barr vírus) szerepet játszhat a Hodgkin-kórban. A legújabb vizsgálatok azt mutatják, hogy genetikai hajlam lehet a Hodgkin-kórra a rendellenesség fiatal felnőtt formájában. Az is érezhető, hogy a környezeti tényezők vagy az immunrendszer hiányai szerepet játszhatnak a Hodgkin-kór kialakulásában. Így az ok multifaktoriális lehet.

A Hodgkin-kór a rák egyik formája. Akkor fordul elő, amikor a nyirokrendszer sejtjei túl gyorsan osztódnak és növekednek az ellenőrzés alatt. A Hodgkin-kór a nyirokrendszer bármely részén kialakulhat. Mivel a nyirokszövet a test számos különböző részén megtalálható, a Hodgkin-kór a test szinte bárhol előfordulhat és elterjedhet.

Az érintett lakosság

A Hodgkin-betegség felnőtt formájú egyének többsége a diagnózis felállításakor 15 és 40 év közötti. 50 éves kor után kisebb számú személy érintett. A Hodgkin-kór gyermekeket is érinthet. A Hodgkin-kór az Egyesült Államokban az összes rákos megbetegedés kevesebb mint egy százalékát teszi ki.

A Hodgkin-kór négy fő típusát azonosították, amelyeket a jelenlévő sejtek típusa jelöl. A négy típus: noduláris szklerózis, vegyes cellularitás, túlsúlyban lévő limfociták és kimerült limfociták.

Kapcsolódó rendellenességek

A következő rendellenességek tünetei hasonlóak lehetnek a Hodgkin-kór tüneteihez. Az összehasonlítás hasznos lehet a differenciáldiagnózisnál:

A non-Hodgkin limfómák a nyirokrendszer rákos megbetegedései. A nyakon vagy az ágyékban duzzadt nyirokcsomók fordulnak elő, és általában elterjednek az egész testben. Vérszegénység (kórosan alacsony vörösvértestszint), leukémia (kórosan magas kóros fehérvérsejtszint), fogyás, láz, éjszakai izzadás és gyengeség is előfordulhat. A non-Hodgkin limfóma oka ismeretlen, de vírus okozhatja. A non-Hodgkin-limfóma bármely életkorban előfordulhat.

A Burkitt-limfóma egy nyirokrendszeri rák, amely a nyirokcsomókat, valamint a test más területeit is érinti. Daganatok fordulhatnak elő a vesékben, az ivarmirigyekben, a csontvelőben vagy a központi idegrendszerben, valamint a nyirokcsomókban. A Burkitt-limfóma fertőző lehet. Az Egyesült Államokban ritkán fordul elő, Közép-Afrikában pedig gyakoribb.

A Hodgkin-betegség tünetei sok fertőző betegséget utánozhatnak. A leukémia és a rák egyéb formáinak egyik tünete megnagyobbodott nyirokcsomók lehetnek. Fontos kizárni ezeket az egyéb lehetőségeket a diagnózis felállítása előtt.

Diagnózis

A gyanú szerint a Hodgkin-kór diagnosztizálása alapos klinikai értékelés, részletes betegelőzmény és a jellegzetes leletek (duzzadt nyirokcsomók, influenzaszerű tünetek stb.) Alapján történik. A diagnózis megerősíthető a nyirokcsomó szövetének műtéti eltávolításával és mikroszkópos vizsgálatával (biopsziával). A szövetet tanulmányozzuk annak megállapítására, hogy vannak-e bizonyos Reed-Sternberg sejteknek nevezett sejtek.

Fontos meghatározni, hogy a betegség milyen mértékben terjedt el, mivel ez határozza meg a megfelelő kezelési programot. Az orvosok általában az Ann Arbor osztályozási rendszert használják annak megállapítására, hogy a betegség milyen „stádiumban van”. A stádium a rosszindulatú helyek számától és helyétől függ, függetlenül attól, hogy a nyirokerek nyirok-e vagy sem, valamint a fogyás jelenlététől vagy hiányától, láz és izzadás.

Különféle röntgenvizsgálatokkal lehet meghatározni a betegség terjedését, ideértve a CT-vizsgálatokat, a mágneses rezonancia képalkotást (MRI) és a nyirokrendszerre összpontosító speciális röntgen-technikát (lymphangiogram).

Standard terápiák

Kezelés

A Hodgkin-kór kezelése a betegség stádiumától függ. A sugárterápia és/vagy a kemoterápia a két fő kezelési lehetőség.

A sugárkezelés (sugárterápia) elpusztítja a limfocitákat és zsugorítja a megnagyobbodott nyirokcsomókat azáltal, hogy a testet erős röntgensugárzásnak teszi ki. A sugárterápiát alkalmazhatjuk önmagában vagy kemoterápiával együtt.

A kemoterápia magában foglalja a „rákellenes” gyógyszerek alkalmazását. Jelenleg több gyógyszeres kezelés van használatban. A nitrogén mustár, az Oncovin (vinkrisztin), a prokarbazin és a prednizon gyógyszer kombinációját MOPP-nek hívják. Az adriamicin (doxorubicin), a bleomicin, a vinblasztin és a dekarbazin (DTIC) alkalmazását ABVD-nek nevezik. A MOPP-t és az ABVD-t együtt használták, havonta váltakozva. A MOP-BAP nitrogén mustár, Oncovin (vinkrisztin), prokarbazin, bleomicin, Adriamycin és prednizon használata. A klorambucil, vinblasztin, prokarbazin és prednizon ChlVPP néven ismert. Mindezek a gyógyszerek káros mellékhatásokat okozhatnak, és orvosukat gondosan ellenőrizni kell.

Az Immunex Corp. által gyártott Leukine gyógyszer az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság (FDA) jóváhagyását kapta Hodgkin-kór kezelésére.

Az egyéb kezelés tüneti és támogató.

Vizsgálati terápiák

Az aktuális klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk az interneten találhatók a www.clinicaltrials.org címen. Az Egyesült Államok kormányzati finanszírozásban részesülő összes tanulmánya, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormányzati oldalon jelenik meg.

Az NIH Bethesda-i klinikai központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért vegye fel a kapcsolatot az NIH Betegfelvételi Irodájával:

Ingyenes: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:

A Hodgkin-kórral és a rák egyéb formáival kapcsolatos klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk a www.clinicaltrials.gov weboldalon, a www.cancer.gov oldalon és a (800) 4-CANCER telefonszámon érhetők el.

2003-ban az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) a Hodgkin-kór kezelésére árva gyógyszer státuszt adott az SGN-30 monoklonális antitestnek. 2004 januárjában a gyógyszer gyártója, a Seattle Genetics megkezdte az SGN-30 II. Fázisú vizsgálatát refrakter vagy visszatérő Hodgkin-kórban szenvedő betegek számára. Információért forduljon Carol Schmidthez (866) 633-SGEN vagy az [email protected] telefonszámon. Az SGN-30-zal kapcsolatos információkért írjon:

Seattle Genetics, Inc.

21823-30th Drive S.E.

Bothell, WA 98021

Telefon: (425) 527-4000

A Nemzeti Egészségügyi Intézet (NIH) kutatói a Hodgkin-betegségben szenvedő családokat vizsgálják. Információért vagy a tanulmányokban való részvételért vegye fel a kapcsolatot:

NIH/Nemzeti Rák Intézet

Figyelem: Referral Team

A kutatók a sugárterápia és kemoterápia új módszereinek, új gyógyszerek és új gyógyszerkombinációk, valamint biológiai terápiák alkalmazását vizsgálják. Nagy dózisú kemoterápiát csontvelővel vagy perifériás vér őssejt transzplantációval is értékelnek. A perifériás vér őssejt-transzplantációja során az érintett egyén őssejtjeit eltávolítják a vérből. Az őssejtek „szülő” sejtként működnek, osztódássorozaton mennek keresztül, amelynek eredményeként az összes különböző típusú vérsejt kialakul (pl. Vörösvértest, vérlemezke stb.). A vérből való eltávolítás után az őssejteket gyógyszerekkel kezelik a rákos sejtek felszámolására, majd addig fagyasztják őket, amíg vissza nem ültetik őket az érintett egyénbe. Ez az eljárás elvégezhető önmagában, vagy autológ (a beteg helyett egy másik donor) csontvelő-transzplantációval kombinálva. További kutatásokra van szükség ezen eljárás hosszú távú biztonságosságának és hatékonyságának meghatározásához a Hodgkin-kór kezelésében.

Támogató szervezetek

  • American Cancer Society, Inc.
    • 250 Williams NW St
    • Ste 6000
    • Atlanta, GA 30303, USA
    • Telefon: (404) 320-3333
    • Ingyenes: (800) 227-2345
    • Weboldal: http://www.cancer.org
  • Cancer Research UK
    • Angyalépítés
    • St John Street 407. szám
    • London, EC1V 4AD Egyesült Királyság
    • Telefon: 02072420200
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.cancerresearchuk.org/cancer-help/
  • Ráktámogató Közösség
    • 1050 17. St NW Suite 500
    • Washington, DC, 20036
    • Telefon: (202) 659-9709
    • Ingyenes: (888) 793-9355
    • Webhely: http://www.cancersupportcommunity.org/
  • Cancer.Net
    • Amerikai Klinikai Onkológiai Társaság
    • 2318 Mill Road Suite 800
    • Alexandria, VA 22314
    • Telefon: (571) 483-1780
    • Ingyenes: (888) 651-3038
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.cancer.net/
  • Nemzetközi Vér- és Velőtranszplantációs Kutatóközpont
    • Froedtert és a Wisconsini Orvosi Főiskola Klinikai Rákközpontja
    • 9200 W. Wisconsin Avenue
    • Milwaukee, WI 53226
    • Telefon: (414) 805-0700
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.cibmtr.org/
  • A rákkutatás barátai
    • 1800 M utca ÉNy
    • Suite 1050 South
    • Washington, DC, 20036
    • Telefon: (202) 944-6700
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.focr.org
  • Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
    • PO Box 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Ingyenes: (888) 205-2311
    • Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Leukémia és Limfóma Társaság
    • 3 Nemzetközi meghajtó
    • 200 lakosztály
    • Rye Brook, NY 10573
    • Telefon: (914) 949-5213
    • Ingyenes: (800) 955-4572
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.LLS.org
  • Livestrong Alapítvány
    • 2201 E. Hatodik utca
    • Austin, TX 78702
    • Telefon: (512) 236-8820
    • Ingyenes: (877) 236-8820
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.livestrong.org
  • Lymphoma Action (Egyesült Királyság)
    • 3 Cromwell Bíróság
    • Új utca
    • Aylesbury, Bucks HP20 2PB Egyesült Királyság
    • Telefon: 00441296619400
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: https://lymphoma-action.org.uk/
  • Kanada limfóma
    • 6860 Century Avenue
    • # 202
    • Mississauga, L5N 2W5 Kanada
    • Telefon: (905) 858-5967
    • Ingyenes: (866) 659-5556
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.lymphoma.ca
  • Limfóma Kutató Alapítvány
    • 115 Broadway
    • Suite 1301
    • New York, NY 10006 USA
    • Telefon: (212) 349-2910
    • Ingyenes: (800) 235-6848
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.lymphoma.org
  • Országos Rák Intézet
    • 6116 Executive Blvd Suite 300
    • Bethesda, MD 20892-8322, USA
    • Telefon: (301) 435-3848
    • Ingyenes: (800) 422-6237
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.cancer.gov
  • OncoLink: A Pennsylvaniai Egyetem Rákközpont forrása
    • 3400 Civic Center Blvd
    • 2338-as lakosztály
    • Philadelphia, PA 19104, USA
    • Telefon: (215) 349-8895
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: https://www.oncolink.org/
  • Ritka Rákszövetség
    • 1649 Észak-Pacana út
    • Green Valley, AZ 85614, USA
    • Weboldal: http://www.rare-cancer.org

Hivatkozások

Stein, J, szerk. Belgyógyászat. 4. kiadás St. Louis, MO: Mosby Year-Book, Inc. 1994.899-905.

Morrison C és munkatársai, Hodgkin-kór az alapellátásban. Nővérgyakorlat. 2000; 25: 44, 47-50, 56.

Johnston LJ és munkatársai, Autológ vérképző sejtek transzplantációja Hodgkin-kórban. Biol vérsejt-transzplantáció. 2000; 6: 289-300.

Santoro A és munkatársai, Gemcitabine a refrakter Hodgkin-kór kezelésében: egy multicentrikus II. Fázisú vizsgálat eredményei. J Clin Oncol. 2000; 18: 2615-9.

Scully RE és munkatársai, Massachusettsi Általános Kórház esetei. N Engl J Med. 1997; 337: 1753-61.

Mack TM és munkatársai: Hodgkin-kór konkordanciája azonos ikrekben, ami genetikai fogékonyságot sugall a betegség fiatal felnőtt formájára. N Engl J Med. 1995; 332: 413-8.

Diehl V és munkatársai, Hodgkin-kór-környezeti vagy genetikai? N Engl J Med. 1995; 332: 463-4.

Bonadonna G, Hodgkin-kór kezelési stratégiái. Semin Hematol. 1988; 25: 51-7.

AZ INTERNETRŐL

McKusick VA., Szerk. Online mendeli örökség az emberben (OMIM). Baltimore. MD: A Johns Hopkins Egyetem; Bejegyzés száma: 236000; Utolsó frissítés: 06/13/00.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100