Hyperammonemiás encephalopathia a vizeleteltérítés után; Diétaterápia Endocrinología y Nutrición

Consulte los artículos y contenidos publicados en éste medio, además de los e-sumarios de las revistas científicas en el mismo momento de publicación

Esté informado en todo momento gracias a las alarmas y novedades

Acceda a promociones exclusiveivas en suscripciones, lanzamientos y cursos acreditados

Most az Endocrinología, a Diabetes y Nutrición (angol szerk.). Több információ

Indexelve:

Index Medicus/MEDLINE, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citation Reports/Science Edition, IBECS

Kövess minket:

Az Impact Factor méri a folyóiratban megjelent cikkek által az adott évben kapott két idézet átlagos számát az elmúlt két évben.

Az SRJ egy presztízsmutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy nem minden idézet egyforma. Az SJR hasonló algoritmust használ, mint a Google oldalrangja; mennyiségi és minőségi mérést nyújt a folyóirat hatásáról.

A SNIP a kontextus szerinti idézés hatását úgy méri, hogy megdönti az idézeteket egy tantárgyban szereplő összes hivatkozás száma alapján.

A behatoló hólyagrák standard kezelése a radikális cystectomia. Ez a műtét a szerkezet reszekciójának és a vizeleteltérítésből eredő metabolikus szövődményeknek, például a hiperammonémiás encephalopathiának köszönhető magas morbiditással jár együtt, amely nem gyakori szövődmény a műtéti beavatkozás után több évvel is előfordulhat. 1

Beszámoltak egy 78 éves, 5 évvel korábban diagnosztizálatlan, személyi és családi kórtörténetben szenvedő, nem figyelemre méltó női beteg esetéről, amelynek cystectomiával, hysterectomiával, kettős adnexectomiával és ureterosigmoidostomiával kezelt III.

Négy évvel a műtét után egy másik kórházba került, a környezettől való elszakadás, a szívó mozgások, a fej és a jobb végtagok myoclonicus rángatózása, az amnézia epizódjai és a posztiktális zavar miatt. A mágneses rezonancia képalkotás normál eredményeket, az elektroencefalogram pedig markáns bilaterális frontotemporális aktivitást mutatott. Idiopátiás epilepsziát diagnosztizáltak, és megkezdték az antiepileptikus kezelést (levetiracetam 500 mg/12 h).

Három hónappal később ismét lázzal került ugyanabba a kórházba, és hiperklorémiás metabolikus acidózist találtak. Az előzetes vizeletterelés miatt az ammónia szintjét a vérben tesztelték, és 200 μg/dL-re (normális tartomány, 17–80 μg/dL) találtak. A páciensnek az interkritikus periódus alatt nem voltak krónikus hyperammonemia tünetei.

Az autoimmunitás, a hormonok (TSH 2,36 μU/ml [0,27–4,2] és a szabad tiroxin 1,05 ng/dL [0,93–1,7]), valamint a tumor markerek, a vírusos szerológiai vizsgálatok és a hasi ultrahangvizsgálatok tesztjeit végeztük a máj eredetének kizárására. hyperammonemia normál eredménnyel.

A toxikus-metabolikus eredetű komplex parciális rohamok és az ureterointesztinális eltérítés miatt másodlagos hiperklorémiás metabolikus acidózis nem görcsös állapotával járó encephalopathia diagnózisa alapján a beteget alacsony fehérjetartalmú étrenddel, napi 2 literes hidratálással, orális bikarbonáttal kezelték. 500 mg/8 h, laktulóz 10 g/8 h és levetiracetam 500 mg/12 h, és kórházunk táplálkozási egységéhez utalták a táplálkozási terápia kiigazítására.

A beteg a műtét óta 8% -os súlycsökkenésről számolt be. Súlya 55 kg volt, testtömeg-indexe 27 kg/m 2, háromrészes bőrhajtása 18 mm, karjának kerülete 25 cm, karizma kerülete 19,35 cm, és a B fokozatú szubjektív értékelés. A vérnyomás értéke 120/80 Hgmm volt, a fizikális vizsgálat normális volt, és nem volt bokaödéma.

A feldolgozás után az állati eredetű fehérjék teljes korlátozását és a növényi eredetű fehérjék kiegészítését javasolták.

Az étrendi bevitel értékelését dietetikus napló segítségével kértük három egymást követő napon. Az ellenőrző látogatáson 40 g fehérje és 1300 kcal napi bevitele volt látható.

Az 1. táblázat a vérvizsgálat eredményeit mutatja a diagnózis felállításakor, a táplálkozási klinika első látogatása után, valamint 1 és 4 év után.

Vérkémia a diagnózis felállításakor, a táplálkozási klinika első látogatása után, valamint 1 és 4 évvel a táplálkozási terápia megkezdése után.

Paraméter A diagnózis felállításakor Három hónappal a táplálkozási látogatás után 1 évnél 4 évnél Referencia tartomány

Szőlőcukor	95 mg/dl	83 mg/dl	81 mg/dl	86 mg/dl	64–106 mg/dl
Karbamid	42 mg/dl	33 mg/dl	50 mg/dl	44 mg/dl	20–50 mg/dl
Kreatinin	0,87 mg/dl	0,75 mg/dl	0,61 mg/dl	0,78 mg/dl	0,51–0,95 mg/dl
Albumin	3,0 g/dl	3,3 g/dl	3-5 g/dL	3,7 g/dl	3,5–5,2 g/dL
Ammónia	200 μg/dl	36 μg/dL	63 μg/dL	51 μg/dL	17–80 μg/dL

Ismét hangsúlyozták az állati eredetű fehérjék eliminálását, kivéve az esetleges tojást a növényi eredetű fehérjék kiegészítésére, és kialakítottak egyénre szabott táplálkozási rendet. A D-vitamin-hiány észlelésekor 266 μg/hó kalcifediol-kezelést kezdtek meg.

Három hónapos individualizált étrend után a beteget nem vették vissza, megtartotta súlyát, normális ammóniaszint (36 μg/dl), vese- és májfunkció, valamint D-vitamin szint volt.

Minden későbbi mérésben normális vér-ammónia-szintet találtak, a fehérje alultápláltságának klinikai vagy biokémiai bizonyítéka nem volt.

Ennél a páciensnél encephalopathia azért fordult elő, mert az ureter eltereléséhez használt bélszegmensek megtartják felszívódási és szekréciós képességüket, 2 ami fokozott ammónia felszívódást eredményez a máj metabolikus képességének telítettségével és hyperammonemia. A nátrium- és hidrogén-karbonát-szekréció, valamint a hidrogénionok és a klór bélnyálkahártyán történő újrafelszívódása hiperklorémiás metabolikus acidózist okoz. 3

Normál körülmények között az ammónia főleg a bélből származik, ahol az étrendben lévő nitrogénezett termékek metabolizmusa, a bélflóra hatása és a bél glutamináz általi glutamin-metabolizmus révén keletkezik. Az ammónia felszívódik a vékonybélből, és eljut a portális keringésbe, végül a májba jut, ahol 90% -át metabolizálja a karbamidciklus. 4,5

A fehérjében gazdag étrend és a bélbaktériumok szaporodása az uralkodó proteolitikus flórával növeli az ammónia szintézisét és az abszorpció elérhetőségét.

Az ureterointesztinális elterelés során az ammónia felszívódását elősegíti a bél lumenének lúgosítása, így a vizeletből származó ammónia ionizált formájává (NH 4 +) alakul át, amely liposzolubilis és könnyebben diffundál a biológiai membránokon keresztül, 5 és a megnövekedett ammóniatermelésből származik. a proteolitikus enzimek túlszaporodása. Ezen túlmenően, mivel az ammóniát a disztális bélszegmensek abszorbeálják az alsó hemorrhoidális plexusba, közvetlen átjutás a szisztémás keringésbe, máj metabolizmus nélkül, 7 elősegíti a hyperammonemic encephalopathiát.

A nem máj okozta hyperammonemia fő kezelése az ammónia csökkenése a bél lumenében. A javasolt kezelések magukban foglalják az exogén fehérje csökkent mennyiségét és a nem felszívódó diszacharidok alkalmazását a flóra által okozott ammónia képződésének csökkentésére és a bél kiválasztódásának elősegítésére.

Ami a fehérjét illeti, nincs megállapodás a betegség által megkövetelt korlátozásokról. A jelentett esetben a 0,8 g/kg/nap fehérjetartalom nem okozott klinikai bizonyítékot az energia és a fehérje alultápláltságára. Étrendi ajánlások születtek a fehérje maximális minőségének elérése érdekében a növényi fehérjék együttes alkalmazásával, mivel a gabonafélékben hiányzik a lizin, a kukoricában kevés a triptofán, a hüvelyesekben pedig a metionin és a cisztein. Ezenkívül az ezekhez az ételekhez kapcsolódó rostok a proteolitikus baktériumflóra helyett a szacharolitikus szaporodást támogatják. A betegnek azt is tanácsolta, hogy időnként fogyasszon tojást, mivel ezek a legmagasabb minőségű fehérjét tartalmazzák. Ezekkel a változásokkal a beteg megfelelő táplálkozási állapotot tartott fenn anélkül, hogy neurológiai tünetei újra megjelentek volna.

Ami a gyógyszeres kezelést illeti, a nem felszívódó diszacharidokat (például a laktulózt) a vastagbél szacharolitikus bélflóra metabolizálja, rövid láncú zsírsavakat hozva létre, amelyek csökkentik a bél pH-ját, és ezáltal az ammónia felszívódását. A toxikus-metabolikus okok miatt másodlagos epilepsziás állapotok elleni epilepszia elleni gyógyszerek kezelése azoknál a betegeknél, akiknek kórtörténetében nincs epilepszia vagy agyi strukturális szerves elváltozás, fokozatosan csökkenhet, ha a páciens mentes a görcsrohamoktól a teljes ok korrekciója után. Ha az anyagcsere-károsodás megismétlődése várható, akkor az előírt gyógyszer megelőzésként a minimális hatásos dózissal fenntartható. 8.

Bár nem gyakori, a nem máj okozta hyperammonemia oka lehet a karbamid ciklusának változásai, például az ornitin-transzkarbamiláz (OTC) hiánya. Az a tény, hogy ennek az X kromoszómába kódolt enzim hiánya először felnőttkorban nyilvánvalóvá válik, általában annak köszönhető, hogy heterozigóta egyénekben kiváltó tényezők (fertőzés, trauma, valproát beadása, műtét, stressz vagy túlzott fehérjebevitel) következnek be. 9 Fontos e hiányosságok klinikai gyanúja, ha neurológiai tünetek (mentális retardáció, ataxia, ingerlékenység, agresszivitás, zavartság, hallucinációk) és hiperammonémia jelentkeznek ugyanabban a családban.

Ha a klinikai tünetek és tünetek továbbra is fennállnak, fontolóra lehet venni a vizelet átterjedését ileális csatornává, mivel ez bebizonyosodott, hogy normalizálja az ammónia szintet és megszünteti a refrakter beteg tüneteit. 1

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.