Hypertrophiás gastritis a primer Sjögren-szindróma korai szakaszában

Changhai Kórház, Második Katonai Orvostudományi Egyetem, Sanghaj, Kína

Reumatológiai és Immunológiai Tanszék, Changhai Kórház, Második Katonai Orvostudományi Egyetem, 174 Changhai Road, Sanghaj 200433, Kína További szerzői cikkek keresése

Changhai Kórház, Második Katonai Orvostudományi Egyetem, Sanghaj, Kína

Reumatológiai és Immunológiai Tanszék, Changhai Kórház, Második Katonai Orvostudományi Egyetem, 174 Changhai Road, Sanghaj 200433, Kína További cikkek keresése a szerzőtől

Changhai Kórház, Második Katonai Orvostudományi Egyetem, Sanghaj, Kína

Bevezetés

A Sjögren-szindróma (SS) gyakori autoimmun betegség, amely önálló entitásként (primer SS) vagy szisztémás autoimmun betegséggel (másodlagos SS) társulhat. Klinikailag ezt a szindrómát a könny- és nyálmirigy-funkció csökkenése jellemzi. A gasztrointesztinális rendszer bevonása, különösen a krónikus atrófiás gastritis, gyakran tapasztalható SS-ben szenvedő betegeknél (1). Számos jelentés a krónikus atrófiás gyomorhurut 80% -os előfordulási gyakoriságát állapította meg SS-ben szenvedő betegeknél. Az irodalomban azonban nem számoltak be SS-ben előforduló hypertrophiás gastritisről. Az itt ismertetett eset megállapításai arra utalnak, hogy a hypertrophiás gastritis lehet az SS-hez társuló gastritis kezdeti fenotípusa.

Esetleírás

Egy 16 éves férfi beteget 6 hetes kórelőzményben vettek fel egy megyei kórházba, hányinger és ismételt hányás miatt, enyhe hasi fájdalommal és fogyással. Nem figyeltek meg mechanikus ileust. A beteg nem számolt be szájszárazságról vagy szemszárazságról. Az endoszkópia diffúz infiltratív nyálkahártya-folyamatot tárt fel, amely kiterjed a gyomor testére és az antrumra. A gyomor rugae jelentősen megvastagodott és torzult, a gyomor falának hipomotilitása volt (1. ábra). Az endoszkópos ultrahangvizsgálat markánsan megvastagodott submucosát mutatott limfadenopathia bizonyítéka nélkül. A gyomorbiopsziás mintában limfocita infiltrátumok mutatkoztak, és nem volt nyoma limfómának (1. ábra). A May ‐ Giemsa festés Helicobacter pylori negatív volt. A bárium étkezés eredménye durva és megvastagodott gyomorráncokat mutatott az antrum mentén, és jelentősen késleltette a gyomor kiürülését. Az intravénás táplálkozással, a H2-blokkolókkal és a hányáscsökkentőkkel végzett kezelés ellenére a beteg állapota tovább romlott. Az újonnan jelentkező tünetek közé tartozott az alacsony fokú láz, a vizes hasmenés és a térdízületi ízületi fájdalom. 2 hét után kórházunkba került.

A, Kétoldali parotid megnagyobbodás, főleg a jobb oldalon. B, A gyomor endoszkópiája jelentősen megvastagodott és torz gyomor-rúgákat mutat. C, A labialis kisebb nyálmirigyek biopsziás mintája, amely fokális periductalis limfocita infiltrátumot és fokozott interlobáris fibrózist mutat. D, Az alsó gyomortest biopsziás mintája limfocita infiltrátumot mutat.

Vita

Az itt leírt beteget hipertrófiás gyomorhurut okozta súlyos hányás miatt vették fel. Mivel nem volt bizonyíték rosszindulatú daganatra, ill Helicobacter pylori fertőzés, a gyomor rendellenessége az elsődleges SS-nek tulajdonítható. Ezt a diagnózist alátámasztotta az alacsony láz, az arthralgia, a gyűrűs erythema, a fültőmirigy megnagyobbodása, a labialis kisebb nyálmirigyek limfocita infiltrációja, a pozitív szerológia és a kortikoszteroidokkal és hidroxi-klorokin-kezelésre adott kedvező válaszok.

Az SS korai diagnosztizálása sok esetben nehéz, mert az SS változatos tünetei nem mindig jelentkeznek egyszerre; különösen a korai szakaszban a sicca tünetei általában minimálisak vagy hiányoznak. Az elsődleges SS-ben szenvedő gyermekek és serdülők vizsgálata kimutatta, hogy a klinikai és immunológiai expresszió különböző aspektusokban különbözik a felnőtt betegek betegségétől, gyakrabban fordul elő láz, visszatérő parotitis és pozitív autoantitestek. Ezért hangsúlyozták, hogy a felnőttkori SS, különösen a sicca-szindróma klasszikus diagnosztikai kritériumai nem alkalmazhatók a betegség gyermekkori kialakulására. Ezzel szemben a visszatérő parotid duzzanat és a tipikus laboratóriumi rendellenességek lehetővé tehetik e betegek diagnosztizálását a korai szakaszban (2, 3). Az SS szövettani jellemzője az exokrin mirigyek fokális limfocita infiltrációja, és az ajakbiopszia továbbra is a legpontosabb teszt a végleges SS diagnosztizálásához (érzékenység 82–95% és specifitás 75–90%). A nyálmirigy visszatérő megnagyobbodása alacsony érzékenységgel rendelkezik (36,4%), de nagyon magas a specifitása (98,1%) (4). Az anti-SSA-pozitív betegeknél az Erythema annulare az SS egyedülálló bőr-megnyilvánulása (5, 6).

Szövettanilag az SS fő jellemzője az exokrin mirigyek limfocita és plazma sejtek általi beszivárgása, ami a mirigy szekréciójának csökkenését vagy hiányát eredményezi, és a nyálkahártya szárazságát eredményezi. A krónikus gyulladás nem korlátozódik a könny- és nyálmirigyekre, és kiterjedhet a gyomor nyálkahártyájára is. A gyomor nyálkahártyájának hisztopatológiájára összpontosító tanulmányok nagyon korlátozottak, bár achlorhydria, hypopepsinogenemia és a gyomor parietális sejtjei elleni antitestek magas előfordulását írták le a betegségben (2, 7, 8). Kilpi és mtsai (13) 7 primer vagy szekunder SS-ben szenvedő beteg nyálkahártya biopsziás mintáit tanulmányozták, és minden esetben krónikus gyulladást találtak mononukleáris sejtinfiltrátumokkal és mirigy atrófiával. Az immunhisztokémiai festés azt mutatta, hogy a sejtinfiltrátumok főként CD3 + T limfociták voltak, és a T limfociták nagy része CD4 + T sejt volt, CD4 +: CD8 + aránya 3∼7: 1 volt. A mononukleáris sejtinfiltrátum összetétele összhangban van az SS-betegek nyálmirigyében leírt szövettani eredménnyel.

Korábbi tanulmányok azt sugallják Helicobacter pylori a fertőzés nem jelentheti a gasztritisz rizikófaktorát az SS-ben, bár Helicobacter pylori a fertőzés a krónikus gyomorhurut leggyakoribb azonosítható oka felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt, és szorosan összefügg a felnőttek atrófiás gyomorhurutjával. Először is a Helicobacter pylori az SS-ben a fertőzés összehasonlítható az általános populációval (11, 14). Másodszor, a gyulladás okozta Helicobacter pylori a fertőzés általában felszínes, ellentétben az SS-hez kapcsolódó gastritisben a mirigyek körüli mély behatolással. Harmadszor, a bél metaplázia általában együtt alakul ki Helicobacter pylori–Indukált gyomornyálkahártya atrófiája, de SS-ben ritkán atrófia. Továbbá betegünk negatív volt Helicobacter pylori fertőzés. Ezek az adatok arra utalnak, hogy a krónikus gyomorhurutot SS-ben inkább autoimmunitás okozza, mintsem Helicobacter pylori fertőzés.

Az SS-ben szenvedő betegek gyomornyálkahártyájának atrófiás változásai életkorfüggők (9). Az atrófiás gyomorhurut általában viszonylag idősebb SS-ben szenvedő betegeknél fordul elő (7, 11), ami arra utal, hogy az SS-betegek gyomorhurutjának fenotípusa a betegség stádiumától függhet. Ezt a dinamikus nézetet közvetett módon alátámasztja egy longitudinális vizsgálat, amely kimutatta, hogy a vastagbél nyálkahártyájában a mirigy atrófiája idővel előrehaladt egy primer SS-ben szenvedő betegnél (12). Sőt, a bizonyítékok azt mutatják, hogy a CD4 + T-sejtek közvetítik a parietális sejtek elvesztését és az oxyntikus mirigy atrófiáját (15). Esetünkben a nyálkahártya ödémájával és gyulladásával járó hipertrófiás gyomorhurut az SS nagyon korai szakaszában jelentkezett. Feltételezzük, hogy az SS-ben a gyomornyálkahártya limfocita infiltrációja hipertrófiás gyomorhurutként kezdődik. Amint a gyomor mirigyek sejtszerkezetének zavara folytatódik, végül krónikus atrófiás gastritis alakul ki.

Összegzésképpen azt javasoljuk, hogy a hypertrophiás gastritist fel kell venni az SS gyomor-bélrendszeri megnyilvánulásainak listájára. Mint ilyen, minden olyan beteget, akinek tüneti hipertrófiás gyomorhurutja van, a szisztémás gyulladás egyéb bizonyítékaival együtt, figyelembe kell venni az SS értékelésében. A hipertrófiás gyomorhurut kezelése ilyen betegeknél, akárcsak az SS egyéb szisztémás megnyilvánulásai, tartalmazhatnak kortikoszteroidokat.

A SZERZŐ HOZZÁJÁRULÁSAI

Dr. Dai teljes hozzáféréssel rendelkezett a vizsgálat összes adatához, és felelősséget vállal az adatok integritásáért.

Dizájnt tanulni. Dai.

Adatszerzés. Dai, Han, Li.

Az adatok elemzése és értelmezése. Dai, Han, Li.