IgA Vasculitis

Ezen az oldalon:

Mi az immunglobulin A (IgA) vasculitis?

Az IgA vasculitis, korábban Henoch-Schönlein purpurának vagy HSP-nek hívták, olyan betegség, amelynek hatására az immunoglobulin A antitest apró erekben gyűlik össze, amelyek aztán gyulladnak és vér szivárognak ki. Szinte minden IgA vasculitisben szenvedő embernél vörös vagy lila kiütés jelentkezik. Néhány IgA vasculitisben szenvedő embernek emésztőrendszeri (GI) traktusában, ízületeiben és veséiben is problémák merülnek fel a belekben, az ízületekben és a vesékben gyulladt erek miatt. Ritka esetekben a tüdő, az idegrendszer vagy más szervek érintettek lehetnek.

A legtöbb ember teljesen felépül az IgA vasculitisből. A betegség azonban néha súlyosabb és akut vesekárosodáshoz vezethet, amely krónikus vesebetegséggé (CKD) válhat.

Mennyire gyakori az IgA vasculitis?

Az IgA vasculitis ritka. Az IgA vasculitis új eseteinek száma gyermekeknél és csecsemőknél 100 000-re megközelítőleg 3-27 eset, felnőtteknél évente kevesebb, mint 2 új eset 100 000-re. 1, 2

Kinek nagyobb az esélye az IgA vasculitis kialakulására?

Az IgA vasculitis leggyakrabban 4 és 7 év közötti, 3 és 3 év közötti kisgyermekeknél fordul elő, de minden életkorú ember érintett lehet.

Nagyobb eséllyel alakulhat ki IgA vasculitis, ha családjában kórtörténetében szerepel a betegség.

Vannak-e hosszú távú egészségügyi problémák az IgA vasculitis miatt?

A legtöbb ember teljesen kezelés nélkül gyógyul meg az IgA vasculitisből. A tünetek általában néhány héten vagy hónapon belül elmúlnak. A tünetek egy vagy többször visszatérhetnek - általában az első évben -, de általában önmaguktól elmúlnak.

Az IgA vasculitis által okozott leggyakoribb és legsúlyosabb egészségügyi probléma a CKD. A súlyos vesekárosodás ritka, de ha mégis előfordul, agresszív kezelést igényelhet. A felnőtteknél sokkal gyakrabban alakul ki CKD, mint a gyermekeknél.

Azoknál a nőknél, akiknél IgA vasculitis volt, és teherbe esett, nagyobb valószínűséggel alakul ki magas vérnyomás, és a terhesség alatt fehérje van a vizeletben. A terhesség alatt fellépő magas vérnyomás egészségügyi kockázatokat okoz az anyának és a babának. Az IgA vasculitisben szenvedő terhes nőket egészségügyi szakemberüknek szorosan ellenőriznie kell.

Melyek az IgA vasculitis tünetei?

Az IgA vasculitis tünetei a következők:

Kiütés, hasi fájdalom, ízületi fájdalom és duzzanat gyakran az első tünetek, amelyek bármilyen sorrendben jelentkezhetnek. A vesét érintő tünetek ritkán alakulnak ki először.

Mi okozza az IgA vasculitist?

Az IgA vasculitis akkor fordul elő, amikor a szervezet immunrendszere megtámadja saját sejtjeit és szerveit. A kutatók nem tudják, mi okozza ezt a szokatlan immunrendszeri választ. Az IgA vasculitis kialakulása előtt azonban sok embernek van egy felső légúti fertőzése - az orr, az orrüreg, a garat és a gége. Az IgA vasculitist is összefüggésbe hozták

baktériumok és vírusok
élelmiszerek
immunizálás
rovarcsípések
gyógyszerek

Bizonyos gének növelhetik az IgA vasculitis kockázatát.

Hogyan diagnosztizálják az egészségügyi szakemberek az IgA vasculitist?

Az egészségügyi szakemberek az Ön kórtörténetét, fizikai vizsgáját és laboratóriumi tesztjeit használják az IgA vasculitis diagnózisának megerősítésére.

Milyen teszteket használnak az egészségügyi szakemberek az IgA vasculitis diagnosztizálásához vagy monitorozásához?

Az egészségügyi szakember végezhet bőr- vagy vese biopsziát, vér- és vizeletvizsgálatot, valamint néha a vese vagy a has ultrahangját a diagnózis megerősítéséhez és az egészségének ellenőrzéséhez. Bizonyos esetekben vese biopsziát lehet alkalmazni a betegség felmérésére és a súlyosságának figyelemmel kísérésére. Az érintett szervektől függően az egészségügyi szakember más vizsgálatokat javasolhat.

Bőrbiopszia

Az egészségügyi szakember kaphat bőrbiopsziát, hogy tesztelje az antitestek lerakódását a bőrén, és megerősítse az IgA vasculitis diagnózisát. Bőrbiopszia elvégzéséhez az egészségügyi szakember eltávolítja a testből a bőrsejteket, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálja őket. Helyi érzéstelenítőt kap, hogy ne érezzen fájdalmat.

Vese biopszia

Szüksége lehet vesebiopsziára is. A vese biopszia megerősítheti az IgA vasculitis diagnózisát, és információt nyújthat a vesekárosodás mértékéről. Az egészségügyi szakember a vese biopszia eredményeit felhasználja a kezelési terv kidolgozásához. A vese biopsziát kórházban végzik, helyi érzéstelenítővel, és néhány gyermeknél szedációval.

Vér- és vizeletvizsgálatok

Egészségügyi szakembere vér- és vizeletvizsgálatokat használhat veséinek állapotának ellenőrzésére. A vizeletmintával meghatározható, hogy van-e vér vagy fehérje a vizeletében, ami arra utal, hogy az IgA vasculitis befolyásolja a veséjét. Vérvizsgálattal ellenőrizhető a vesék működése.

Ultrahang

A tüneteitől függően az egészségügyi szakember kérheti ultrahangvizsgálatot a GI vagy a veseproblémák ellenőrzésére.

Az egészségügyi szakember figyelemmel kíséri a tüneteit, hogy megállapítsa, javulnak-e. Legalább 6 hónapig folytathatja vér- és vizeletvizsgálatait a veseműködésének ellenőrzésére, miután a legtöbb tünete eltűnt. Egészségügyi szakembere szorosabban figyelemmel kíséri Önt, ha tesztjei vesekárosodást mutatnak, mivel ez nagyobb kockázatot jelent a CKD kialakulásában.

Hogyan kezelik az egészségügyi szakemberek az IgA vasculitist?

Az IgA vasculitis kezelésére nincs specifikus kezelés. A betegség általában magától elmúlik. Az egészségügyi szakember azonban javasolhat bizonyos gyógyszereket olyan tünetek enyhítésére, mint a hasi fájdalom, az ízületi fájdalom és a duzzanat. Ha a veséje érintett, a kezelés célja a CKD megelőzése.

Ha olyan gyógyszert szed, amely az IgA vasculitist okozhatta, abbahagyja a gyógyszer szedését.

Különböző tünetek kezelése

Kiütés. A kiütésed általában külön kezelés nélkül elmúlik. Néhány embernél a kiütés visszatér, de még a visszatérő kiütés is elmúlik gyógyszer nélkül.

GI traktus problémái. A hasi fájdalom enyhítése érdekében az egészségügyi szakember kortikoszteroidot írhat fel - olyan gyógyszert, amely csökkenti az immunrendszer aktivitását és csökkenti a duzzanatot. Ritka esetekben, amikor intussuscepció fordul elő, az egészségügyi szakemberek kijavíthatják a problémát egy alacsonyabb GI-sorozattal, amelyet bárium-beöntésnek is neveznek, és amely levegőt vagy báriumot használ a bél teleszkópos részének óvatos megfelelő helyzetbe tolásához vagy a probléma orvoslásához.

Ízületi fájdalom és duzzanat. Egészségügyi szakembere nem szteroid gyulladáscsökkentőt (NSAID), például ibuprofent vagy kortikoszteroidot írhat fel az ízületi fájdalom és duzzanat enyhítésére. Nem szabad NSAID-eket szednie, ha csökkent a veseműködése, vagy ha gyanítja, hogy a veséje érintett.

Vese érintettség. IgA vasculitis esetén az immunrendszer szokatlan aktivitása gyulladást okoz, ami vesekárosodáshoz vezethet. Előfordulhat, hogy kortikoszteroidot vagy más immunszuppresszív gyógyszert kell szednie a gyulladás csökkentése érdekében, ami megakadályozhatja, hogy az immunrendszere nagyobb kárt okozzon.

Ha fehérje van a vizeletében, az egészségügyi szakember előírhat angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) gátlót vagy angiotenzin-receptor blokkolót (ARB). Az ACE-gátlók és az ARB-k vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, amelyekről kimutatták, hogy csökkentik a proteinuriát és lassítják a vesebetegség progresszióját.

Herezacskó vagy herék. Ha fájdalmat tapasztal a herezacskóban vagy a herékben, az egészségügyi szakember fájdalomcsillapító intézkedéseket javasol, beleértve az ágy pihenését, a jég vagy a hűvös csomagolás használatát, valamint egy párna elhelyezését a herezacskóba, hogy támogatást nyújtson.

Hogyan előzhetem meg az IgA vasculitist?

A szakértők még nem találták meg az IgA vasculitis megelőzésének módját. Ha veséit érintette a betegség, kezelések állnak rendelkezésre a súlyos veseproblémák megelőzésére. Beszéljen orvosával a kezelésekről, és kövesse az egészségügyi szakember által ajánlott kezelési tervet.

Hogyan segíthet az étrendem az IgA vasculitis megelőzésében vagy enyhítésében?

Az étrend és a táplálkozás nem bizonyítottan játszik szerepet az IgA vasculitis kialakulásában vagy megelőzésében.

Az IgA vasculitis klinikai vizsgálata

A NIDDK klinikai vizsgálatokat végez és támogat számos betegségben és állapotban, beleértve a vesebetegségeket is. A vizsgálatok új módszereket keresnek a betegségek megelőzésére, felderítésére vagy kezelésére, valamint az életminőség javítására.

Mik az IgA vasculitis klinikai vizsgálatai?

A klinikai vizsgálatok - és más típusú klinikai vizsgálatok - az orvosi kutatás részét képezik, és olyan embereket vonnak magukba, mint te. Amikor önként jelentkezik egy klinikai vizsgálatba, segít az egészségügyi szakembereknek és a kutatóknak többet megtudni a betegségről, és a jövőben javítja az emberek egészségügyi ellátását.

A kutatók az IgA vasculitis számos aspektusát tanulmányozzák, mint pl

az IgA vasculitis okainak jobb megértése
új kezelések ennek az állapotnak
gének, amelyek növelik az IgA vasculitis kialakulásának kockázatát
terhesség jellemzői és eredményei az ilyen állapotú nők körében

Milyen klinikai vizsgálatok az IgA vasculitis miatt keresik a résztvevőket?

Megtekintheti az IgA vasculitis klinikai tanulmányainak szűrt listáját, amelyek nyitottak és toboroznak
www.ClinicalTrials.gov. Kiterjesztheti vagy szűkítheti a listát az ipar, az egyetemek és az egyének klinikai tanulmányainak bevonásával; az Országos Egészségügyi Intézet azonban nem vizsgálja felül ezeket a vizsgálatokat, és nem tudja biztosítani azok biztonságát. Mindig beszéljen egészségügyi szakemberével, mielőtt részt vesz egy klinikai vizsgálatban.

Hivatkozások

[1] Heineke M, Ballering AV, Jamin A és mtsai. Új betekintés az immunglobulin A vasculitis (Henoch-Schönlein purpura) patogenezisébe. Autoimmun vélemények. 2017; 16 (12): 1246–1253.

[2] Oni L, Sampath S. Gyermekkori IgA vasculitis (Henoch Schonlein purpura) - előrehaladás és hiányosságok. Határok a gyermekgyógyászatban. 2019; 7: 257.

[3] Audemard-Verger A, Pillebout E, Guillevin L, Thervet E, Terrier B. IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura) felnőtteknél: diagnosztikai és terápiás szempontok. Autoimmun vélemények. 2015; 14 (7): 579–585.

Ezt a tartalmat a Nemzeti Egészségügyi Intézet részét képező Országos Cukorbetegség, Emésztőrendszeri és Vesebetegségek Intézete (NIDDK) szolgáltatja. A NIDDK lefordítja és terjeszti a kutatási eredményeket, hogy növelje az egészséggel és betegségekkel kapcsolatos ismereteket és megértést a betegek, az egészségügyi szakemberek és a nyilvánosság körében. A NIDDK által készített tartalmat a NIDDK tudósai és más szakértők gondosan felülvizsgálják.

A NIDDK köszönetet mond:
Joseph Flynn, MD, Washingtoni Egyetem, és Tej K. Mattoo, M.D., D.C.H., F.R.C.P., F.A.A.P., Wayne Állami Egyetem Orvostudományi Kar

Lépjen kapcsolatba velünk

Az Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete
Egészségügyi Információs Központ