A kutatók a közelmúltban tesztelték a magas zsírtartalmú, alacsony szénhidráttartalmú ketogén diéta hatásait a Leigh-szindrómában (LS) szenvedő betegek fibroblasztjaira, a dekánsavra összpontosítva. Az eredmények arra utalnak, hogy ennek a komponensnek jótékony hatása volt a mitokondriális működésre, csökkentve a reaktív oxigénfajtákat (ROS) és javítva a mitokondriális légzést. Ezért ennek az étrendnek a hatását a mitokondriális betegség állatmodelljeiben kell megvizsgálni.

ketogén

A mitokondriális betegségek az örökletes anyagcsere-rendellenességek leggyakoribb csoportjai, amelyek nagyon változatos betegségek csoportjából állnak, különböző súlyosságúak és eltérő genetikai és fenotipikus jellemzőkkel rendelkeznek. Ezek közül a Leigh-szindróma (LS) a mitokondriális diszfunkció legsúlyosabb formája, amelyet progresszív neurológiai rendellenességek jellemeznek késő csecsemőkorban vagy kora gyermekkorban. Az ezen a területen folytatott kutatás előrehaladása ellenére a mitokondriális betegség kezelési lehetőségei továbbra is nagyon korlátozottak, és általában a tünetek enyhítésére támaszkodnak.

A ketogén étrendet, a magas zsírtartalmú és alacsony szénhidráttartalmú étrendet potenciális kezelésként vizsgálták a mitokondriális betegségekben szenvedő betegek számára, mivel az állatmodellekkel végzett kutatások kimutatták, hogy az étrend fokozta a mitokondriális légzést és csökkentette a reaktív oxigénfajok (ROS) mennyiségét. . A közepes láncú triglicerid (MCT) étrend a klasszikus KD változata, ahol a teljes kalóriabevitel 60 százaléka zsíros a KD-re megállapított 80 százalék helyett.

Ezen étrendek hatásait a betegek még mindig nem teljesen értik, ezért ebben a tanulmányban a kutatók egy ígéretes komponensre, a dekánsavra (C10) - a közepes láncú triglicerid KD egyik komponensére - összpontosítottak, amelyről kimutatták, hogy részt vesz a mitokondriális biogenezisben . A C10 hatásait az LS-betegekből kinyert fibroblasztokban vizsgálták, és egy sor teszt segített a tudósoknak meghatározni ennek a komponensnek a jótékony hatásait. Az eredmények azt mutatják, hogy a tesztelt fibroblasztok 50 százalékában C10 megemelte a sejtek mitokondriális tartalmának markereit, miközben növeli a zsírsav-anyagcserét és csökkenti a glükóz-anyagcserét is. Fontos, hogy az oxidatív stressz is csökkent, és növekedett a sejtek ellenállása is ennek a káros eseménynek.

A kutatók úgy vélik, hogy ezt a terápiát tovább kell vizsgálni a mitokondriális betegség egérmodelljeiben. • Eredményeink szintén kiemelik a genetikailag és fenotipikusan egyező kohorszok fontosságát a mitokondriális betegségek kezelésének tanulmányozása során, és azt sugallják, hogy nem minden mitokondriális beteg részesül azonos típusú kezelésben.

„Ezenkívül az itt leírt vizsgálati módszerek felhasználhatók a C10-terápia hatékonyságának további vizsgálatához alkalmas betegek azonosítására egy klinikai vizsgálatban,„ személyre szabott gyógyszeres ”megközelítésben.” A szerzők megállapítják.