Keratosis Pilaris Revisited: Több mint pusztán egy follikuláris keratosis?

Mary Thomas

Bőrgyógyászati Osztály, Seth GS Medical College és King Edward Emlékkórház, Mumbai, Maharashtra, India

Uday Sharadchandra Khopkar

Bőrgyógyászati Osztály, Seth GS Medical College és King Edward Emlékkórház, Mumbai, Maharashtra, India

Absztrakt

Háttér:

A keratosis pilaris-t (KP) a follikuláris nyílásokban található keratinos dugók és a perifollicularis erythema változó mértéke jellemzi. Patogenezisének legelfogadottabb elmélete a follikuláris hám hibás keratinizálását javasolja, amely keratotikus infundibularis dugót eredményez. Úgy döntöttünk, hogy teszteljük ezt a hipotézist a klinikailag keratosis pilarisként diagnosztizált betegek dermoszkópiájával.

Anyagok és metódusok:

Azokat a betegeket vonták be a vizsgálatba, akiknél a KP klinikai diagnózisa 2011 szeptembere és 2011 decembere között volt. Klinikai előzményeket nyertek, és vizsgálatot és dermoszkópos értékelést végeztek a KP elváltozásain.

Eredmények:

A betegek életkora 6-38 év között mozgott. Tizenhat betegnél volt atópiás kórtörténet. Kilencen egyidejűleg szenvedtek ichthyosis vulgaris-szal. Megállapították, hogy mind a 25 beteget tekercselték az érintett follikuláris infundibulában. A hajszálakat steril tű segítségével vonták ki, és kiderült, hogy megőrzik tekercselt természetüket. Perifollicularis erythemát 11 betegnél észleltek; perifollikuláris méretezés 9-ben.

Következtetés:

Megfigyeléseink és a KP korábban dokumentált szövettani adatai alapján arra következtetünk, hogy a KP nem feltétlenül a keratinizáció zavara, hanem a kör alakú szőrtengely okozta, amely elszakítja a follikuláris hámot, ami gyulladáshoz és abnormális follikuláris keratinizációhoz vezet.

BEVEZETÉS

A keratosis pilaris (KP) egy autoszomális domináns rendellenesség, amelyet klasszikusan a follikuláris nyílásokban található keratinos dugók és a perifollicularis erythema változó mértékű jellemzése jellemez [1. ábra]. Az összes serdülő közel 50-80% -át és a felnőttek körülbelül 40% -át érinti. [1] A legtöbb KP-ben szenvedő ember egyébként tünetmentes, és gyakran nincs tudatában az állapotnak. Általában a KP gyakran kozmetikailag nem tetszik, de orvosilag ártalmatlan. A hajlam helye a felkar (92%), a comb (59%) és a fenék (30%) nyújtó felülete. [2] A klasszikusan leírt hisztopatológia a follikuláris nyílás eldugulása egy keratinos dugóval, amely egy vagy több sodrott szőrt tartalmazhat. [3]

Keratosis pilaris: Keratotikus follikuláris papulák vannak mindkét alkar extensor oldalán

A KP ismert társulásai közé tartozik az atópia (55%), [4] ichthyosis vulgaris, [5] heges alopecia, [6] kardio – fascio – kután szindróma, [7] ektodermális dysplasia [8], KID szindróma, [9] elhízás, [10] prolidázhiány [11] és Down-szindróma. [12] A keratotikus follikuláris papulákként jelentkező állapotok figyelembe vehetők a KP differenciáldiagnózisában. Ide tartoznak a phrynoderma, a follikuláris ekcéma, a follikuláris lichen planus, a fiatalkori pityriasis rubra pilaris, a vulgaris pattanás, a pattanásos gyógyszeres kitörés, a trichostasis spinulosa, az ichthyosis follicularis, a skorbut, az eruptív vellus hajciszták és a perforáló folliculitis.

A KP patogenezise még mindig nem érthető jól. A legelfogadottabb elmélet a follikuláris hám hibás keratinizációját javasolja, amely keratotikus infundibularis dugót eredményez. [5] Úgy döntöttünk, hogy teszteljük ezt a hipotézist a klinikailag keratosis pilarisként diagnosztizált betegek dermoszkópiájával. Összehasonlítottuk az eredményeket ezekben az esetekben a klinikai jellemzőkkel, hogy jobban megértsük a betegséget.

ANYAGOK ÉS METÓDUSOK

EREDMÉNYEK

A dermoszkópos vizsgálaton átesett betegek életkora 6-38 év között mozgott, átlagéletkoruk 18 év volt. A férfi: nő arány 1: 2 volt. A vizsgálatba bevont 25 beteg közül 16 betegnél volt atópiára utaló kórelőzmény. Kilenc betegnél volt egyidejű ichthyosis vulgaris. Egy másik betegnél egyidejűleg follikuláris ekcéma volt. Mind a 25 betegnél kör alakú, csavarodott vagy tekercselt hajszálakat találtak az érintett follikuláris infundibulán belül, amelyeket 26G tűvel lehetett kihúzni. Hat betegről kiderült, hogy kicsi a keratosis pilaris papulája; 19-nél nagyobb elváltozások voltak.

A fehér fénnyel végzett dermatoszkópos vizsgálat során kiderült, hogy a KP összes kis papulájának tekercselt vagy félkör alakú közbenső szőre van felszínesen beágyazva az epidermiszbe. A kis elváltozások egyikén sem volt perifollikuláris erythema vagy perifollicularis méretarány [2. ábra]. Nagyobb elváltozások esetén egy tekercselt hajszálat vizualizáltak, amely az infundibulumból került elő. A hajszál 3 betegnél félkört, 5 betegnél hurkot képezett [3. ábra]. Miután a legfelső epidermiszbe ágyazott tekercselt hajszálat tű segítségével eltávolították róla, továbbra is fenntartotta tekercselt természetét [4. ábra]. Perifollicularis erythemát 11 betegnél észleltek. 9 betegnél figyelték meg a perifollikuláris méretezést [5. ábra, 1. táblázat]. A nőbetegek közül hárman gyantázták a szőrtelenítést a dermoszkópos értékelés előtt, de a tekercselt szőr még ezekben az esetekben is láthatóvá tehető a felszíni epidermiszbe ágyazva. Megjegyezték, hogy ezekben az esetekben a perifollicularis erythema volt hangsúlyosabb.

Korai KP elváltozás, kör alakú szőrtengellyel, amely egy normálisan megjelenő follikuláris nyílásból származik

A hurkolt hajszál (a) és a tekercselt hajszál (b) a bőrpírral és a pigmentációval jár. Megjegyzés: a keratin dugó hiánya (a)

A hajszál akkor is megőrzi tekercselt természetét, ha steril tűvel kivonják a felületes hámrétegből

Perifollicularis erythema és hámlás a nagyobb KP elváltozás körül

Asztal 1

Dermoszkópos jellemzők a keratosis pilarisban

VITA

A KP számára jelenleg rendelkezésre álló kezelési módok közé tartoznak a különböző keratolitikumok, a D3-vitamin analógok, a helyi szisztémás retinoidok és a különféle lézeres terápiák. [18] A kezelések ilyen sokaságának rendelkezésre állása ellenére a kielégítő klinikai eredmények ritkák. Ez arra késztetett bennünket, hogy értékeljük a KP klinikai és dermoszkópiás jellemzőit, valamint áttekintjük az etiológiai hipotéziseket.

A dermoszkópia során folyamatosan kerek hajszálakat találtunk, főleg a normálisan megjelenő follikuláris nyílásokon belül. A fehér fényvizsgálat során kiderült, hogy a klinikailag látható follikuláris papulák körükbe hajló körkörös hajszálakat hordoznak, de nincsenek tüszőidugók. Időnként ezek a papulák vastagabbnak mutatták a hajat, és nagyobb tekercseket képeztek a felszíni epidermiszbe ágyazva. Úgy találták, hogy ezek a hajszálak megőrzik tekercselt természetüket még azután is, hogy kihúzták őket a follikuláris dugókból, jelezve, hogy a KP hibája nem keratinizálódhat, hanem a kör alakú szőrtengely, amely felszakítja a follikuláris hámot, ami gyulladáshoz és abnormális follikuláris keratinizáció. A gyantázás súlyosbította az elváltozásokat, valószínűleg a trauma következtében fellépő fokozott perifollikuláris gyulladás miatt.

KÖVETKEZTETÉS

Annak ellenére, hogy a keratosis pilaris gyakori klinikai diagnózis, etiológiájáról keveset tudunk. A follikuláris keratinizáció hibájának tekintették, bár a dermoszkópos vizsgálat nem támasztotta alá ezt az elméletet. Javasoljuk, hogy a KP-t elsősorban a hajszál hibája okozza. További tanulmányokra van szükség a lézeres szőreltávolítás szerepének értékeléséhez a KP kezelésében, hogy megerősítsük ezt a hipotézist.

Lábjegyzetek

A támogatás forrása: Nulla

Összeférhetetlenség: Egyik sem nyilatkozott.