Két terápiás étrend hatása az elsődleges chilomicronemiara gyermekkorban: retrospektív adatelemzés

Tárgyak

Absztrakt

Háttér/Cél:

A lipoprotein lipáz (LPL) hiányban szenvedő alanyok nagyon súlyos hipertrigliceridémiát mutatnak, amelyet gyakran visszatérő hasnyálmirigy-gyulladás kísér. Az étrendi beavatkozás jelenleg ennek a betegségnek az első vonalbeli kezelésének számít gyermekkorban. Vizsgálatunk célja az volt, hogy összehasonlítsuk az étrendi kezelés hatásait önmagában alacsony zsírtartalmú étrenddel és omega-3-zsírsavakkal dúsított alacsony zsírtartalmú étrenddel.

Tantárgyak/módszerek:

Összefoglaltuk 11 LPL-hiányos beteg adatait, akiket lipidklinikánkon diagnosztizáltunk 1997 októbere és 2007 októbere között. Valamennyi beteget alacsony zsírtartalmú étrenddel kezeltek, és ezen felül egy öt betegből álló csoport omega-3-zsírsav-kiegészítőket kapott legalább 5 hónapos időszak alatt.

Eredmények:

A beavatkozás előtti TG koncentrációra történő kiigazítást követően statisztikailag szignifikáns különbség volt a beavatkozás utáni TG koncentrációban, F(1,8) = 13,529, P= 0,006, részleges η 2 = 0,628. Az intervenció után kiigazított TG-koncentrációk statisztikailag szignifikánsan magasabbak voltak az alacsony zsírtartalmú étrend csoportban, mint a w3 diéta csoportban (P

Hozzáférési lehetőségek

Feliratkozás a Naplóra

Teljes napló hozzáférést kap 1 évre

csak 31,08 € kibocsátásonként

Az árak nettó árak.
Az áfát később hozzáadják a pénztárhoz.

Cikk bérlés vagy vásárlás

Időben korlátozott vagy teljes cikkelérést kaphat a ReadCube-on.

Az árak nettó árak.

Hivatkozások

Brunzell JD, Iverius PH, Scheibel MS, Fujimoto WY, Hayden MR, McLeod R et al. Elsődleges lipoprotein lipáz hiány. Adv Exp Med Biol 1986; 201: 227–239.

Ebara T, Endo Y, Yoshiike S, Tsuji M, Taguchi S, Murase T et al. A lipoprotein lipáz génben missense mutációra (G188E) homozigóta 60 éves chilomicronemia beteg nem mutatott felgyorsult ateroszklerózist. Clin Chim Acta 2007; 386: 100–104.

Kawashiri MA, Higashikata T, Mizuno M, Takata M, Katsuda S, Miwa K et al. A lipoprotein lipáz (LPL) hiányának hosszú távú lefolyása a homozigóta LPL (Arita) következtében visszatérő hasnyálmirigy-gyulladásban, megtartott glükóz toleranciában és ateroszklerózisban szenvedő betegeknél. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 6541–6544.

Zhang X, Qi R, Xian X, Yang F, Blackstein M, Deng X et al. Spontán érelmeszesedés idős lipoprotein lipázhiányos egerekben, súlyos hipertrigliceridémiában normál chow étrenden. Circ Res 2008; 102: 250–256.

Holzl B, Kraft HG, Wiebusch H, Sandhofer A, Patsch J, Sandhofer F et al. Két új mutáció a lipoprotein lipáz génben egy olyan családban, ahol markáns hipertrigliceridémia van heterozigóta hordozókban. Potenciális kölcsönhatás a D1S104 polimorf markerrel az 1q21-q23 kromoszómán. J Lipid Res 2000; 41: 734–741.

Kasai M, Maki H, Nosaka N, Aoyama T, Ooyama K, Uto H et al. A közepes láncú trigliceridek hatása az étkezés utáni triglicerid koncentrációra egészséges férfiaknál. Biosci Biotechnol Biochem 2003; 67: 46–53.

Swift LL, Hill JO, Peters JC, Greene HL. Közepes láncú zsírsavak: bizonyítékok a chilomicron trigliceridekbe való beépülésről emberben. Am J Clin Nutr 1990; 52: 834–836.

Calabrese C, Myer S, Munson S, Turet P, Birdsall TC. A közepes láncú trigliceridolaj és a repceolaj egyetlen orális táplálásának hatását keresztezett vizsgálat a bevétel utáni plazma trigliceridszintekre egészséges férfiaknál. Altern Med Rev 1999; 4: 23–28.

Asakura L, Lottenberg AM, Neves MQ, Nunes VS, Rocha JC, Passarelli M et al. Az étrendi közepes láncú triacil-glicerin megakadályozza a plazma triacil-glicerinek étkezés utáni emelkedését, de hiperkoleszterinémiát indukál elsődleges hipertrigliceridémiás alanyokban. Am J Clin Nutr 2000; 71.: 701–705.

Rouis M, Dugi KA, Previato L, Patterson AP, Brunzell JD, Brewer HB et al. Terápiás válasz közepes láncú trigliceridekre és omega-3 zsírsavakra familiáris chilomicronemia szindrómában szenvedő betegeknél. Arterioscler Thromb Vasc Biol 1997; 17.: 1400–1406.

Illingworth DR, Connor WE, Miller RG. Abetalipoproteinemia. Két eset jelentése és a terápia áttekintése. Arch Neurol 1980; 37: 659–662.

Partin JS, Partin JC, Schubert WK, McAdams AJ. A máj ultrastruktúrája abetalipoproteinémiában: A mikronoduláris cirrhosis alakulása. Gasztroenterológia 1974; 67: 107–118.

Park Y, Harris WS. Az omega-3 zsírsav kiegészítés felgyorsítja a chilomicron triglicerid clearance-ét. J Lipid Res 2003; 44.: 455–463.

Nestel PJ, Connor WE, Reardon MF, Connor S, Wong S, Boston R. Halolajban gazdag étrendekkel történő elnyomás, nagyon alacsony sűrűségű lipoprotein termelés az emberben. J Clin Invest 1984; 74.: 82–89.

Pschierer V, Richter WO, Schwandt P. Az elsődleges chilomicronemia súlyos familiáris hipertrigliceridémiában szenvedő betegek hosszú távú (n-3) zsírsavval történő kezelésére reagál. J Nutr 1995; 125: 1490–1494.

Richter WO, Jacob BG, Ritter MM, Schwandt P. A családi hipertrigliceridémia okozta primer chilomicronemia kezelése omega-3 zsírsavakkal. Anyagcsere 1992; 41: 1100–1105.

Pejic RN, Lee DT. Hipertrigliceridémia. J Am Board Fam Med 2006; 19.: 310–316.

Scott LJ. Alipogene tiparvovec: áttekintés családi lipoprotein lipázhiányos felnőtteknél. Kábítószerek 2015; 75: 175–182.

Manlhiot C, Larsson P, Gurofsky RC, Smith RW, Fillingham C, Clarizia NA et al. A hipertrigliceridémia spektruma és kezelése gyermekek körében a klinikai gyakorlatban. Gyermekgyógyászat 2009; 123.: 458–465.

Boberg J, Augustin J, Baginsky ML, Tejada P, Brown WV. A máj és a lipoprotein lipáz aktivitásának mennyiségi meghatározása humán postheparin plazmából. J Lipid Res 1977; 18.: 544–547.

Daniels SR, Greer, FR. Lipidszűrés és szív- és érrendszeri egészség gyermekkorban. Gyermekgyógyászat 2008; 122: 198–208.

Friedewald WT, Levy RI, Fredrickson DS. Az alacsony sűrűségű lipoprotein-koleszterin koncentrációjának becslése a plazmában, preparatív ultracentrifuga használata nélkül. Clin Chem 1972; 18.: 499–502.

Salakhutdinov NF, Laev SS. Trigliceridszint-csökkentő szerek. Bioorg Med Chem 2014; 22.: 3551–3564.

Chahal N, Manlhiot C, Wong H, McCrindle BW. Az Omega-3 többszörösen telítetlen zsírsav (halolaj) kiegészítés hatékonysága a hipertrigliceridémia kezelésében gyermekeknél és serdülőknél. Clin Pediatr (Phila) 2014; 53: 645–651.

Schluter B, Trowitzsch E, Andler W. [I. típusú primer hiperlipoproteinémia az újszülött korában]. Klin Padiatr 1990; 202: 355–360.

Shirai K, Kobayashi J, Inadera H, Ohkubo Y, Mori S, Saito Y et al. A lipid-interfész felismerésében a lipoprotein lipázhiba által okozott I. típusú hiperlipoproteinémiát közepes láncú triglicerid adásával enyhítették. Anyagcsere 1992; 41: 1161–1164.

Chou TS, Liu HY, Hsiao PJ, Tseng HI, Chen WY, Lu CC. Hipertrigliceridémia egy 5 napos újszülöttnél - esetjelentés. Kaohsiung J Med Sci 2002; 18.: 141–145.

Nagasaka H, Kikuta H, Chiba H, Murano T, Harashima H, Ohtake A et al. Két eset tranziens lipoprotein lipáz (LPL) aktivitás romlással: bizonyíték az LPL inhibitor lehetséges érintettségére. Eur J Pediatr 2003; 162: 132–138.

Köszönetnyilvánítás

Őszinte hálánkat fejezzük ki Dr. Maria Fritschnek az adatok összegzésében nyújtott felbecsülhetetlen segítségért.

Szerzői információk

Hovatartozások

Osztrák Akadémiai Klinikai Táplálkozási Intézet, Bécs, Ausztria

O Helk & K Widhalm

Graz Egyetem, Molekuláris Biotudományok Intézete, Graz, Ausztria

A PubMed Google Scholar alkalmazásban is kereshet erre a szerzőre