Ketogén diéta okozta súlyos ketoacidózis szoptató nőnél: Esettanulmány és az irodalom áttekintése

1 Berkshire Medical Center, Pittsfield, MA 01201, USA

ketogén

Absztrakt

A ketogén étrend (KD) egy magas zsírtartalmú, elegendő fehérjetartalmú és alacsony szénhidráttartalmú étrend, amely táplálkozási ketózishoz és fogyáshoz vezet. Ismeretes, hogy ketózist indukál, de nem a klinikailag jelentős ketoacidózis megalapozott oka. A szoptatási ketoacidosis jól ismert a szarvasmarha-irodalomban, de továbbra is ritka jelenség az embereknél. Itt bemutatjuk a súlyos ketoacidózis életveszélyes esetét egy nem cukorbeteg szoptató anyánál, szigorú ketogén étrend mellett. Áttekintjük az emberi laktációs ketoacidózisról rendelkezésre álló esetjelentéseket és azok mechanizmusait. Bár a ketogén étrend biztonságosnak bizonyult nem terhes egyéneknél, ennek az étrendnek a biztonsága szoptató anyáknál nem ismert. Az egészségügyi szakembereket és az anyákat tájékoztatni kell a szigorú ketogén étrend laktációval kombinált lehetséges kockázatáról. Azonnali diagnózist és azonnali kezelést nem lehet hangsúlyozni. Tudomásunk szerint ez az első olyan életveszélyes laktációs ketoacidózis esete, amely ketogén étrenddel társul, miközben megfelelő számú kalóriát fogyaszt naponta.

1. Bemutatkozás

A ketogén diéta magas zsírtartalmú, elegendő fehérjetartalmú és alacsony szénhidráttartalmú étrend, amely táplálkozási ketózishoz és fogyáshoz vezet. Bár a ketogén diéta biztonságos a nem terhes egyéneknél, biztonságossága szoptató anyáknál nem ismert. Ez az esettanulmány célja, hogy növelje az egészségügyi szakemberek, az anyák és a dietetikusok figyelmét a szigorú ketogén étrend laktációval kombinált lehetséges kockázatára.

2. Esetismertetés

A sürgősségi osztálynak bemutatva vérnyomása 117/82 Hgmm, pulzus 103 ütés/perc, légzésszám 18 ciklus/perc, 98,1 ° C hőmérséklet és 98% oxigéntelítettség a szoba levegőjén. A fizikai vizsgálat figyelemre méltó volt a száraz nyálkahártyáknál, a kényelmes pihenő tachypnea, bár mélyebben lélegzett, enyhe epigasztrikus/jobb oldali felső negyed érzékenysége, de egyébként nem volt figyelemre méltó.

A laboratóriumi vizsgálatok egy kémiai panelt tártak fel, amelynek nátriumtartalma 138 meq/l volt; kálium, 4,3 meq/l; klorid, 109 meq/L; karbamid, 10 mg/dl; kreatinin, 0,84 mg/dl; hidrogén-karbonát, 6 meq/L; 68 mg/dl glükóz; számított anionrés 27,3 meq/L; foszfor 2,3 mekv/l; 9,7 mg/dl kalcium; és 1,3 mmol/l vénás laktát. A hematológiai indexek 14,4 g/dl hemoglobinnal durván nem voltak figyelemre méltók; fehérvérsejtek 9,4-nél; és neutrofilek, 7,8. Béta-hidroxi-vajsavszintje kezdetben jelentősen megemelkedett 109,5 mg/dl-nél (1. ábra). A vizeletvizsgálat során 4,8% nyomfehérjét, ketonokat 4+ és hemoglobin A1c-t mutattak ki. Az ozmoláris rés normális volt. Az artériás vérgáz értékelés kompenzált AG metabolikus acidózis-acidaemiát mutatott, pH-7,11; a szén-dioxid parciális nyomása, 17 Hgmm; hidrogén-karbonát (HCO3), 5,3 mmol/l; bázistöbblet, -22,2 mmol/l. Az elektrokardiogram normális sinus ritmust mutatott 87-es sebességgel és megnyújtott QTc-intervallum 506-mal. A has ultrahangja nem volt figyelemre méltó. A toxikológiai vizsgálat negatív volt, kivéve a kannabinoidokat.


A szérum béta-hidroxi-vajsavszint alakulása a kórházi kezelés alatt.

Kezdetben IV-es folyadékok kombinációjával kezelték, beleértve az NS-t, az izotóniás bikarbonátot és a D5W-t. Az artériás vérgáz ismétlése hat óra alatt javult a pH-7,28; a szén-dioxid parciális nyomása 15,8 Hgmm; hidrogén-karbonát (HCO3), 7,8 mmol/l; bázistöbblet, -16,9 mmol/l. Azonnal újrakezdték az orális szénhidrát diétát. Hagyták, hogy továbbra is szoptassa csecsemőjét, ahogy ő szerette volna. A nem cukorbeteg ketoacidosis kezelésének részeként inzulint kapott glükóz kiegészítéssel. A kórházi kezelés során különböző időpontokban mért inzulinszintek megfelelő választ mutattak a vércukorszintre, kizárva az euglikémiás diabéteszes ketoacidózist. Kezelése során jelentős metabolikus rendellenességek alakultak ki, köztük a hipofoszfatémia 1,0-ig súlyosbodása, a hipokalémia 2,6-os mélypontig és a hipokalcémia 7,3-ig. Ezeket szorosan figyelték, és ennek megfelelően pótolták. A digitális bizsergés, a perioralis érzéstelenítés és a trousseau-szindróma kapcsolódó tüneteit tapasztalta, amelyek a terápiával fokozatosan javultak. Érdekes módon nem alakult ki súlyos hipofoszfatémiával járó légzési elégtelenség.

A szénhidrátok és a szőlőcukor beindításával a vér B-hidroxi-vajsavja normalizálódott, anionrése pedig kevesebb, mint 24 órás kórházi kezelés alatt megszűnt. A kórházi kezelés 4. napján sikeresen elbocsátották (2. táblázat), szoros nephrológiai és alapellátási nyomon követéssel, valamint a tünetek feloldásával. A lemerítést követő nyomon követési laboratóriumok normálisak maradtak (2. táblázat).

3. Megbeszélés

A ketoacidózisnak számos megalapozott oka van, beleértve a diabéteszes ketoacidózist, az éhezési ketoacidózist, az alkoholos ketoacidózist, és néhány veleszületett anyagcsereproblémát, beleértve a szukcinil-CoA-t: 3 ketoacid CoA transzferáz hiány, mitokondriális 2-metilacetoacetil CoA tioláz hiány és metilmalonil-CoA mutáz hiány [1 . A laktációs ketoacidózist a szülés utáni szoptató szarvasmarhák jól leírják az állatorvosi szakirodalomban [2]. Eddig azonban csak néhány esetben jelentettek humán laktációs ketoacidózist. Ezeknek az eseteknek a többségét éhezés vagy fertőzés okozta, amely miatt a szoptató anyáknak szájonként nullának kellett lenniük (1. táblázat). Tudomásunk szerint ez az első esetjelentés erről az embernél ritka jelenségről egy ketogén étrend mellett, megfelelő kalóriaszámmal, 2000 kcal/nap felett.