Kolesztázis

Mi a kolesztázis?

A kolesztázis az epe áramlásának problémája, amely akkor következik be, amikor az epeutak el vannak dugulva, vagy ha a májnak problémája van az epe termelésével. A kolesztázisban szenvedő gyermekeknek nehézségekbe ütközik a tápanyagok felszívása és a hízás.

Egészséges rendszerben az epe a közös epevezeték nevű csövön keresztül áramlik a vékonybélbe, ahol segít a zsír felszívódásában. Az epe segít megszüntetni a bilirubint, amely a régi vörösvérsejtek folyamatos lebontásának és újak létrejöttének hulladékterméke.

Mi az epe?

Az epe a májban termelődik, és a bélbe ürül. Az epe vízből, elektrolitokból, epesókból, bilirubinból, koleszterinből és egyéb anyagokból áll, amelyektől testünk meg akar szabadulni.

Az epesók fontos szerepet játszanak a test felszívódásában.
A bilirubin, az epe másik összetevője, a hemoglobin lebontásával képződik. Az epének sárgás-zöldes színt ad.

A gyermeknél kolesztázis alakul ki, amikor az epe a véráramban helyreáll. Amikor az epe és a bilirubin a testben marad, a gyermek sárgaságot fog kialakítani

Akit veszélyeztet a kolesztázis?

A kolesztázis egy ritka betegség, amely 2500 újszülött csecsemőből körülbelül 1-et érint. A fiúk és a lányok állapota nagyjából azonos. Újszülötteknél a kolesztázis örökletes állapot lehet. Az állapot bármilyen korú gyermekeket érinthet.

Néhány nőnél terhesség alatt kolesztázis alakul ki. Ez általában a harmadik trimeszterben fordul elő, és megszületik a szülés után. A terhesség alatt a kolesztázis nem növeli a csecsemő kockázatát arra, hogy ezzel a betegséggel szülessen, ugyanakkor növeli a koraszülés kockázatát.

Melyek a kolesztázisos májbetegség tünetei?

A kolesztázis tünetei a következők:

sárgaság, sárgás szem és bőr
sötét sárga vagy barna vizelet
szürke vagy fehér széklet
duzzadt vagy kiterjesztett has
viszkető bőr
hányinger vagy hányás
lassú súlygyarapodás

Mi okozza a kolesztázist?

Kétféle kolesztázis létezik, amely csecsemőket és gyermekeket érint:

obstruktív kolesztázis, az epe áramlásának elzáródása
hepatocelluláris kolesztázis, az epe termelésének problémája a máj (máj) sejtek szintjén

A következő állapotok növelik a gyermek kockázatát obstruktív kolesztázis:

epeúti atresia, amelyet az epeutak elzáródása vagy sérülése okoz
choledochalis ciszták, az epevezetékek örökletes rendellenességei
Alagille-szindróma, örökletes állapot, amelyben a gyermek fejletlen/túl kevés epevezetékben szenved
vastag epét okozó cisztás fibrózis és az epevezetékeket elzáró váladék

A májsejtet elpusztító vagy annak működését megváltoztató állapotok és kezelések növelik a gyermek kockázatát májsejtes kolesztázis:

hepatitis A, hepatitis B vagy hepatitis C fertőzés
bizonyos gyógyszerek és a teljes parenterális táplálás

Vannak gyermekek, akiknél nagyobb a kolesztázis kockázata?

Bizonyos dolgok növelhetik a gyermek kolesztázis kialakulásának kockázatát, beleértve:

koraszülés, 37 hetes terhesség előtt születik
rövid bél szindróma, működő vékonybél elvesztése
parenterális táplálékban, vénán keresztül szállított ételben több mint 2 - 4 hétig

Hogyan törődünk a kolesztázissal

A Bostoni Gyermekkórház Gyermekkori Májbetegség Központja multidiszciplináris megközelítést alkalmaz a kolesztázis diagnosztizálásában és kezelésében. Multidiszciplináris csapatunk a csecsemők, gyermekek, serdülők és fiatal felnőttek megsegítésére szakosodott, akiknek máj-, epehólyag- és epevezeték-rendellenességei változatosak. Szakembereink minden lépésben együttérző gondozásra törekednek, amely tiszteletben tartja az egyes családok értékeit, és foglalkozik gyermekük jelenlegi és jövőbeli egészségével kapcsolatos reményeikkel és aggályaikkal. Az orvosok májbetegségben szenvedő gyermekeket irányítanak programunkba a világ minden tájáról.

Büszkék vagyunk arra, hogy széles és sokszínű betegpopulációt szolgálunk, amely gyakran olyan válaszokhoz fordul hozzánk, amelyeket sehol máshol nem találnak. Ez a legmagasabb rangú elismerés és tisztelgés rendkívüli és mélyen elkötelezett orvosaink, kutatóink és annyi más előtt, akik minden nap elkötelezettek minden gyermek egészségének és jólétének javításáért és előmozdításáért.