Puha szövet szarkóma

Mi a lágyrész szarkóma?

A szarkómák a kötőszövet ritka rákos megbetegedései, és két fő csoportba sorolhatók: lágyrész szarkóma és csont szarkóma vagy osteosarcoma. A lágyrész szarkómák befolyásolják azokat a szöveteket, amelyek összekapcsolják, támogatják és körülveszik a többi testszerkezetet és szervet; ezek közé tartoznak az izom, az idegek, az erek, a zsír, az inak, az ízületek körüli szövetek és az ínszalagok. A testben bárhol kialakulhatnak lágyrész-szarkómák, de a leggyakoribb típusok a hasban és a végtagokban fordulnak elő.

Milyen típusúak a lágyrész szarkómák?

Több mint 50 különböző típusú lágyrész-szarkóma létezik. A leggyakoribb típusok a következők:

Milyen okai vannak a lágyrész szarkómának?

Sajnos a molekuláris és a rákbiológia legújabb fejleményei ellenére a tudósok még mindig nem tudják a lágyrészrák pontos okát. Számos kockázati tényezőt azonban meghatároztak, amelyek nagyobb valószínűséggel tehetik az embert elő ezen rákos megbetegedések kialakulásában. Ezek a kockázati tényezők a következők:

Bizonyos genetikai állapotok, például a lágy szövetek sejtjeinek DNS-mutációi társulnak ezekhez a szarkómákhoz. Ezek a mutációk általában nem öröklődnek, hanem bekapcsolhatják az onkogéneket vagy kikapcsolhatják a tumorszuppresszor géneket.
Nagy dózisú sugárzásnak való kitettség, például egy korábbi rákkezelés során, szintén előidézheti a lágyrész szarkómákat.
A szarkóma fokozott kockázatát figyelték meg bizonyos vegyi anyagok, köztük vinil-klorid, dioxin és fenoxi-ecetsavas herbicidek expozíciója kapcsán is.
Sérült nyirokrendszer: A nyirokcsomók műtéti eltávolítása vagy sugárterápiás károsodás okoz duzzanatot, úgynevezett lymphedema. A limfangioszarkóma (a nyirokerekben kialakuló rosszindulatú daganat) a krónikus lymphedema nagyon ritka szövődménye.

Egyes típusokban azonban azonosították a lágyrész-szarkómák okát. Például Kaposi-szarkómát az emberi herpeszvírus 8 okozza.

Melyek a lágyrész szarkómák tünetei?

Általában a lágyrész szarkómáknak a kezdeti szakaszban nincsenek egyértelmű tüneteik, de okozhatnak tüneteket, ha nagyobbak lesznek és terjedni kezdenek. A tünetek a rák kialakulásának helyétől függenek.

Ha a szarkóma a bőr alatt van, puha, fájdalommentes csomót okozhat, amelyet nem lehet könnyen mozgatni, és idővel nagyobbá válik. Azonban a csomók többsége nem szarkóma, hanem lipómák, amelyek zsírsejtekből álló jóindulatú duzzanatok, és hosszú évekig megmaradnak anélkül, hogy méretük növekedne. Ha a csomó mérete nagyobb, mint 5 cm (2 hüvelyk), vagy nagyobb lesz, vagy fájdalmas, függetlenül annak helyétől, orvoshoz kell fordulni.
Ha a rák a gyomor közelében van, hasi fájdalmat, tartós teltségérzetet és székrekedést okozhat.
Ha a szarkóma a tüdő közelében van, köhögést vagy légszomjat okozhat.
Ahogy a lágyrész-szarkómák rugalmas, rugalmas szövetekben fejlődnek, növekedhetnek és nagyok lehetnek, mielőtt tüneteket okoznának. Néha az egyre növekvő daganat túl sok fájdalmat okoz.

Hogyan diagnosztizálhatja a lágyrész szarkómait?

A lágyrész-szarkómák diagnózisa először a csomók fizikai vizsgálatát foglalja magában. Ha a csomó mérete nagyobb, mint 2 hüvelyk, fájdalmas vagy növekszik, az orvos azt tanácsolja, hogy menjen képalkotó vizsgálatokra.

Képalkotó tesztek -Ezeket a vizsgálatokat a tünetek okának felkutatására és a daganat kimutatására végzik.

Sima röntgen: Először egy rendszeres röntgenfelvételt készítenek a csomóról. Ha szarkómát diagnosztizálnak, az orvos mellkasröntgen felvételt kér, hogy megnézze, a szarkóma átterjed-e a tüdőbe.
Számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat: Ha lágyrész-szarkóma gyanúja merül fel a mellkasban, a hasban vagy a retroperitoneum régióban, gyakran végeznek CT-vizsgálatot. A CT-vizsgálatot arra is használják, hogy ellenőrizzék a diagnosztizált szarkóma terjedését a tüdőbe, a májba és más szervekbe.

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI): Az MRI-k gyakran jobbak, mint a CT-vizsgálatok a karok vagy lábak szarkómáinak értékelésében, mivel jobb képet adnak a tumor helyéről, méretéről, kiterjedéséről és néha az érintett szövet típusáról. Az MRI-k segítenek a biopszia megtervezésében is.
Ultrahang: Az ultrahang elvégezhető biopszia előtt, hogy meggyőződjön arról, hogy a csomó ciszta-e, vagyis folyadékkal rendelkezik-e, és valószínűleg jóindulatú-e, vagy szilárd és nagyobb valószínűséggel daganat-e. Erre általában nincs szükség, ha CT-t vagy MRI-t végeztek.
Pozitronemissziós tomográfia (PET) vizsgálat: PET szkenneléssel ellenőrizhető a szarkóma terjedése, mivel az az egész testet átvizsgálja. Általában CT-vizsgálattal használják annak ellenőrzésére, hogy a CT-vizsgálaton észlelt rendellenességek rák vagy valami más-e.

Ha a fizikai és képalkotó vizsgálatok egy lehetséges szarkómára utalnak, az orvosok általában biopsziás eljárást hajtanak végre. Többféle biopsziát alkalmaznak a szarkómák diagnosztizálására a daganat mérete és elhelyezkedése alapján.

A színpadra állítás a legfontosabb tényező, amely meghatározza a lágyrész szarkóma kimenetelét és a kezelési lehetőségek kiválasztását. A rendezés az Amerikai Rákellenes Vegyes Bizottságon alapul, és a TNM rendszert követi, ahol -

T a daganat méretét jelenti.
N a nyirokcsomókra való terjedést jelenti.
M áttétet jelent.

A lágyrész-szarkómákban egy további tényező, az úgynevezett fokozat (G) is része a daganat stádiumának. Az osztályzat azon alapszik, hogy a szarkóma sejtek mikroszkóp alatt néznek ki, és annak jele, hogy mennyire valószínű, hogy elterjed. A magasabb fokú rákok általában gyorsabban növekednek és terjednek, mint az alacsonyabb fokú rákok.

Az alábbiakban bemutatjuk a rák stádiumában használt szimbólumokat:

GX: Az osztályzat nem értékelhető.
G1: 2 vagy 3 összpontszám
G2: Összesen 4 vagy 5
G3: Összesen 6 vagy annál magasabb pontszám

T1: A szarkóma átmérője 5 cm vagy kevesebb.
T1a: A daganat felszínes.
T1b: A daganat mély.
T2: A szarkóma nagyobb, mint 5 cm.
T2a: A daganat felszínes.
T2b: A daganat mély.

Nyirokcsomók (N)

N0: A szarkóma nem terjedt át a közeli nyirokcsomókra.
N1: A szarkóma átterjedt a közeli nyirokcsomókra.

Áttét (M)

M0: A szarkóma távoli metasztázisai nem találhatók.
M1: A szarkóma távoli szervekre vagy szövetekre terjedt el.

A lágyrész szarkóma esetén a stádiumot annak méretére, fokozatára, a nyirokcsomókba történő átterjedésre és az áttétekre figyelemmel végzik, ami segít a megfelelő kezelés kiválasztásában. Az I-től IV-ig terjedő római számok és az A vagy B betűk írják le.

T1, N0, M0, G1 vagy GX: A daganat átmérője legfeljebb 5 cm (T1). Nem terjedt át a nyirokcsomókra (N0) vagy távolabbi helyekre (M0). A rák 1. fokozat (vagy az osztály nem értékelhető).

T2, N0, M0, G1 vagy GX: A tumor nagyobb, mint 5 cm (T2). Nem terjedt át a nyirokcsomókra (N0) vagy távolabbi helyekre (M0). A rák 1. fokozat (vagy az osztály nem értékelhető).

T1, N0, M0, G2 vagy G3: A daganat átmérője legfeljebb 5 cm (T1). Nem terjedt át a nyirokcsomókra (N0) vagy távolabbi helyekre (M0). A rák 2. vagy 3. fokozatú.

T2, N0, M0, G2: A daganat átmérője 5 cm-nél nagyobb (T2). Nem terjedt át a nyirokcsomókra (N0) vagy távolabbi helyekre (M0). A rák 2. fokozatú.

T2, N0, M0, G3: 5 cm-nél nagyobb keresztmetszetű (T2). Nem terjedt át a nyirokcsomókra (N0) vagy távolabbi helyekre (M0). A rák 3. fokozatú.

Bármely T, N1, M0, bármilyen G: A rák bármilyen méretű lehet (bármilyen T) és bármilyen fokozatú (bármilyen G). Elterjedt a közeli nyirokcsomókra (N1). Nem terjedt el távoli helyekre (M0).

Bármely T, bármely N, M1, bármilyen G: A rák bármilyen méretű lehet (bármilyen T) és fokozatú (bármilyen G). Lehet, hogy elterjedt a daganat közelében lévő nyirokcsomókban (bármely N), de távoli helyekre (M1).

Hogyan kezeljük a lágyrész szarkómát?

Nagyon nagy kihívást jelent a lágyrész-szarkómák kezelése heterogenitásuk, az általános populáció ritkasága, a hatékony célzott szerek hiánya és a kemoterápiás szerekkel szembeni relatív érzéketlenség miatt. A lágyrész szarkóma kezelési lehetőségei a daganat méretétől, típusától és helyétől függenek.

Célzott gyógyszeres kezelés: Azokat a gyógyszereket, amelyek blokkolják a szarkóma sejtekben a kóros jeleket, és amelyek lehetővé teszik növekedésüket, gátolják növekedésükben.

Hogyan akadályozhatja meg a lágyrész szarkómáját?

A lágyrész szarkóma megelőzésének egyetlen módja a kockázati tényezőknek való kitettség elkerülése, ami nem mindig lehetséges. Bár sok olyan vegyi anyag, mint a vinil-klorid (műanyag), arzén, dioxin és herbicidek, amelyek nagy dózisban tartalmaznak fenoxi-ecetsavat, a szarkómák kockázati tényezői közé tartoznak, nincs határozott tudományos bizonyíték a szarkómák kialakulásában betöltött szerepükre.

A kockázati tényezők elkerülése mellett meg kell őrizni az egészséges életmódot a dohányzás és az ivás ellenőrzésével, valamint antioxidánsokban gazdag növényi eredetű ételek fogyasztásával.