Szőrsejtes leukémia

Ez az információ a szőrsejtes leukémiáról, a vérrák lassan növekvő típusáról szól. Ez magában foglalja a szőrössejtes leukémiaváltozatot is, amely a nem Hodgkin-limfóma egyik típusa.

Ezen az oldalon

Mi a szőrsejtes leukémia?

A szőrsejtes leukémia lassan növekvő típusú vérrák. Akkor alakul ki, amikor a fehérvérsejtek, az úgynevezett limfociták kontroll nélkül nőnek ki. A limfociták az immunrendszered részét képezik. A vérben és a nyirokrendszerben járják körül a testet, segítenek a fertőzések leküzdésében. A limfocitáknak két típusa van: T-limfociták (T-sejtek) és B-limfociták (B-sejtek). B-sejtekből szőrössejtes leukémia alakul ki.

Szőrsejtes leukémia esetén a kóros B-sejtek felhalmozódnak a vérben és a csontvelőben. Ezért nevezik „leukémiának” - a „leukociták” után: a fehérvérsejtek orvosi neve. Esetenként a kóros B-sejtek felhalmozódhatnak a nyirokcsomóiban.

A szőrössejtes leukémiában a kóros B-sejtek fodrosnak és szőrösnek tűnnek mikroszkóp alatt. Így kapja a nevét.

Ábra: Szőrsejtes leukémia sejtek (lila színnel)

Aki szőrsejtes leukémiát kap?

A szőrsejtes leukémia ritka. Évente csak körülbelül 240 embernél diagnosztizálják.

A szőrsejtes leukémia körülbelül négyszer több férfit érint, mint nőt. Tipikusan középkorú embereknél alakul ki. Fiataloknál ritka.

A szőrsejtes leukémiának nincs ismert oka.

Tünetek

Néhány embernek nincsenek tünetei, ha szőrsejtes leukémiát diagnosztizálnak náluk, és véletlenül találják meg, ha vérvizsgálatot végeznek más okból.

A legtöbb embernél lassan jelentkeznek a tünetek, ahogy a szőrsejtes leukémia rendellenes sejtjei növekednek. Gyakran előfordul, hogy ezek a sejtek felépülnek a csontvelődben, ahol az egészséges vérsejtek fejlődéséhez szükséges helyet foglalják el. Ez azt jelenti, hogy a tested nem képes elegendő vérsejtet termelni, és alacsony vérkép alakulhat ki:

vérszegénység (alacsony vörösvértestek), amely fáradtságot, légszomjat vagy szédülést okozhat
trombocitopénia (alacsony vérlemezkeszám), ami nagyobb valószínűséggel okoz zúzódásokat és vérzéseket
neutropenia (alacsony neutrofilszám - a fehérvérsejtek egy típusa), ami a szokásosnál könnyebben megfertőzheti a fertőzéseket, és megnehezítheti azok megszabadulását
monocytopenia (alacsony monociták - a fehérvérsejtek egy másik típusa), amely szinte minden szőrössejtes leukémiában szenvedő embert érint és növelheti a fertőzések kialakulásának kockázatát.

Az is meglehetősen gyakori, hogy abnormális sejtek épülnek fel a lépben (az immunrendszer szervében). Ez megduzzadhatja a lépét, ami fájdalmat, kényelmetlenséget vagy teltségérzetet okozhat a hasában. Lehet, hogy Ön vagy orvosa érezheti duzzadt lépét, mint egy csomót a pocakja bal felső sarkában. Egy nagyon nagy lép a benne lévő egészséges vérsejteket is elpusztíthatja, így a vérszáma még alacsonyabb lesz. A máj is megduzzadhat, ami fájdalmat és puffadást okozhat. Néhány embernek duzzadt csomópontok vannak a hasában.

Általában rosszul érezheti magát, olyan tünetekkel, mint a fáradtság (rendkívüli fáradtság), a fogyás, a láz és az éjszakai izzadás.

Nagyon ritkán a szőrsejtes leukémiában szenvedőknél a nyirokcsomók megduzzadnak, anélkül, hogy vérükben, lépükben vagy csontvelőjükben abnormális sejtek lennének. Ez nagyon hasonló lehet a lassan növekvő (alacsony fokú) non-Hodgkin-limfóma egyes típusaihoz.

Diagnózis és stádium

A szőrsejtes leukémiát általában vérvizsgálatokkal diagnosztizálják. Ezek általában alacsony vérképet mutatnak a véráramban lévő abnormális „szőrös” limfocitákkal együtt. Orvosa megvizsgálja Önt, hogy ellenőrizze a szőrös sejtes leukémia egyéb jeleit, például a lép vagy a máj duzzadását.

Valószínűleg csontvelő biopsziája lesz, hogy ellenőrizze a kóros sejteket a csontvelőben. A limfóma-szakértő szakértő mikroszkóp alatt megvizsgálja a vér- és biopsziás mintákat. Speciális vizsgálatokat végeznek a kóros sejteken, hogy kiderítsék, vannak-e bizonyos genetikai változásaik, vagy termelnek-e bizonyos fehérjéket.

Más vérvizsgálatokon fog részt venni az általános egészségi állapotának ellenőrzésére. Ha elkezdi a kezelést, vérvizsgálatokat végezhet, hogy ellenőrizze, van-e olyan vírusfertőzése, amely fellángolhat a kezelés során.

Lehet, hogy átvizsgálást végez, például CT-vizsgálatot vagy ultrahangos vizsgálatot, hogy megnézze, megnagyobbodott-e a lépe, vagy van-e duzzadt nyirokcsomója a hasában. Átvizsgálásra azonban nem mindig van szükség, mert ezeket fizikális vizsgálat során gyakran fel lehet fedezni.

Nagyon ritkán szőrsejtes leukémiát diagnosztizálhatnak a lép biopsziája alapján vagy a lép eltávolítása után.

A teszteket általában járóbetegként végezzük. Néhány hétbe telik az összes eredmény elérése. A vizsgálati eredmények megvárása aggasztó lehet, de az orvosi csapat számára fontos, hogy rendelkezzen minden szükséges információval, hogy megtervezhesse az Ön számára legmegfelelőbb kezelést.

A legtöbb daganattípus esetében az első diagnózis felállításakor kapsz egy stádiumot. Ez megmondja, mennyire elterjedt a rák a szervezetében. A fokozatkészítés segít az orvosi csoportnak az Ön számára legmegfelelőbb kezelés eldöntésében. Szőrsejtes leukémia esetén nincs széles körben elfogadott stádiumrendszer. Ehelyett az orvosi csapat felhasználja a vérvizsgálatok, a fizikális vizsgálat és a tünetek eredményeit annak eldöntésére, hogy azonnal szükség van-e kezelésre vagy sem, és mi a legjobb kezelés az Ön számára.

Outlook

A szőrsejtes leukémia kilátásai általában nagyon jóak. A szőrsejtes leukémiában szenvedők többségének várható élettartama normális. A kezelés nagyon sikeres, és általában a betegség remisszióba kerül (a teszteken nincs bizonyíték a szőrössejtes leukémiára). A remissziók gyakran sok éven át tartanak, de a szőrsejtes leukémia általában visszatér (visszaesik), és valamikor több kezelésre szorul. Szinte minden visszaeső embert újra sikeresen kezelnek.

Szakembere a legjobb helyzetben van ahhoz, hogy az Ön egyéni körülményei alapján tanácsot adjon kilátásairól. Használhatják a tesztek eredményeit, és figyelembe vehetnek más tényezőket, például életkorát, tüneteit és egyéb feltételeket, amelyekkel meg kell jósolnia, mennyire valószínű, hogy jól reagál egy adott kezelésre.

Sokan nem találják hasznosnak a pontos eredménystatisztikát. Nem árulják el, hogy mi az egyéni kilátásod - csak azt árulják el, hogy az azonos diagnózissal rendelkező emberek egy csoportja hogyan viselkedett egy bizonyos idő alatt. Általában a kezelés után 5 vagy 10 év alatt mérik őket, ami azt jelenti, hogy csak azt mondják el, hogy az emberek hogyan viselkedtek a múltban. A kezelések folyamatosan javulnak, és előfordulhat, hogy azok az emberek nem részesültek ugyanabban a kezelésben, mint te. Ha azonban többet szeretne megtudni a szőrsejtes leukémia túlélési statisztikáiról, a Cancer Research UK rendelkezik néhány információval, amelyet hasznosnak találhat.

Kezelés

A szőrsejtes leukémia kezelése attól függ, hogy milyen hatással van rád.

Aktív figyelés

Lehet, hogy nincs szüksége azonnal kezelésre, ha nincsenek zavaró tünetei, a máj vagy a lép nem túl duzzadt, és a vérképe nem túl alacsony. Ehelyett az orvosi csapat 3–6 havonta figyelemmel kíséri Önt, amíg kezelésre szorul. Ezt hívjuk aktív megfigyelésnek vagy figyelés és várakozásnak.

Ha bármikor aggódik egészsége miatt, forduljon háziorvosához vagy orvosi csapatához. Nem kell megvárnia a következő találkozót.

Valószínűleg elkezdi a kezelést, ha:

olyan tünetei jelentkeznek, mint láz, éjszakai izzadás vagy fáradtság
a lép, a máj vagy a nyirokcsomók nagyon megduzzadnak
a vérképed túl alacsony lesz
sok fertőzése vagy súlyos fertőzése van.

Kezelési lehetőségek

A szőrsejtes leukémiával diagnosztizált emberek többsége a diagnózist követően hamarosan elkezdi a kezelést, de néhány embernek hónapokig vagy akár évekig nem lehet szüksége kezelésre.

A legtöbb ember kemoterápiát alkalmaz első kezelésként. A szőrsejtes leukémia leggyakoribb kemoterápiás gyógyszerei:

Cladribine, amelyet a bőr alá adott injekcióként (szubkután injekció) vagy vénába csepegtetve (intravénás infúzió) kap. Attól függően, hogy kladribint szed, és a kórházban alkalmazott szokásos gyakorlattól függően, vagy 5-7 napig minden nap kezelik, vagy 5-6 héten keresztül hetente egyszer.
Pentosztatin, amelyet kéthetente egyszer vénába csepegtet. Addig folytatja a kezelést, amíg vérképének nagy része vissza nem tér a normális szintre, ami általában 4-5 hónap a kezelés megkezdése után.

Nagyon ritkán az orvosi csapat javasolhatja a lép eltávolítását (splenectomia). Ezt általában csak akkor vesszük figyelembe, ha a lépünk nagyon megnagyobbodott és komoly problémákat okoz.

Orvosi csapata megbeszéli Önnel a lehetőségeket, hogy eldöntse az Ön számára legmegfelelőbb kezelési módot. Információt is adnak az általuk ajánlott kezelés tipikus mellékhatásairól. A Macmillan Cancer Support több információval rendelkezik a kladribinról, a pentosztatinról és az alfa-interferonról, valamint azok lehetséges mellékhatásairól.

Általában hetente vérvizsgálatot végez a kezelés alatt és után a vérkép ellenőrzésére. Körülbelül 4-6 hónappal a kladribin beadása után, vagy amikor befejezi a pentosztatin-kezelést, valószínűleg csontvelő biopsziája lesz.

Orvosi csoportja e vizsgálatok eredményeit felhasználva ellenőrzi, hogy szőrsejtes leukémiája mennyire reagált a kezelésre.

A teljes válasz azt jelenti, hogy a vérkép normalizálódott, a véráramban vagy a csontvelőben nincsenek kóros sejtek, és már nincs duzzadt máj vagy lép.
A részleges válasz azt jelenti, hogy a vérkép normalizálódott, a véráramban nincs rendellenes sejt, a lép és a máj legalább a felére zsugorodott, és a csontvelődben lévő kóros sejtek száma legalább felére csökkent.

A legtöbb embernek teljes válasza van a kezelésre. Ha részleges választ ad a kezelésre, akkor újabb kemoterápiás kezelést kaphat, néha kombinálva a rituximab antitest-terápiával. Ez növeli a tartós remisszió esélyét. Esetenként a szőrsejtes leukémia nem reagál jól az első kezelésre, és azonnal további kezelésre van szüksége.

Kezelés a tünetek enyhítésére vagy megelőzésére

A szőrsejtes leukémia kezelésére szolgáló kezelések mellett valószínűleg olyan kezelésekkel is rendelkezik, amelyek segítenek enyhíteni a tüneteit vagy megakadályozni a fertőzéseket. Ezek a következők lehetnek:

antibiotikumok és vírusellenes gyógyszerek a fertőzések megelőzésére vagy kezelésére
éves oltások influenza és tüdőgyulladás ellen
vörösvérsejt-transzfúzió vagy vérlemezke-transzfúzió az alacsony vérkép kezelésére (ezeket speciálisan kezelt [besugárzott] vérkészítményekkel kell elvégezni, ha kladribin- vagy pentosztatin-kezelést kapott, a „graft-versus-host betegség” nevű reakció megelőzése érdekében)
növekedési faktor (G-CSF) injekciók a fehérvérsejtszám növelése érdekében, ha fertőzése van.

Haladéktalanul forduljon orvosához, ha bármilyen fertőzés tünete van. Fontos, hogy azonnali kezelést kapjon.

Utánkövetés

Amikor a szőrsejtes leukémia remisszióban van a kezelés után, rendszeres időközönként folytat megbeszéléseket. Ezek lehetnek a kórházban vagy a helyi háziorvosi rendelőben. Általában 3–12 havonta.

A megbeszélésen vérvizsgálatot végeznek, és orvosa vagy ápolónője megvizsgálja Önt, és megkérdezi, van-e aggálya vagy tünete. A következő megbeszéléseken ellenőrizni kell:

milyen jól gyógyul a kezelés után
a szőrsejtes leukémia visszaesésének esetleges jeleit
hogy nem alakul ki késői hatás (a kezelés után hónapokkal vagy évekkel kialakuló mellékhatások).

Ha bármikor aggódik egészsége miatt, forduljon háziorvosához vagy orvosi csapatához. Ne várja meg a következő találkozót.

Kiújult és refrakter szőrsejtes leukémia

A szőrsejtes leukémia első kezelése általában nagyon hatékony, és az emberek gyakran sok éven át maradnak remisszióban. A szőrsejtes leukémia azonban gyakran visszatér (visszaesik), és több kezelést igényel. Esetenként a szőrsejtes leukémia nem reagál jól az első kezelésre. Ezt „refrakter” szőrsejtes leukémiának hívják. Általában ugyanúgy kezelik, mint a visszaeső szőrsejtes leukémiát.

A kezelés attól függ, mennyi ideig tartott a remisszió.

Ha az első kezelés után több mint 2 évvel visszaesést tapasztal, akkor valószínűleg ugyanaz lesz a kezelése, mint korábban, általában rituximabbal kombinálva.

Ha az első kezelés után kevesebb mint 2 évvel visszaesést tapasztal, az orvosi csapat javasolhatja:

A másik kemoterápiás gyógyszer, általában rituximabbal kombinálva. Például, ha az első kezelésként pentosztatin volt, akkor valószínűleg kladribin (plusz rituximab) van, ha visszaesést tapasztal.
Egy másik célzott gyógyszer egy klinikai vizsgálat részeként.

Esetenként az orvosi csoport javasolhatja a lép eltávolítását (splenectomia). Ezt általában csak akkor vesszük figyelembe, ha a lépünk nagyon megnagyobbodott és komoly problémákat okoz.

A kiújult szőrsejtes leukémiát általában sikeresen kezelik, és a legtöbb ember teljes választ ér el. Ha azonban újabb visszaesést tapasztal, akkor is vannak jó kezelési lehetőségek. Ezek tartalmazzák:

A rituximab egy másik kemoterápiás gyógyszerrel kombinálva (például fludarabin vagy bendamustin).
A Moxetumomab pasudotox, egy antitest-toxin konjugátumnak nevezett kezelés. Ez egy ellenanyag, amely egy toxinhoz kapcsolódik (természetes anyag, amely mérgező a sejtekre). Az antitest a B-sejtek felszínén tapad a CD22 nevű fehérjéhez, és a toxint közvetlenül hozzájuk viszi. A cikk írásakor a moxetumomab pasudotoxot vizsgálják annak eldöntése érdekében, hogy engedélyezzék-e és hozzáférhetővé tegyék-e az NHS-nél a visszaeső vagy refrakter szőrsejtes leukémiában szenvedők számára.

Kutatás és célzott kezelések

A szokásos kezelések általában nagyon sikeresek a szőrsejtes leukémia esetén. A klinikai vizsgálatok folytatják az új kezelések tesztelését, leggyakrabban a nehezen kezelhető szőrsejtes leukémiában szenvedők számára.

A tudósok számos különféle célzott kezelést tesztelnek a klinikai vizsgálatok során, köztük néhány olyan kezelést, amelyet más ráktípusokra már engedélyeztek. A szőrsejtes leukémiában szenvedőknél tesztelt új kezelések a következők:

ibrutinib, amely blokkolja a B-sejtek által küldött jeleket, hogy segítsen nekik osztódni vagy életben maradni
venetoclax, amely kikapcsolja a túlélési jeleket, amelyek életben tartják a rákos sejteket
trametinib, amely blokkolja a MEK nevű fehérjét, amely a rákos sejtek növekedését és osztódását okozza.

Ezek egy része klinikai vizsgálat során elérhető lehet az Ön számára. Ha érdekel egy klinikai vizsgálatban való részvétel, kérdezze meg orvosát, van-e olyan vizsgálat, amely alkalmas lehet az Ön számára. Ha többet szeretne megtudni a klinikai vizsgálatokról, vagy keres egy olyan próbát, amely alkalmas lehet az Ön számára, látogasson el a Lymphoma TrialsLink oldalra.

Szőrsejtes leukémia variáns

A szőrsejtes leukémia variáns (HCL-V) a vérrák egy olyan típusa, amely hasonló a szőrsejtes leukémiához, bár valójában egy teljesen különálló betegség. Neve ellenére a non-Hodgkin-limfóma egyik formája. Nagyon ritka.

A klasszikus szőrössejtes leukémiához hasonlóan a HCL-V kóros sejtjei mikroszkóp alatt szőrösnek tűnnek. A fő különbség az, hogy a klasszikus szőrös sejtes leukémia kóros sejtjeinek genetikai változása van, az úgynevezett BRAF mutáció, de a kóros sejtek a HCL-V-ben nem.

A HCL-V-ben szenvedőknél gyakran megduzzad a lép. Ez fájdalmat, kényelmetlenséget vagy teltségérzetet okozhat a hasában. A klasszikus szőrössejtes leukémiától eltérően a HCL-V általában nagyon magas fehérvérsejtszámot okoz. A monocitáknak nevezett fehérvérsejtek alacsony szintje (monocytopenia) szokatlan.

A HCL-V nehezebben kezelhető, mint a szőrsejtes leukémia. Az első kezelés általában a rituximab kemoterápiás gyógyszerrel (tipikusan kladribin vagy pentosztatin) kombinálva. Néhány embernek műtétet végeznek a lép (splenectomia) eltávolítására, ha nagyon megnagyobbodott. Egyéb kezelési lehetőségek a célzott gyógyszerek.

Hivatkozások

Az oldal teljes hivatkozási listája elérhető a weboldalunkon. Alternatív megoldásként e-mailt küldhet [email protected] vagy hívja a 01296 619409 telefonszámot, ha másolatot szeretne.

Cross M, Drága C. Szőrsejtes leukémia. Jelenlegi onkológiai jelentések, 2020. 22: 42.

Grever MR és mtsai. Konszenzusos irányelvek a klasszikus szőrsejtes leukémiában szenvedő betegek diagnosztizálására és kezelésére. Blood, 2017. 129: 553–560.

Haematológiai rosszindulatú daganatok kutatási hálózata, 2016. A hematológiai neoplazmák előfordulása az Egyesült Királyságban. Elérhető: https://www.hmrn.org/statistics/incidence?_ga=2.92271322.1114220022.1542722218-677723087.1512655380 (Hozzáférés: 2020. szeptember).

Kumar A, Kharfan-Dabaja MA. BMJ legjobb gyakorlat: szőrössejtes leukémia. 2018. BMJ Publishing Group Ltd, London.

Liu H és mtsai. A szőrössejtes leukémia limfomatikus változata: jellegzetes, alacsony fokozatú B-sejtes limfómát utánzó prezentáció. Histopathology, 2015. 67: 740–745.

Maitre E és mtsai. Szőrsejtes leukémia: 2020-as frissítés a diagnózisról, a kockázati rétegződésről és a kezelésről. American Journal of Hematology, 2019. 94: 1413–1422.

Osman H és mtsai. Szőrsejtes limfóma: a szőrsejtes leukémia egyedülálló bemutatása. British Journal of Hematology, 2013. 162: 294.

Parry-Jones N és mtsai. Iránymutatás a szőrössejtes leukémia (HCL) és a szőrsejt-variáns (HCL-V) diagnosztizálásához és kezeléséhez. British Journal of Hematology, 2020. doi: 10.1111/bjh.17055.

Robak T és mtsai. Szőrsejtes leukémia: ESMO klinikai gyakorlati útmutató a diagnózishoz, a kezeléshez és a nyomon követéshez. Annals of Oncology, 2015. 26: v100 – v107.

Thompson PA, Ravandi F. Hogyan kezelem a szőrsejtes leukémiában szenvedő betegeket. British Journal of Hematology, 2017. 177: 543–556.