Máj hemangioma

Máj hemangioma vagy máj vénás rendellenességek a leggyakoribb jóindulatú vaszkuláris májelváltozások. Gyakran diagnosztizálják őket a képalkotás véletlenszerű megállapításaként, és a legtöbb beteg tünetmentes. Radiológiai szempontból fontos megkülönböztetni a hemangiómákat a máj malignitásától.

Ezen az oldalon:

Terminológia

Fontos megjegyezni, hogy az újabb nómenklatúra szerint ezeket az elváltozásokat vénás fejlődési rendellenességeknek nevezik (az érrendszeri rendellenességek ISSVA osztályozása) 20. Ennek ellenére valószínűleg hasznos a jelentésben szerepeltetni a „hemangioma” szót, mivel ez a kifejezés mindenütt jelen van az irodalomban, és sok klinikus számára ismertebb. A cikk fennmaradó részében a „máj hemangioma” és a „máj vénás rendellenességek” kifejezéseket felcserélhető módon használják.

Járványtan

A máj hemangioma sokkal gyakoribb a nőknél, F: M értéke legfeljebb 5: 1 17. Kisgyermekeknél ritkán fordulnak elő, de a csecsemőknél az infantilis máj hemangioma a leggyakoribb, jóindulatú májérrendszeri daganat.

Egyesületek

extrahepatikus hemangiomata
örökletes vérzéses telangiectasia (Osler-Weber-Rendu betegség)
Kasabach-Merritt-szindróma: óriási hemangiomákkal
máj arterioportalis shuntek

Patológia

Úgy gondolják, hogy a máj hemangiómái veleszületett eredetűek, nem daganatosak, és szinte mindig a barlangos altípushoz tartoznak. A vérellátás túlnyomórészt máj artériás, hasonlóan a többi májdaganathoz. A májban a perifériás hely a leggyakoribb 3 .

Altípusok

tipikus máj hemangioma
atípusos máj hemangioma 9,12
- óriási máj hemangioma
- flash kitöltő máj hemangioma: az összes máj hemangioma akár 16% -a
- meszesedett máj hemangioma
- hyalinizált/szklerózisos máj hemangioma
- egyéb szokatlan képalkotási minták
  - máj hemangioma kapszulahúzással
  - máj hemangioma a környező regionális noduláris hiperpláziával
  - máj hemangioma zsíros beszivárgással
  - kocsányos máj hemangioma
  - cisztás máj hemangioma: ritka
  - máj hemangiómát tartalmazó folyadék-folyadék szint: ritka

Néhány máj-hemangioma jelenléte a májban nem ritka, de ritkán előfordulhat nagyszámú máj-hemangioma (lásd: máj-haemangiomatosis).

Radiográfiai jellemzők

Ultrahang

jellemzően jól definiált hyperechoikus elváltozások
kis része (10%) hipoekóikus, ami a máj steatosisának hátterében állhat, ahol maga a máj parenchyma fokozott echogenitású
színes Doppler: perifériás tápláló edényeket mutathat
kontrasztos ultrahang
- artériás fázis: perifériás noduláris megszakításos fokozás
- portális vénás és késleltetett fázisok: az elváltozás folyamatos "kitöltése", amíg az egész hemangioma hyperechoikus lesz a háttérmájhoz képest
- A barlangi hemangiómák központi vérzéses részei nem fokozódnak

További eltérésért lásd a hiperechoikus májelváltozásokat.

A legtöbb hemangioma viszonylag jól körülhatárolható. A dinamikus javulás mintázata összefügg az érterének méretével 1. A tipikus elváltozások jellemzői:

nem kontrasztos: gyakran hipoattenuáló a máj parenchymához képest
artériás fázis: jellemzően szakaszos, noduláris, perifériás fokozódást mutatnak (a kis elváltozások egyenletes fokozódást mutathatnak)
portális vénás szakasz: fokozatos perifériás fokozás több centripetális kitöltéssel
késleltetett szakasz: további szabálytalan kitöltés, ezért izo- vagy hipercsökkentő a máj parenchymájában

További ismertetett jellemzők:

Jellemző jellemzői:

T1: hipointense a máj parenchymához képest
T2: hiperintenzitás a máj parenchymához képest, de kisebb, mint a CSF vagy a máj ciszta intenzitása
T1 C + (Gd): gyakran perifériás göbös szakaszos javulást mutat, amely késleltetett képeken centripetálisan (befelé) halad
- a hemangiomák hajlamosak megtartani a kontrasztot a késleltetett (> 5 perc) kontrasztanyaggal javított képeken
- az atipikus hemangiomák enyhén megváltozott javulási mintákat mutathatnak
T1 C + (hepatobiliaris kontraszt,Eovist):
- általában nem lehet hasznos az Eovist/Gd-BOPTA késleltetett képalkotása, mivel a hemangiómák megjelenése változó lehet, a hipointenzitástól a diffúzig és a központi fokozásig.
- a nagy áramlású hemangiomák „kimosódást” mutathatnak 21. Úgy gondolják, hogy ez a szomszédos máj parenchymában megnövekedett kontrasztfelvételnek tudható be, és nem szabad összetéveszteni a valódi kimosódással.
DWI: hiperintenzitás diffúzióval súlyozott képalkotáson, még a lassú véráramlás miatt magas b-értékek mellett is, hiperintenzív vagy kevert (hiper- és hipointenzum régió) lehet az ADC térképen

Nukleáris gyógyszer

SPECT

A Tc-99m RBC-vel jelölt SPECT érzékeny lehet nagyobb elváltozásokra, és jellemzően csökkent aktivitást mutat a kezdeti dinamikus képeken, majd fokozott aktivitást mutat a késleltetett, vérképes képeken.

Kezelés és prognózis

Jóindulatú elváltozások. Azoknak a betegeknek szóló ajánlások, akiknek nem ismertek a máj rosszindulatú daganata kockázati tényezői, központtól a központig terjedhetnek a megerősítő vizsgálatok (MRI, trifázisú CT vagy szcintigráfia) elvégzésétől a 6 hónapon át tartó utólagos ultrahang mérlegeléséig a stabilitás megerősítéséig, a képalkotás további értékelésének elvégzéséig13. Egyes szerzők műtéti reszekciót javasolnak progresszív hasi fájdalomban szenvedő betegek számára, 5 cm-nél nagyobb méretű 14 kombinációval .

Megkülönböztető diagnózis

A hemangioma diagnózisa általában nagy specifitással állapítható meg, ha a képalkotó tulajdonságok jellemzőek. A hemangioma általános képalkotó differenciális szempontjai a képalkotás módjától és a páciens előzményeitől függenek, de a következők lehetnek:

fokális máj steatosis
- földrajzi hiperechoikus elváltozás tömeghatás vagy erek torzulása nélkül (ultrahangvizsgálat), a differenciáláshoz dinamikus fázisú CT vagy MRI szükséges
májáttétek
- a hipervaszkuláris májmetasztázisok markáns korai javulást mutatnak egy folyamatos gyűrűvel, amely a későbbi képeken központilag kitöltődik, és késleltetett fázisokban progresszív centripetális kitöltés fordulhat elő 11
Májtumor
májciszta
- a CT-n lévő kis elváltozások (általában 1 cm-nél kisebbek) egyértelműek lehetnek, és célzott ultrahangvizsgálattal tisztázhatók
májtályog
regeneratív csomók/diszplasztikus csomók
cisztás máj- vagy biliáris neoplazma
hemangioendothelioma