Lokalizált cisztás vesebetegség

Lokalizált cisztás vesebetegség (LCRD), más néven lokalizált cisztás vesebetegség, egy nem gyakori, nem családias, nem progresszív betegség, amelyet a normális vese parenchyma ciszta csoportjai jellemeznek. Össze lehet keverni egyoldalú autoszomális domináns policisztás vesebetegséggel (ADPKD), multilokuláris cisztás nephromával (MLCN) vagy cisztás neoplazmával.

Ezen az oldalon:

Járványtan

Változtatható életkor 16 és 83 év között. A medián életkor 50 éves, a javasolt férfi hajlam 1-3 .

Klinikai előadás

A lokalizált cisztás vesebetegség véletlenszerű eredményként jelentkezhet más okokból történő képalkotás miatt. Hematuriát, fájdalmat és hasi tömeget is leírtak.

Patológia

A jelentett esetek nem tartalmaznak nagy számot. A kóros minták megszerzése után a következő jellemzők jelentek meg:

a vese szegmentális érintettsége konglomerátummal, különböző méretű, nem kapszulázott cisztákkal, lapított hámmal bélelve; ciszták jelennek meg a normális vagy atrófiás parenchima régiói között
sima falú ciszták vékony sárga folyadékkal vagy vérzéses tartalommal
a papilláris képződés és a meszesedés nem jellemző
ugyanaz a bruttó szövettani megjelenés, mint az autoszomális domináns policisztás vesebetegség (ADPKD)

Radiográfiai jellemzők

Az LRCD vesecisztái a vese vagy az egész vese szegmenseit érinthetik, de mindig egyoldalúak. A legfontosabb jellemző az, hogy a cisztákat normál vagy atrófiás vese parenchima választja el.
Az ADPKD-vel ellentétben a lokalizált cisztás vesebetegség egyoldalú, és más szerveknél nincs cisztás részvétel. A cisztás nephromával ellentétben a ciszták körül nincs kapszula.

Ultrahang

Az ultrahang több kicsi egyszerű cisztát mutat szegmentális vagy egyoldalú eloszlásban, normális vese parenchymával a nem érintett szegmensekben, és beavatkoznak a ciszták között. Az ellenoldali vese nem érintett 2. A cisztákban nincs Doppler-jel 3 .

A CT-eredmények jellemzőek:

szegmentális/egyoldalú veseelégtelenség
a cisztákat elválasztó normális vagy atrófiás parenchima
normális kontralaterális vese
be nem kapszulázott tömeg
elszórtan meszesedhet a ciszta falain
vérzéses nagy csillapítású ciszták, amelyek általában traumából származnak

T2: több ciszta, magas T2W jelintenzitással, normális intervenáló parenchima
T1 C + (Gd): nincs fokozódó nodularitás
MRA: a fő veseartéria megnövekedett intenzitása és az intrarenalis erek szétszóródása a cisztás szerkezetek körül

Kezelés és prognózis

Jó prognózis van, és nincs lehetőség malignus transzformációra. Részleges és teljes nephrectomia elvégezhető, ha rosszindulatú daganat gyanúja merül fel, vagy ha az LRCD-t nem ismerik fel 1 .

Megkülönböztető diagnózis

A fő különbség az egyoldalú autoszomális domináns policisztás vesebetegség (ADPKD). Mások a következők: