Máj-encephalopathia

Útmutató az állapot patogeneziséhez, jelzéséhez, diagnosztizálásához és kezeléséhez, amely gyakran összefügg a portoszisztémás söntökkel

A máj encephalopathiát (HE) a neuropszichiátriai rendellenességek spektrumaként írják le májműködési zavarban szenvedő betegeknél más ismert agybetegség kizárása után (Ferenci et al., 2002). A HE leggyakrabban a portoszisztémás shunt (PSS) valamilyen formájával társulva fordul elő kutyákban és macskákban, de előfordulhat más májbetegségekben is, amelyek végstádiumú májelégtelenséghez vezetnek.

Patogenezis

A HE komplex patogenezissel rendelkezik, és valószínűleg több tényező betetőzése. Míg az ammónia megnövekedett vérkoncentrációja a leggyakrabban említett ok (Bexfield és Watson, 2009), a klinikai tünetek számos más metabolitdal is társulhatnak, ideértve a merkaptánt, az aminosav egyensúlyhiányát és a GABA-benzodiazepin receptor rendellenességeit.

A HE patofiziológiája három különböző szakaszra osztható (Bexfield és Watson, 2009):

1. Az ammónia és más salakanyagok fehérjékből származnak az élelmiszer emésztése és felszívódása során az emésztőrendszerben, vagy az endogén fehérje (izom) lebontása során, ha az állat negatív nitrogénmérlegben van. Ezeknek a toxikus metabolitoknak a vérkoncentrációja megnövekszik a károsodott májműködés vagy a PSS-ben való közvetlen szisztémás keringésbe kerülés következtében.

2. Aminosav egyensúlyhiány következik be, amely változásokat okoz a szérumban.

3. Az agysejteket károsítják a toxikus metabolitok. A megismerés károsodását a neurotranszmitterek, köztük a monoamin és receptoraik megváltozása is okozza.

Számos egyidejű tényező súlyosbíthatja a HE klinikai tüneteit (Lidbury és Cook, 2016; Asztal 1). A menedzsmentnek ezen tényezők csökkentésére kell irányulnia.

Jelzés

A PSS a HE leggyakoribb oka kutyákban és macskákban, a legtöbb esetben konkrétabban egyetlen veleszületett PSS miatt (Lidbury et al., 2012). A HE-vel rendelkező kutyák jelzése természetesen ezt tükrözi; 33 hónap a HE klinikai jeleit mutató kutyák átlagéletkora (Lidbury és Cook, 2016). Bár jelenleg nincsenek olyan vizsgálatok, amelyek kimutatták volna a HE-re hajlamos kutyafajtákat, a legvalószínűbb, hogy veleszületett PSS-sel rendelkeznek, többek között a havannai, a yorkshire-i terrier, a máltai, a dandy dinmonti terrier, a mopsz, a miniatűr schnauzer, a standard schnauzer és a Shi Tzu (Tobias és Rohrbach, 2003 ). Beszámoltak arról, hogy a macskák több fajtáját érintette a veleszületett PSS, köztük házi rövidszőrű, perzsa, brit rövidszőrű, Ragdoll, házi hosszúszőrű, birman, brit kék és tonkinese. A bemutatáskor a medián életkor nyolc hónap (Scavelli et al., 1986).

Klinikai tünetek

A HE szindróma jól ismert kutyákban és macskákban, és tipikusan szakaszos, diffúz agyi betegségeket eredményez, amelyek intenzitása napról napra változik, a depressziótól és a letargiától a rohamokig és a kómáig. Az encephalopathia epizodikus jelei, amelyek étkezés után súlyosbodnak, különösen HE-re utalnak. A klinikai tünetek négy szakaszra bonthatók (Salgado és Cortes, 2013; 2. táblázat). A későbbi stádiumban lévő macskák a máj metabolizmusának csökkenése miatt másodlagos arany- vagy rézszínű írisszel is jelentkezhetnek (Lipscomb et al., 2007).

A klinikai szindróma minden szakaszában az állatok nem neurológiai tüneteket mutathatnak az alapbetegség kapcsán, például hányás, hasmenés, fogyás, ascites, elégtelen növekedés, polyuria és polydipsia (Taboada és Dimski, 1995).

Diagnózis

Nincs végleges diagnosztikai vizsgálat a HE számára, ezért a diagnózis következetes klinikai tünetek jelenlétén, az encephalopathia egyéb okainak kizárásán, laboratóriumi eredményeken, képalkotó vizsgálatokon és a kezelésre adott válaszon alapul (Lidbury és Cook, 2016). A portrendszeri tolatás a HE leggyakoribb oka, ezért ezt minden érintett beteget meg kell vizsgálni.

A vérvizsgálatok hasznosak a máj működésének meghatározásában; a teszteknek tartalmazniuk kell:

Bexfield Watson

  • Összes fehérje
  • Albumin
  • Vér karbamid-nitrogén
  • Teljes koleszterinszint
  • Szőlőcukor
  • Teljes bilirubin
  • Ammónium
  • Összes epesav

A hyperammonaemia PSS-t vagy májelégtelenséget jelez, és az étkezés előtti és utáni epesavkoncentráció mérése hasznos teszt a hepatobiliariás megbetegedések, köztük a PSS diagnosztizálásához (Salgado és Cortes, 2013).

A klinikai szindróma minden szakaszában az állatok nem neurológiai tüneteket mutathatnak az alapbetegség kapcsán, például hányás, hasmenés, fogyás, ascites, elégtelen növekedés, polyuria és polydipsia

A PSS végleges diagnózisa diagnosztikai képalkotást vagy műtéti feltárást igényel. Számos képalkotó módszer hasznos erre a célra, beleértve az angiográfiát, a hasi ultrahangvizsgálatot, a portál szcintigráfiát, a komputertomográfiai angiográfiát és az MRI angiográfiát (Lidbury és Cook, 2016).

Kezelés

A HE okát kezelni kell, ideértve a veleszületett PSS műtéti lekötését is. Időközben orvosilag kell kezelni támogató kezelési intézkedésekkel, attól függően, hogy a betegnek akut vagy krónikus HE-e van-e. Az akut HE-krízis kezelésének tipikus rendszere az alábbiakban ismertetett elemeket foglalja magában 3. táblázat (Bexfield és Watson, 2009; Lidbury és Cook, 2016).

Hagyományosan a HE betegek étrendi kezelése a fehérje korlátozás körül forog, hogy csökkentse a vastagbélből származó ammónia felszívódását. Újabban felmerült, hogy a vastagbél ammónia felszívódása valóban csak azoknál a betegeknél jelentős, akik rossz minőségű étrendet fogyasztanak, amelyek rosszul emészthető fehérjét tartalmaznak (Bexfield és Watson, 2009). Sőt, bebizonyosodott, hogy krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél súlyos izomveszteség alakulhat ki hosszú távú katabolikus állapotból, és az alacsony fehérjetartalmú étrend fokozott izomfehérje katabolizmushoz vezethet, elősegítve a további hiperammonaemiát (Center, 1998).

A jelenlegi gyakorlat, amikor a HE-ben szenvedő betegek számára újból beviszik az ételt, annyi fehérjét tartalmaz, amennyit el tudnak viselni, vagy a fehérjét olyan szintre kell korlátozni, amely éppen elegendő a HE megelőzéséhez. Ha fehérje korlátozásra van szükség, akkor a kutyák számára minimális napi 2,1 g fehérje/testtömeg-kg bevitel ajánlott; Macskáknak 4,0 g/testtömeg kg/nap ajánlott (Cordoba et al., 2004).

Meg kell fontolni a megfelelő étrendi fehérjeforrás kiválasztását is. A nem húsfehérje-alapú étrendet gyakran ajánlják HE-vel rendelkező kutyáknak (Proot et al., 2009). A macskák egyedülálló anyagcsereszükséglete miatt növényi fehérjeforrások használata nem ajánlott. Kiváló minőségű, jól emészthető fehérjét keveset és gyakran normális mennyiségben kell táplálni. Anorexiás betegeknél figyelembe kell venni az etetőcsövet. A kezelést figyelemmel kell kísérni

Ha fehérje korlátozásra van szükség, akkor a kutyák számára minimális napi 2,1 g fehérje/testtömeg-kg bevitel ajánlott; Macskáknak 4,0 g/testtömeg-kg/nap ajánlott

az állat rendszeres mérése, a test állapotának értékelése és a vér albuminszintjének ellenőrzése (Bexfield és Watson, 2009).

A fehérje szintjét az étrendben meg kell növelni, ha a vér fehérje szintje csökken vagy a kutya lefogy. A kereskedelemben elkészített vényköteles étrend (például a Royal Canin Hepatic) megfelelő a HE-ben szenvedő betegek számára (Cordoba et al., 2004; Proot et al., 2009). Ha a páciens neurológiailag tünetmentessé válik, az étrendben a fehérje szintje lassan, 0,3–0,5 g/kg-mal növelhető 7–10 napos időközönként további tej- vagy növényi fehérje alkalmazásával (Cordoba et al., 2004).