A mellékvese Cushing-szindróma

Ossza meg ezt

Mi a mellékvese Cushing-szindróma?

Meghatározás:
A Cushing-szindróma olyan anyagcserezavar, amelynek számos oka lehet. Ebben az esetben a mellékvese daganata által okozott túlzott kortizoltermelés okozza.

Okok, előfordulás és kockázati tényezők:
A Cushing-szindrómát a kortizol, a legfontosabb glükokortikoid hormon állandó, magas szintje okozza. A daganat növekedése a két mellékvese egyikén a Cushing-szindróma összes esetének körülbelül 15% -át okozza.

A mellékvese daganatok kiválasztják a kortizolt, és lehetnek jóindulatúak (nem rákosak) vagy rosszindulatúak (rákosak). A jóindulatú daganatok, amelyek a Cushing-szindrómát okozhatják, magukban foglalják a mellékvese adenómákat vagy a mikronoduláris hiperpláziát. A mellékvese-karcinóma olyan rosszindulatú daganat, amely Cushing-szindrómát okozhat.

A Cushing-szindróma további okai az agyalapi mirigy daganata által az ACTH szekréciója egy másik szerv által (méhen kívüli Cushing-szindróma), valamint a kortikoszteroidok, például a prednizon, rendszeres alkalmazása, amelyeket általában krónikus állapotok, például rheumatoid arthritis és asztma kezelésére használnak.

Bár bármilyen korban bárkinél kialakulhatnak, a mellékvese daganatok gyakoribbak a felnőtteknél - az összes mellékvese daganat 70% -a felnőttekben fordul elő. A nőknél gyakrabban fordulnak elő, mint a férfiak, és viszonylag ritkák. Minden 1.000.000 emberből 6 esetben fordul elő.

Tünetek:

Holdarc (kerek, piros és telt)
Súlygyarapodás
- Buffalo púp (a vállak közötti zsírgyűjtemény)
- Központi elhízás kiálló hassal és vékony végtagokkal
A bőr megváltozik
- A bőr elvékonyodása
- Könnyű sérülés
- Akne vagy felületes bőrfertőzések
- Lila csíkok a has, a comb és a mell bőrén
Magas vérnyomás
Gyengeség (gyakran észreveszik, amikor fel akar állni, vagy a kezét a feje fölé emeli)
Hátfájás
Fejfájás
Szomjúság
Fokozott vizelés
Mentális változások, beleértve az eufóriát, amely nem kapcsolódik élet eseményhez
A menstruáció leállítása nőknél
Mellfejlődés és impotencia férfiaknál

A mellékvese-karcinómában szenvedő betegeknél lehetnek túlzott androgén tünetek is, beleértve a túlzott szőrszálakat a test szokatlan részein (nőknél), pattanásokat és a fejbőr hajhullását.

Jelek és tesztek:

Vizsgálatok a Cushing-szindróma megerősítésére:

24 órás vizeletminta a következők mérésére:

Vizelet kortizol
Vizelet kreatinin
Dexametazon szuppressziós teszt
A szérum kortizolszintje
A nyál kortizolszintje

Vizsgálatok az ok megállapítására:

ACTH (alacsony normális vagy nem észlelhető)
Nagy dózisú dexametazon szuppressziós teszt
Hasi CT (mellékvese tömeget mutathat)

Egyéb megállapítások a következők lehetnek:

Emelkedett éhomi glükózszint
Alacsony szérum káliumszint
Alacsony csontsűrűség kettős röntgenabszorpciós módszerrel (DEXA)
Emelkedett koleszterinszint

Kezelés:
A mellékvese daganat miatti Cushing-szindrómát a daganat műtéti eltávolításával kezelik (amely gyakran magában foglalja a mirigy eltávolítását is). A glükokortikoid helyettesítő kezelésre általában addig van szükség, amíg a többi mellékvese felépül a műtétből. A glükokortikoid terápia 9-12 hónapra lehet szükség. Ha a műtét nem lehetséges, különösen mellékvese-karcinóma esetén, a gyógyszerek elnyomhatják a kortizol szekrécióját:

Mitotane
Ketokonazol
Aminoglutetimid
Metyrapone
A sugárterápia ritkán hatékony mellékvese karcinómában szenvedő betegeknél, és általában nem megfelelő mellékvese adenoma esetén.

Várakozások (prognózis):
A műtéten átesett mellékvese adenómában szenvedő betegek prognózisa kiváló. A műtét sikerességi aránya nagyon magas ilyen típusú daganatok esetén. A mellékvese-karcinóma esetében a műtét néha nem lehetséges. A műtét végrehajtása nem mindig gyógyítja meg a rákot. A túlélési idő 14 és 36 hónap között mozog a mellékvese-karcinóma diagnosztizálása után.

Komplikációk:
A mellékvese-karcinóma a tumor metasztázisát (terjedését) eredményezheti a májban vagy a tüdőben.

Az egészségügyi szolgáltató hívása:
Hívja orvosát, ha bármilyen tünete jelentkezik a Cushing-szindrómában.

Megelőzés:
Óvatosan járjon el kortikoszteroid gyógyszerek szedésekor.

A mellékvese daganatok megfelelő kezelése csökkentheti a szövődmények kockázatát néhány, daganattal összefüggő Cushing-szindrómában szenvedő betegnél.