Nefrotikus szindróma

A nefrotikus szindróma olyan tünetek csoportja, amelyek magukban foglalják a vizeletben lévő fehérjét, az alacsony vérfehérje-szintet, a magas koleszterinszintet, a magas trigliceridszintet, a megnövekedett vérrögképződést és a duzzanatot.

A vesék felelősek a szervezetből származó hulladékok eltávolításáért, az elektrolit-egyensúly és a vérnyomás szabályozásáért, valamint a vörösvértest-termelés stimulálásáért.

Okoz

A nefrotikus szindrómát a vesét károsító különböző rendellenességek okozzák. Ez a károsodás túl sok fehérje felszabadulásához vezet a vizeletben.

A gyermekek leggyakoribb oka a minimális változás. A membrános glomerulonephritis a felnőttek leggyakoribb oka. Mindkét betegség esetén a vesék glomerulusai károsodnak. A glomerulusok azok a szerkezetek, amelyek elősegítik a hulladékok és folyadékok szűrését.

Ez az állapot a következőkből is bekövetkezhet:

Rák
Olyan betegségek, mint a cukorbetegség, a szisztémás lupus erythematosus, a myeloma multiplex és az amyloidosis
Genetikai rendellenességek
Immunrendellenességek
Fertőzések (például strep torok, hepatitis vagy mononukleózis)
Bizonyos gyógyszerek használata

Vesebetegségek esetén fordulhat elő, például:

Fókális és szegmentális glomerulosclerosis
Glomerulonephritis
Mesangiocapilláris glomerulonephritis

A nephrotikus szindróma minden korosztályt érinthet. Gyermekeknél a leggyakrabban 2 és 6 éves kor között fordul elő. Ez a rendellenesség valamivel gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél.

Tünetek

A duzzanat (ödéma) a leggyakoribb tünet. Előfordulhat:

Az arcon és a szem körül (arcduzzanat)
A karokban és a lábakban, különösen a lábakban és a bokákban
A has területén (duzzadt has)

Egyéb tünetek:

Bőrkiütés vagy sebek
A vizelet habos megjelenése
Rossz étvágy
Súlygyarapodás (akaratlan) a folyadékretencióból
Rohamok

Vizsgák és tesztek

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez. Laboratóriumi vizsgálatokat végeznek a vesék működésének ellenőrzésére. Tartalmazzák:

A vizeletben gyakran vannak zsírok is. A vér koleszterin- és trigliceridszintje magas lehet.

Vese biopsziára lehet szükség a rendellenesség okának megtalálásához.

A különféle okok kizárására irányuló vizsgálatok a következők lehetnek:

Ez a betegség megváltoztathatja a következő tesztek eredményeit is:

Kezelés

A kezelés célja a tünetek enyhítése, a szövődmények megelőzése és a vesekárosodás késleltetése. A nephrotikus szindróma kezelésére kezelni kell az azt kiváltó rendellenességet. Szüksége lehet életre szóló kezelésre.

A kezelések a következők bármelyikét tartalmazhatják:

A vérnyomás 130/80 Hgmm alatti vagy alacsonyabb szinten tartása a vesekárosodás késleltetésére. Az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) inhibitorokat vagy az angiotenzin receptor blokkolókat (ARB) a leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek. Az ACE-gátlók és az ARB-k szintén hozzájárulhatnak a vizeletben elvesztett fehérje mennyiségének csökkentéséhez.
Kortikoszteroidok és más gyógyszerek, amelyek elnyomják vagy lecsendesítik az immunrendszert.
Magas koleszterinszint kezelése a szív- és érrendszeri problémák kockázatának csökkentése érdekében - Az alacsony zsírtartalmú, alacsony koleszterinszintű étrend általában nem elegendő a nephrotikus szindrómában szenvedők számára. Szükség lehet a koleszterin és a trigliceridek csökkentésére szolgáló gyógyszerekre (általában a sztatinokra).
Az alacsony nátriumtartalmú étrend segíthet a kéz és a láb duzzanata esetén. A vizes tabletták (vízhajtók) szintén segíthetnek ebben a problémában.
Hasznos lehet az alacsony fehérjetartalmú étrend. Szolgáltatója mérsékelt fehérjetartalmú étrendet javasolhat (napi 1 gramm fehérje testtömeg-kilogrammonként).
D-vitamin-kiegészítők szedése, ha a nephroticus szindróma hosszú távú, és nem reagál a kezelésre.
Vérhígító gyógyszerek szedése a vérrögök kezelésére vagy megelőzésére.

Outlook (prognózis)

Az eredmény változó. Néhány ember felépül az állapotból. Másoknál hosszú távú vesebetegség alakul ki, dialízisre és végül vesetranszplantációra van szükségük.

Lehetséges szövődmények

A nephrotikus szindrómából eredő egészségügyi problémák a következők:

Akut veseelégtelenség
Az artériák megkeményedése és a kapcsolódó szívbetegségek
Krónikus vesebetegség
Folyadék túlterhelése, szívelégtelenség, folyadék felhalmozódása a tüdőben
Fertőzések, beleértve a pneumococcusos tüdőgyulladást
Alultápláltság
Vese vénás trombózis

Mikor kell orvoshoz fordulni

Hívja a szolgáltatóját, ha:

Önnek vagy gyermekének nefrotikus szindróma tünetei jelentkeznek, beleértve az arc, a has, a karok és a lábak duzzadását vagy a bőrfekélyeket
Ön vagy gyermeke nephrotikus szindróma miatt kezelik, de a tünetek nem javulnak
Új tünetek jelentkeznek, köztük köhögés, csökkent vizeletmennyiség, vizeléssel járó kellemetlenség, láz, súlyos fejfájás

Menjen a sürgősségi osztályra, vagy hívjon helyi sürgősségi számot (például 911), ha rohamai vannak.

Megelőzés

A nephrotikus szindrómát okozó állapotok kezelése segíthet a szindróma megelőzésében.

Hivatkozások

Erkan E. Nephroticus szindróma. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 545. fejezet.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette JC, Falk RJ. Elsődleges glomeruláris betegség. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, szerk. Brenner és a rektor A vese című műve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 31. fejezet.