Disztónia

A Dystonia kezelésének és terápiáinak teljes körű felajánlása

A Rutgers Health Idegsebészeti Osztálya és az RWJBarnabas Health multidiszciplináris csoportos megközelítéssel kezeli a mozgászavarokat, például a disztóniát. Testületi képesítéssel rendelkező ideggyógyászok, idegsebészek és támogató személyzetünk a tünetek enyhítésére összpontosító dystonia kezelést kínál. Ez a krónikus, gyakran progresszív rendellenesség nem életveszélyes, de jelentős fogyatékosságot okozhat. A beteg fizikai és pszichés egészségi állapotának kezelése érdekében a betegeket gyógytornászok, beszédpatológusok és pszichoterapeuták is láthatják. Célunk egy hosszú távú kezelési megoldás biztosítása, így a betegek teljesebb életet élhetnek a jobb funkcióval. Bár erre a rendellenességre nincs gyógyszer, a legfrissebb kutatások szerint a dystonia-betegek gyakran jól reagálnak a mély agyi stimulációra.

Mi a Dystonia?

A disztónia neurológiai rendellenesség, amely befolyásolja a mozgást, és sokféle osztályozással rendelkezik. Összességében a dystóniát kontrollálhatatlan, ismétlődő izomösszehúzódások és görcsök jellemzik. Mozgászavarnak is nevezik, a disztóniában szenvedő egyének merev, torz testtartással rendelkezhetnek, és problémát jelentenek az önálló járás vagy élet. A rendellenes mozgásokat csavarodónak, rángatózónak vagy görcsösnek nevezhetjük. Néhány betegnek nehézségei vannak a beszédben.

A test gyakran érintett területei a nyak, a szemhéjak, az állkapocs és/vagy a nyelv, a hangszalagok, az alkar és/vagy a kéz. A disztónia korai jelei gyakran finomak, beleértve a remegő kezeket, a hangproblémákat, a gyors pislogást, az önkéntelen rángatózást stb.

Dystonia osztályozások és tüneteik

A disztonikus mozgászavarokat többféleképpen osztályozzák, beleértve az okot (elsődleges vagy másodlagos), az érintett testrész (ek) et és a megjelenés korát. Általában a dystonia tünetei finoman kezdődnek, és az idő múlásával fokozatosan súlyosbodnak és jobban észrevehetők.

A tünetek az érintett test területétől (területeitől) függően változnak, amelyek a következők lehetnek:

Nyak: Nyaki dystóniának nevezettek, akiknek a nyaka dystonikus mozdulatokkal jár, megfordulnak, és az egyik oldalra csavarják a fejüket.

Szemhéjak: A gyors, önkéntelen pislogás gyakori tünet, az úgynevezett blepharospasmus.

Állkapocs vagy nyelv: Az oromandibularis dystoniában szenvedő betegek nyáladzhatnak, beszédük homályos lehet, rágás vagy nyelés nehézségeik lehetnek.

Hangdoboz és hangszalagok: Ez feszes, suttogó hangot okozhat.

Kéz és alkar: Az írói görcs vagy a zenész görcse gyakori dystonic tünetek, amelyek fájdalmat és merevséget okoznak a kéz- és/vagy alkarizmokban.

A dystonia gyakori típusai:

Általánosított: A test kiterjedt területein fordul elő, bár egyes személyek jobban érintettek, mint mások.

Fokális: A betegek dystonikus mozgással rendelkeznek a test egy elszigetelt részén, például görcsölnek a kezek.

Multifokális: Dystonikus mozgásokkal rendelkező betegek a test két, nem összefüggő területén.

Szegmentális: Két összekapcsolt területen fordul elő, például a szemen és a szájon.

Hemidystonia: Csak a test egyik oldala érintett.

Mi okozza a Dystoniát?

Idiopátiás: A dystonia legtöbb esetben nincs ismert oka, és „idiopátiásnak” nevezik őket.

Genetikai: A disztonikus mozgás egy másik betegség vagy állapot tünete lehet. Számos más neurológiai állapot dystonicus tüneteket mutat, beleértve a Parkinson-, Huntington- és Wilson-betegségeket.

Szerzett: A disztónia traumás agysérülés, stroke, agydaganat, oxigénhiány, szén-monoxid-mérgezés, fertőzések vagy nehézfém-mérgezésre adott reakció eredményeként alakulhat ki.

Dystonia diagnózis

Mint minden neurológiai állapotban, orvosa is alapos fizikális vizsgálatot végez és kórtörténetet készít. A dystonia általában nem igényel tesztelést, csak fizikai vizsgálatot és megfigyelést. A további vizsgálatok azonban hasznosak lehetnek egy másik mögöttes állapot feltárására, amely felelős lehet a dystonia tüneteiért.

Sajnos sok dystonia-beteg kezdetben hibásan diagnosztizálható, mert az állapotnak először csak finom tünetei lehetnek, míg más betegeknél nagyon szokatlan megnyilvánulásuk lehet. A dystonia tüneteit téves diagnózisként ortopédiai állapotként, izomgörcsökként/kontraktúrákként, esszenciális remegésként vagy ticsként diagnosztizálhatjuk.

Dystonia kezelés

Bár jelenleg nincs gyógymód, számos kezelési lehetőség létezik az izomgörcsök, a fájdalom, az akaratlan mozgások és a merev testtartás dystonia tüneteinek kezelésére. Minden beteg dystonia esete egyedi, és minden egyes kezelési eljárás is. Neurológusaink és idegsebészeink minden egyes betegnél testre szabják a kezelést a tünetek kezelése érdekében, és a kezelések kombinációját javasolhatják. Gyógyszeres kezelés, terápiák és műtét jelezhető a betegek számára, a fogyatékosság mértékétől függően.

Gyógyszer

Számos orális és injekciós gyógyszer javíthatja a dystonic tüneteket azáltal, hogy az agyban lévő vegyi anyagokat az izommozgást befolyásolja. A lehetőségek a következők:

Antikolinerg szerek: Ezek a gyógyszerek blokkolják az acetilkolin neurotranszmittert, amely segít aktiválni az izommozgást.

Benzodiazepinek és baklofen: Ezeket a gyógyszereket általában szorongás elleni kezelésként alkalmazzák. A GABA-A és -B neurotranszmitterekre hatnak, és segíthetnek a dystonia bizonyos formáiban.

Dopaminerg szerek: Ez a gyógyszer növelheti a dopamin neurotranszmitter szintjét, vagy blokkolhatja a dopamint.

Botox injekciók: A „botulinum neurotoxin” rövidítése, a Botox injekciók egy lokalizált kezelés, amelyet az izmokba injektálnak az akaratlan izommozgások csökkentése érdekében. Ezek a leghatékonyabbak a fokális (izolált) dystóniában szenvedő betegek számára.

Mélyagyi stimuláció

Ez az idegsebészeti eljárás magában foglalja az elektródák beültetését az agyba a disztónia és más mozgászavarok kezelésére. A szívhez használt pacemakerhez hasonlóan ez az „agyi pacemaker” elektromos stimulációt juttat az agy azon területeihez, amelyek felelősek a disztónia tüneteiért. Míg a pontos hatásmechanizmus még mindig nem teljesen tisztázott, a mély agyi stimuláció (DBS) hatékonyan megszakítja az akaratlan testmozgásokért felelős rendellenes agytevékenységet azáltal, hogy gyengíti az izmokba küldött túlzott jeleket. Bár a DBS nem önálló kezelés, jelentősen javíthatja az életminőséget és megoldhatja a dystonia számos tünetét.