Nyálkahártya pemphigoid

Szerző: Vanessa Ngan, a személyzet írója, 2003. Frissítette: Hon Assoc Prof Prof Amanda Oakley, 2015. március.

Mi a nyálkahártya pemphigoid?

A nyálkahártya pemphigoid egy autoimmun betegség, amelyet hólyagos elváltozások jellemeznek a nyálkahártyán. A gyakran érintett területek a szájnyálkahártya (a száj bélése) és a kötőhártya (a szemhéjak belső felületét és a szem külső felületét bevonó nyálkahártya). További érintett területek lehetnek az orrlyukak, a nyelőcső, a légcső és a nemi szervek. Néha a bőr is érintett lehet ott, ahol hólyagos elváltozások találhatók az arcon, a nyakon és a fejbőrön.

A nyálkahártya pemphigoidot cicatricialis pemphigoidnak vagy orális pemphigoidnak is nevezik.

A Brunsting Perry cicatricialis pemphigoid egy ritka variáns, amelyben a visszatérő hólyagok lokalizált termései az urticariális plakkokon belül keletkeznek, általában a fején és a nyakán. A hólyagok felrepedhetnek, és vérrel kérges plakkokat és hegeket okozhatnak.

Aki nyálkahártya pemphigoidot kap?

A nyálkahártya-pemphigoid túlnyomórészt idősek betegsége, amelynek előfordulási csúcsa körülbelül 70 év. Gyermekkori esetekről azonban beszámoltak. Kétszer olyan gyakori a nőknél, mint a férfiaknál.

Melyek a nyálkahártya pemphigoid jelei és tünetei?

Nyálkahártya pemphigoid

nyálkahártya pemphigoid

Mi okozza a nyálkahártya pemphigoidot?

A nyálkahártya pemphigoid egy autoimmun hólyagosodásos betegség, ami alapvetően azt jelenti, hogy az egyén immunrendszere reagálni kezd a saját szövetével szemben. Ebben a konkrét esetben az autoantitestek reakcióba lépnek a nyálkahártyákban és a bőrszövetben található fehérjékkel, ami hólyagos elváltozásokat eredményez. A kötési hely úgy tűnik, hogy a rögzítő szálakon belül található, amelyek segítenek az epidermisznek (a bőr külső rétege) a dermishez (a bőr belső rétegéhez) tapadni.

Hogyan diagnosztizálják a nyálkahártya pemphigoidját?

A nyálkahártya pemphigoid gyanúja a hólyagok és a hegek klinikai megjelenése. A diagnózist biopsziával kell megerősíteni a hisztopatológiai vizsgálat céljából, és gyakran többszörös biopsziára van szükség a hólyagos vagy fekélyes szövet szélétől.

A szomszédos szövetekből származó további mintákat közvetlen immunfluoreszcenciával vizsgálhatjuk az immunoglobulinok kimutatására az alapmembrán mentén. A vérmintákat a bőr antitestjeire indirekt immunfluoreszcenciával tesztelhetjük.

Súlyos betegségben szenvedő betegeknél át kell vizsgálni az általános egészségi állapotot és táplálkozást, mivel a száj és a nyelőcső fekélye megnehezítheti az étkezést.

A nyálkahártya pemphigoid súlyosságát a nyálkahártya pemphigoid betegség területének indexe (MMPDAI) segítségével értékelhetjük. 1

A nyálkahártya pemphigoid kezelése

A kezelés elsődleges célja a hólyagképződés megállítása, a gyógyulás elősegítése és a hegek megelőzése. A nyálkahártya-pemphigoid különösen nehezen kezelhető betegség, mivel a test számos különböző részét érintheti. Az általános ellátáshoz általában egy orvos szakorvosra van szükség. Rendszeres vizsgálatok szükségesek.

A helyi orvosi kezelést nagyrészt az érintett szervek szabják meg.

Az enyhe betegség szisztémás terápiája tartalmazhat tetraciklin antibiotikumot (doxiciklin, minociklin, limeciklin) vagy ritkábban kolchicint, nikotinamidot, szalazopirint, szulfapiridint vagy szulfametoxi-piridazint.

A súlyos betegség szisztémás terápiája általában szisztémás kortikoszteroidok (néha nagy dózisban), dapson és immunszuppresszív szerek kombinációját foglalja magában, különösen:

Általában gyógyszerek kombinációját alkalmazzák, és a kezelés lassan hatékony. A végső cél a szisztémás szteroid adagjának csökkentése az immunszuppresszió fenntartása mellett. Általában hosszú távú kezelésre és monitorozásra van szükség.

A megfelelő sebkezelés különösen fontos a gyógyulás elősegítése és a hegek minimalizálása érdekében.

A nyálkahártya pemphigoid krónikus, progresszív betegség, amely lassan és gyakran hiányosan reagál a kezelésre. A spontán remisszió ritka.