Nyálkahártya pemphigoid
Szerző: Vanessa Ngan, a személyzet írója, 2003. Frissítette: Hon Assoc Prof Prof Amanda Oakley, 2015. március.
Mi a nyálkahártya pemphigoid?
A nyálkahártya pemphigoid egy autoimmun betegség, amelyet hólyagos elváltozások jellemeznek a nyálkahártyán. A gyakran érintett területek a szájnyálkahártya (a száj bélése) és a kötőhártya (a szemhéjak belső felületét és a szem külső felületét bevonó nyálkahártya). További érintett területek lehetnek az orrlyukak, a nyelőcső, a légcső és a nemi szervek. Néha a bőr is érintett lehet ott, ahol hólyagos elváltozások találhatók az arcon, a nyakon és a fejbőrön.
A nyálkahártya pemphigoidot cicatricialis pemphigoidnak vagy orális pemphigoidnak is nevezik.
A Brunsting Perry cicatricialis pemphigoid egy ritka variáns, amelyben a visszatérő hólyagok lokalizált termései az urticariális plakkokon belül keletkeznek, általában a fején és a nyakán. A hólyagok felrepedhetnek, és vérrel kérges plakkokat és hegeket okozhatnak.
Aki nyálkahártya pemphigoidot kap?
A nyálkahártya-pemphigoid túlnyomórészt idősek betegsége, amelynek előfordulási csúcsa körülbelül 70 év. Gyermekkori esetekről azonban beszámoltak. Kétszer olyan gyakori a nőknél, mint a férfiaknál.
Melyek a nyálkahártya pemphigoid jelei és tünetei?
Nyálkahártya pemphigoid
Mi okozza a nyálkahártya pemphigoidot?
A nyálkahártya pemphigoid egy autoimmun hólyagosodásos betegség, ami alapvetően azt jelenti, hogy az egyén immunrendszere reagálni kezd a saját szövetével szemben. Ebben a konkrét esetben az autoantitestek reakcióba lépnek a nyálkahártyákban és a bőrszövetben található fehérjékkel, ami hólyagos elváltozásokat eredményez. A kötési hely úgy tűnik, hogy a rögzítő szálakon belül található, amelyek segítenek az epidermisznek (a bőr külső rétege) a dermishez (a bőr belső rétegéhez) tapadni.
Hogyan diagnosztizálják a nyálkahártya pemphigoidját?
A nyálkahártya pemphigoid gyanúja a hólyagok és a hegek klinikai megjelenése. A diagnózist biopsziával kell megerősíteni a hisztopatológiai vizsgálat céljából, és gyakran többszörös biopsziára van szükség a hólyagos vagy fekélyes szövet szélétől.
A szomszédos szövetekből származó további mintákat közvetlen immunfluoreszcenciával vizsgálhatjuk az immunoglobulinok kimutatására az alapmembrán mentén. A vérmintákat a bőr antitestjeire indirekt immunfluoreszcenciával tesztelhetjük.
Súlyos betegségben szenvedő betegeknél át kell vizsgálni az általános egészségi állapotot és táplálkozást, mivel a száj és a nyelőcső fekélye megnehezítheti az étkezést.
A nyálkahártya pemphigoid súlyosságát a nyálkahártya pemphigoid betegség területének indexe (MMPDAI) segítségével értékelhetjük. 1
A nyálkahártya pemphigoid kezelése
A kezelés elsődleges célja a hólyagképződés megállítása, a gyógyulás elősegítése és a hegek megelőzése. A nyálkahártya-pemphigoid különösen nehezen kezelhető betegség, mivel a test számos különböző részét érintheti. Az általános ellátáshoz általában egy orvos szakorvosra van szükség. Rendszeres vizsgálatok szükségesek.
A helyi orvosi kezelést nagyrészt az érintett szervek szabják meg.
Az enyhe betegség szisztémás terápiája tartalmazhat tetraciklin antibiotikumot (doxiciklin, minociklin, limeciklin) vagy ritkábban kolchicint, nikotinamidot, szalazopirint, szulfapiridint vagy szulfametoxi-piridazint.
A súlyos betegség szisztémás terápiája általában szisztémás kortikoszteroidok (néha nagy dózisban), dapson és immunszuppresszív szerek kombinációját foglalja magában, különösen:
Általában gyógyszerek kombinációját alkalmazzák, és a kezelés lassan hatékony. A végső cél a szisztémás szteroid adagjának csökkentése az immunszuppresszió fenntartása mellett. Általában hosszú távú kezelésre és monitorozásra van szükség.
A megfelelő sebkezelés különösen fontos a gyógyulás elősegítése és a hegek minimalizálása érdekében.
A nyálkahártya pemphigoid krónikus, progresszív betegség, amely lassan és gyakran hiányosan reagál a kezelésre. A spontán remisszió ritka.
- Lipoma és liposarcoma DermNet NZ
- Jordan Bruttó átalakulás 305 fontról 235-re 7 hónap alatt Charlotte Observer
- Otthoni fogyókúra Fogyókúrás üléstámasz segíti a hasi edző fitnesz Equ
- A Lipromiks áttekinti a termék fogyását
- Jordan 31 kilót fogyott el a fekete fogyás sikerétől