Paraneoplasztikus inzulinrezisztencia szindróma előrehaladott agresszív fibromatosisban (desmoid tumor), amelyet imatinib-meziláttal kezeltek

Figyelembe véve a hosszú távú intravénás inzulin fenntartásának kivitelezhetetlenségét, fontolóra vették az imatinib-mezilát (Gleevec) kezelését (1–3). Miután megkapta az etikai bizottság engedélyét és a páciens tájékozott beleegyezését, az imatinibet napi 400 mg dózisban kezdték szájon át. Az inzulinigény drámai módon csökkent, 500 egység/nap s.c. 3 napon belül, majd 2 hónap elteltével fokozatosan 100 egység/nap mélypontig, a tumor tömegének jelentős csökkenésével, az általános klinikai állapot javulásával és a cukorbetegség kontrolljával együtt. 6 hónapos imatinib-kezelés után, és még az ezzel folytatott kezelés alatt, az elváltozás részleges újbóli megnagyobbodása és az inzulinrezisztencia lassan megismétlődött, az inzulinigény 8 hónapos imatinib-kezelés után 600 egység/napra nőtt (1B – G. Ábra). Ekkor leukopenia és vérszegénység lépett fel, ezért az imatinibet abba kellett hagyni, a súlyos inzulinrezisztens cukorbetegség további súlyosbodásával.

inzulinrezisztencia

Feltételezzük, hogy az imatinib pozitívan hatott azáltal, hogy blokkolta a PDGF, a tumor nekrózis-α, az interleukin-6 és az inzulin közötti negatív intracelluláris keresztbeszédet, akár a PDGF tirozin kináz közvetlen gátlásával, akár a daganat tömegének és a kapcsolódó termelés csökkentésével. az interleukin-6, a tumor nekrózis-faktor α és a PDGF (3–5).

A beteg klinikai és metabolikus válasza az imatinib terápiára. V: A desmoid tumor egy nagy mezogasztrikus, könnyen vérző elváltozás. B – F: Az elváltozást a felvételkor és 2, 4, 6 és 8 hónapos imatinib-kezelés után mértük, demonstrálva a daganat külső méretének progresszív csökkenését, részleges megismétlődéssel 8 hónap után. A napi inzulinigény (G) és a HbA1c-szint (H) egyértelműen pozitív hatást mutat a tirozin-kináz gátlóval végzett kezelés hatására.

Köszönetnyilvánítás

Hálásan köszönjük Dr. Raffaello Bertieri (Novartis, Milano, Olaszország) nagyvonalú ajándékát az imatinib-mezilátról (Gleevec), amelyet e beteg kezelésére használtak.