Parkinson-kór (PD)

Áttekintés

A Parkinson-kór (PD) egy progresszív rendellenesség, amely az agy testmozgásért felelős idegsejtjeit érinti. Amikor a dopamint termelő idegsejtek elpusztulnak, olyan tünetek jelentkeznek, mint remegés, lassúság, merevség és egyensúlyi problémák. A kezelések a tünetek csökkentésére összpontosítanak az aktívabb életmód érdekében, és magukban foglalják a gyógyszeres kezelést, az étrendet, a testmozgást és a mély agyi stimulációs műtétet.

Az idegrendszer és a dopamin

A Parkinson-kór megértéséhez hasznos megérteni az idegsejtek működését és a PD hatását az agyra (lásd Az agy anatómiája).

Az idegsejtek vagy neuronok felelősek a test és az agy közötti idegi impulzusok vagy üzenetek küldéséért és fogadásáért. Próbáljon képet készíteni otthonában az elektromos vezetékekről. Az elektromos áramkör számos vezetékből áll, amelyek úgy vannak összekötve, hogy a villanykapcsoló bekapcsolásakor villanykörte fog sugározni. Hasonlóképpen, egy izgatott idegsejt továbbítja energiáját a mellette lévő idegsejteknek.

A neuronoknak van egy elágazó karokkal rendelkező sejtteste, az úgynevezett dendrit, amely antennaként működik és üzeneteket vesz fel. Az axonok elviszik az üzeneteket a sejt testétől. Az impulzusok az idegsejtből az idegsejtbe, az egyik sejt axonjából a másik dendritjeibe jutnak át, áthaladva a két idegsejt közötti szinapszisnak nevezett apró résen. A neurotranszmittereknek nevezett kémiai hírvivők lehetővé teszik az elektromos impulzus áthaladását a résen.

A neuronok a következő módon beszélnek egymással (1. ábra):

  1. A dendritek bejövő üzenetei az axon végébe kerülnek, ahol a neurotranszmittereket (dopamint) tartalmazó tasakok nyílnak a szinapszisba.
  2. A dopaminmolekulák áthaladnak a szinapszisban, és a befogadó sejt speciális receptoraiba illeszkednek.
  3. A cellát arra ösztönzik, hogy továbbítsa az üzenetet.
  4. Az üzenet továbbadása után a receptorok a dopamin molekulákat visszavezetik a szinapszisba, ahol a felesleges dopamint "felszívják" vagy újrahasznosítják a felszabaduló idegsejtben.
  5. A MAO-B és a COMT nevű vegyszerek lebontják a maradék dopamint, így a szinapszis területe „tiszta” és készen áll a következő üzenetre.

cincinnati

1. ábra: A neuronok egy apró résen kommunikálnak egymással, az úgynevezett szinapszist. A dendritektől érkező üzeneteket továbbítják az axonhoz, ahol az idegsejtet stimulálják, hogy a neurotranszmittereket felszabadítsa a szinapszisba. A szomszédos idegsejt-receptorok felveszik ezeket a kémiai hírvivőket, és hatékonyan továbbítják az üzenetet a következő idegsejtre.

Mi a Parkinson-kór?

A Parkinson-kór (PD) egy degeneratív, progresszív rendellenesség, amely az agy mély részein az idegsejteket érinti, az úgynevezett bazális ganglionokat és a substantia nigra-t. A substantia nigra idegsejtjei termelik a dopamin neurotranszmittert, és felelősek a test mozgását tervező és ellenőrző üzenetek továbbításáért. Még nem ismert okok miatt a substantia nigra dopamintermelő idegsejtjei egyes egyedekben elkezdenek elpusztulni. Ha a dopamin 80 százaléka elvész, akkor olyan PD tünetek jelentkeznek, mint remegés, lassú mozgás, merevség és egyensúlyi problémák.

A test mozgását az idegsejtek egymással összekapcsolt csoportjainak, a ganglionoknak nevezett összetett döntési lánc vezérli. Az információ az agy központi területére, a striatumra érkezik, amely a substantia nigra-val együttműködve impulzusokat továbbít a gerincvelőből az agyba. A bazális ganglionok és a kisagy felelősek azért, hogy a mozgás zökkenőmentes, folyékony módon történjen (2. ábra).

Ezek az impulzusok átkerülnek az idegsejtből az idegsejtbe, gyorsan az agyból a gerincvelőbe és végül az izmokba. Ha a striatum dopaminreceptorai nincsenek megfelelően stimulálva, akkor a bazális ganglionok egyes részei alul- vagy túl-stimuláltak. Különösen a szubtalamikus mag (STN) válik túlaktívvá, és fékként hat a globus pallidus interna-ra (GPi), ami a mozgás leállását és merevségét okozza. Ha a GPi-t túlstimulálják, akkor túl gátló hatása van a thalamusra, ami viszont csökkenti a thalamus-kibocsátást és remegést okoz (3. ábra).

A dopamin hatását egy másik, az acetilkolin nevű neurotranszmitter állja ellen. A PD-ben a dopamint termelő idegsejtek elpusztulnak. A remegés és a merevség PD tünetei akkor jelentkeznek, amikor az idegsejtek tüzelnek, és nincs elég dopamin az üzenetek továbbításához. Magas glutamátszint, egy másik neurotranszmitter, szintén megjelenik a PD-ben, mivel a szervezet megpróbálja kompenzálni a dopamin hiányát.

Mik a tünetek?

A PD tünetei személyenként változnak, csakúgy, mint a progresszió sebessége. A Parkinson-kórban szenvedő személyek a következő gyakoribb "fémjel" tüneteket tapasztalhatják:

  • Bradykinesia - a mozgás lassúsága, az ügyesség romlása, a pislogás csökkenése, a nyálas, kifejezéstelen arc.
  • Remegés nyugalomban - akaratlan remegés, amely a céltudatos mozgással csökken. Jellemzően a test egyik oldalán kezdődik, általában a kéz.
  • Merevség - merevség, amelyet az izomtónus akaratlan növekedése okoz.
  • A testtartás instabilitása - egyensúlyhiány érzése. A betegek gyakran kompenzálják a súlypontjuk leeresztésével, ami elhajló testtartást eredményez.

Egyéb tünetek, amelyek előfordulhatnak vagy nem fordulhatnak elő:

Megfagy, vagy beragadt a helyén
A járás keverése vagy az egyik láb húzása
Lehajolt testtartás
Kicsi, szűk kézírás
Alvási problémák, álmatlanság
Apátia, depresszió
Csökkentett hangerő vagy remegés beszéd közben
Nyelési nehézség
Székrekedés
Kognitív zavar

Mi az oka?

A Parkinson-kór oka nagyrészt ismeretlen. A tudósok jelenleg azt vizsgálják, hogy a genetika, a környezeti tényezők és az öregedés természetes folyamata milyen szerepet játszik a sejthalálban és a PD-ben.

Vannak olyan másodlagos PD-formák is, amelyeket olyan gyógyszerek okoznak, mint a haloperidol (a zavartság és a hallucinációk kezelésére szolgáló gyógyszer), a reserpin (egyes magas vérnyomáscsökkentők összetevője) és a metoklopramid (hányinger elleni gyógyszer).

Kit érint?

Több mint 1,5 millió amerikai rendelkezik PD-vel. Tipikusan 60 év körüli férfiaknál és nőknél fordul elő. A korai kezdetű Parkinson-kór 40 éves kor körül jelentkezik.

Hogyan történik a diagnózis felállítása?

Mivel más állapotok és gyógyszerek utánozzák a PD tüneteit, fontos az orvos pontos diagnózisának megszerzése. Egyetlen teszt sem tudja megerősíteni a PD diagnózisát, mert a tünetek személyenként változnak. A diagnózis felállításához elegendő egy alapos kórtörténet és fizikai vizsga. A Parkinson-kórhoz hasonló tünetekkel járó egyéb állapotok közé tartozik a Parkinson-plusz, az esszenciális remegés, a progresszív supranukleáris bénulás, a többrendszeres atrófia, a dystonia és a normál nyomású hydrocephalus.

Milyen kezelések állnak rendelkezésre?

Sok Parkinson-beteg aktív életmódot és normális várható élettartamot élvez. Az egészséges életmód fenntartása a kiegyensúlyozott étrend és a fizikai aktivitás megőrzésével hozzájárul az általános egészséghez és jóléthez. A Parkinson-kór kezelhető öngondoskodással, gyógyszeres kezeléssel és műtéttel.

Önellátó
A testmozgás ugyanolyan fontos, mint a gyógyszeres kezelés a PD kezelésében. Segít fenntartani a rugalmasságot, javítja az egyensúlyt és a mozgásteret. A betegek csatlakozhatnak egy támogató csoporthoz, és élvezetes tevékenységeket folytathatnak életminőségük javítása érdekében. Ugyanilyen fontos a család és a gondozók egészsége és jóléte, akik szintén megbirkóznak a PD-vel. További mutatókért lásd: A Parkinson-kór megbirkózása.

Ez néhány praktikus tipp, amelyet a betegek használhatnak:

  • Gyakorolja az erő és a rugalmasság fenntartását. Tartsa meg az egészséges étrendet. Az új étrend vagy a testmozgás megkezdése előtt konzultáljon orvosával.
  • Ne vigyük túlzásba a fizikai tevékenységeket; ismerd a határaidat és maradj azokon belül.
  • Távolítsa el a dobószőnyegeket és az alacsonyan fekvő akadályokat az otthonán belül és kívül.
  • Cserélje ki a bonyolult kötőelemekkel rendelkező ruhákat olyan ruhákra, amelyeken könnyen meg lehet csúszni, mint például nadrág, pulóver vagy rugalmas derékpántos nadrág.
  • A fürdőszoba csempe padlója nedvesen csúszóssá és veszélyesé válhat. Fontolja meg annak cseréjét faltól falig szőnyeggel.
  • Túlzásba emeli a lábát és a karját. Minden lépésnél tegyen úgy, mintha átlépne egy rönköt.
  • Fogyasszon extra kicsi ételeket, alaposan rágja meg és óvatosan nyelje le.
  • Vegyen egy lélegzetet, mielőtt elkezd beszélni, és álljon meg néhány szó között, vagy akár az egyes szavak között.
  • Ahelyett, hogy kézzel írna, használjon számítógépet.

Gyógyszerek
A Parkinson-kór kezelésére többféle gyógyszer létezik. Ezeket a gyógyszereket önmagukban vagy egymással kombinálva lehet használni, attól függően, hogy a tünetek enyhék vagy előrehaladottabbak-e.

  1. A dopamin megőrzése az agyban a MAO-B lebontó hatásának blokkolásával. Ezek a gyógyszerek a szelegilin (Eldepryl, Zelapar) és a razagilin (Azilect), amelyek szintén neuroprotektívek és lassíthatják a betegség progresszióját.
  2. Blokkolja a neurotranszmitter glutamát hatását, amely lehetővé teszi a dopamin felszabadulásának növekedését. Ez a gyógyszer az amantadin (Symmetrel).
  3. Vezessen be olyan szereket, amelyek utánozzák a dopamint és kötődnek a neuron szinapszisában lévő receptorokhoz. Ezek a gyógyszerek magukban foglalják a pramipexolt (Mirapex), a ropinirolt (Requip) és az apomorfint (Apokyn).
  4. Cserélje ki az agyban hiányzó dopamint. A levodopa gyógyszer segít remegés, merevség, lassúság és járás mozgásproblémáiban. A levodopát karbidopával (Sinemet) kombinálják, hogy csökkentsék az émelygés mellékhatásait, és biztosítsák, hogy a levodopa az agyban, és ne a belekben vagy a vérben dopaminná alakuljon át.
  5. Optimalizálja a Levodopa agyba juttatását a COMT blokkolásával, amely lebontja az emésztőrendszer dopaminját, lehetővé téve a Levadopa folyamatos ellátását a véráramba jutáshoz. Ezek közé a gyógyszerek közé tartozik a tolkapon (Tasmar) és az entakapon (Comtan).
  6. Csökkentse az acetilkolin neurotranszmitter aktivitását. Ezek a gyógyszerek csökkentik a remegést, és tartalmazzák a trihexifenidilt (Artane) és a benztropint (Cogentin).

A gyógyszeres kezelés után eltöltött idő elteltével a betegek észrevehetik, hogy minden adag elfogy, mielőtt a következő adag bevehető lenne (elhasználódási hatás), vagy a dózis hatásának ingadozása ingadozik (on-off hatás). A Parkinson-ellenes gyógyszerek diszkinéziát okozhatnak, amelyek önkéntelen rángatózó vagy lengő mozgások, amelyek jellemzően csúcsdózisban jelentkeznek, és amelyeket a dopamin-gyógyszerek túlterhelése okoz. Néha a diszkinézia problémásabb lehet, mint a Parkinson-kór tünetei.

A gyógyszeres kezelés új módszere a gyógyszerpumpa amely karbidopa/levodopa gélt (Duopa) juttat közvetlenül a belekbe. Műtét szükséges egy kis lyuk (sztóma) elhelyezéséhez a gyomorban, amelyen keresztül egy cső csatlakozik az övén hordott hordozható szivattyúhoz. Úgy tervezték, hogy a gyógyszert folyamatosan, egyenként adagolja, a felszívódás javítása és az off-time csökkentése érdekében. A Duopa hasonló a cukorbetegek által használt inzulinpumpákhoz.

Sebészet
Ha a gyógyszerek nem képesek kezelni a tüneteket a súlyos on-off ingadozások, a hatékonyság hiánya vagy az elviselhetetlen mellékhatások miatt, fontolóra kell venni a műtétet. Egyéb sebészeti beavatkozások közé tartozik a pallidotomia és a thalamotomia. specifikus ganglionok megsemmisítés vagy stimulálás céljából történő megcélzásához.

  • Mély agyi stimuláció (DBS) egy olyan műtéti eljárás, amely beülteti a pacemaker-szerű eszközt, amely elektromos jeleket küld a test mozgásáért felelős agyterületekre. Az elektródákat az agy egy meghatározott területére (általában a subthalamicus magba) helyezzük a kezelendő tünetek függvényében. Az elektródákat az agy bal és jobb oldalán egyaránt elhelyezzük a koponya tetején elhelyezett kis lyukakon keresztül. Az elektródákat hosszú hosszabbító huzalok kötik össze, amelyeket a bőr alatt és a nyakon lefelé vezetnek egy akkumulátorral működő stimulátorhoz a mellkas bőre alatt (4. ábra). Bekapcsolt állapotban a stimulátor elektromos impulzusokat küld, hogy blokkolja a hibás idegjeleket, remegést, merevséget és egyéb tüneteket okozva.

  • A stimulátor beállításai programozhatók és módosíthatók, ahogy a tünetek idővel változnak. A DBS javítja a lassúság, remegés és merevség tüneteit. A legtöbb ember képes csökkenteni gyógyszerét és csökkenteni mellékhatásait, beleértve a dyskinesiákat is. Továbbá a DBS nem károsítja az agyszövetet. Így, ha a jövőben jobb kezelések alakulnak ki, a DBS-eljárás megfordítható.
  • Egyéb műtéti eljárások közé tartozik a pallidotomia és a thalamotomia, amelyek specifikus agyterületeket céloznak meg. De stimulálás helyett nagyfrekvenciás energiaáramot használnak a sejtek végleges megsemmisítésére. Ezek az eljárások nem visszafordíthatók, és csak speciális esetekben alkalmazzák, amikor a DBS nem megvalósítható.

Súlyos depresszióban, előrehaladott demenciában vagy instabil egészségi állapotban szenvedő betegek nem feltétlenül jelennek meg műtétre. Azoknál a betegeknél, akiknek a PD-hez hasonló tünetei vannak, de akiknél más rendellenességet diagnosztizáltak, például többszörös rendszer atrófiát, progresszív supranukleáris bénulást vagy kortikális bazális degenerációt, nem szabad mérlegelni a műtétet.

Klinikai vizsgálatok

A klinikai vizsgálatok olyan kutatások, amelyek során az emberek új gyógyszeres kezeléseket, diagnosztikát, eljárásokat és egyéb terápiákat tesztelnek, hogy biztonságosak-e és hatékonyak-e. Mindig kutatást folytatnak az orvosi ellátás színvonalának javítása érdekében. Az aktuális klinikai vizsgálatokról, beleértve az alkalmasságot, a protokollt és a helyeket, az interneten találhatók információk. A tanulmányokat támogathatja a Nemzeti Egészségügyi Intézet (lásd ClinicalTials.gov), valamint a magánipar és a gyógyszergyárak (lásd: www.centerwatch.com).

Források és linkek

Ha kérdése van, hívja a Mayfield Brain & Spine telefonszámokat az 513-221-1100 vagy a 800-325-7787 telefonszámon.

Linkek
Parkinson Alapítvány www.parkinson.org
American Parkinson Disease Association apdaparkinson.org
Mozgászavaros Társaság motiondisorders.org
Michael J. Fox Alapítvány MichaeljFox.org

Szójegyzék

axon: az idegsejt (idegsejt) hosszú folyamata, amely az idegimpulzusokat a sejttestből más idegsejtek felé viszi.

acetilkolin: neurotranszmitter, amely lehetővé teszi az üzenetek átadását az idegsejtből az idegsejtbe egy szinapszison keresztül; kolinerg idegek szabadítják fel.

Alapi idegsejtek: az agysejtek mélyén elhelyezkedő idegsejtek (szürkeállomány) tömege. Kapcsolatok vannak olyan területekkel, amelyek tudat alatt irányítják a mozgást.

bradikinézia: a mozgás lassúsága, az ügyesség romlása, a pislogás csökkenése, a nyálas, kifejezéstelen arc.

dendrit: a karok? az axonokkal összekapcsolódó idegsejtek impulzusait továbbítják a sejttest felé.

dopamin: egy neurotranszmitter, amely lehetővé teszi az üzenetek átadását az idegsejtből az idegsejtbe egy szinapszison keresztül.

disztónia: mozgászavar, amely tartós izom-összehúzódást okoz, ismétlődő mozgásokat vagy rendellenes testtartásokat eredményezve. A görcsöket gyakran szenzoros trükkökkel lehet ellenőrizni, hogy elnyomják a mozgást.

esszenciális remegés: a kezek és a karok akaratlan ritmikus remegése. A remegés mind nyugalomban, mind céltudatos mozgás közben jelentkezik. A fejet is érinti egy nem-nem ? mozgás; gyakran öröklött állapot.

globus pallidus interna (GPi): az agyban az izomtónust szabályozó magok; a bazális ganglionok egy része.

glutamát: egy neurotranszmitter, amely lehetővé teszi az üzenetek átadását az idegsejtből az idegsejtbe egy szinapszison keresztül.

micrographia: a Parkinson-kórban látható kis kézírás.

idegsejt: az idegrendszer alapegysége, amely egy sejttestből, dendritekből és axonból áll; idegsejtnek is nevezik.

neurotranszmitter: kémiai anyag, amely lehetővé teszi elektromos impulzusok továbbítását egyik idegsejtből a másikba a szinapszisokon keresztül.

progresszív szupranukleáris bénulás: degeneratív neurológiai rendellenesség, amely a Parkinson-kórhoz hasonló motoros zavarokat okoz. Figyelemre méltó tünet a szem mozgatásának képességének elvesztése, hogy lefelé nézzen.

striatum (corpus striatum): a bazális ganglionok része, amely részt vesz a mozgás tudatalatti szabályozásában.

feketeállomány: az agy sejtjeinek csoportja, ahol dopamint termelnek.

szubtalamuszos mag (STN): a thalamus alatti sejtcsoport, amely a bazális ganglionokhoz kapcsolódik.

Szinapszis: a két idegsejt közötti apró rés; amelyen át az impulzusok átjutnak a neurotranszmitterek felszabadulásával.

thalamus: az agyba jutó összes érzékszervi üzenet továbbító állomása; a bazális ganglionok egy része.

frissítve> 2018.04.4
George Mandybur, MD és Maureen Gartner, RN

A Mayfield Certified Health Info anyagokat a Mayfield Klinika írja és fejleszti. Megfelelünk a megbízható egészségügyi információkra vonatkozó HONcode szabványnak. Ez az információ nem célja az egészségügyi szolgáltató orvosi tanácsának helyettesítése.

Mayfield-szolgáltatások

A Mayfield Brain & Spine vezető szerepet játszik a mozgászavarok kezelésében, amelyek közé tartozik a Parkinson-kór, az esszenciális remegés és a dystonia. A Nagy-Cincinnati-Észak-Kentucky régió premier kórházaival együttműködve évente mintegy 120 mélyagyi stimulációs műtétet hajtunk végre. A The Jewish Hospital - Mercy Health új képességeivel mély agystimulációs (DBS) műtétet tudunk végezni Parkinson-kórban szenvedő betegeknél, miközben alszanak vagy ébren vannak.

Arra biztatjuk a betegeket, hogy egy olyan orvosi központban keressenek kezelést, amely csapat megközelítést és a kezelési lehetőségek teljes skáláját kínálja, beleértve a gyógyszert, a műtétet és a rehabilitációt.

Időpont hívás kezdeményezése 513-221-1100.