Pilar ciszták (trichilemmális ciszta, tricholemmal ciszta, wen)

Biztos benne a diagnózis?

Amire figyelnie kell a történelemben

A pilar vagy trichilemmális ciszták jellemzően tünetmentesen, cisztás és szilárd dermális vagy szubkután csomóként jelentkeznek. A leggyakoribb hely a fejbőr, bár más helyeken is kialakulhatnak. A betegek általában stabil méretet vagy lassú növekedést mutatnak be. Ha a pilar ciszták trauma vagy szakadás miatt gyulladnak meg, erythema és fájdalom alakulhat ki. Gyakran több pilar ciszta van jelen.

A fizikális vizsgálat jellegzetes megállapításai

Fizikai vizsgálaton a pilar ciszták fájdalommentesek, szilárdak és gyakran mozgékonyak a szubkután síkban. A felület sima és punctum nincs jelen. Az átfedő haj vékony lehet a bőr nyújtása miatt (1. ábra).

1.ábra.

Pilar ciszta: kupola alakú duzzanat a fejbőrön, minimális epidermális változással

A diagnosztikai vizsgálatok várható eredményei

A diagnózis megerősítése

A bőrbiopszia általában nem szükséges a diagnózis megerősítéséhez, de néha segít megkülönböztetni más göbös növekedéstől, például a lipómáktól, az epidermoid zárvány cisztáitól és a pilomatrixómáktól. A biopsziák epitheliummal bélelt cisztás struktúrákat mutatnak be, amelyek trichilemmális keratinizációt mutatnak, amely szemcsés réteg képződése nélkül halad (2. ábra). A ciszta fényesen eozinofil, sűrű keratinnal van tele, amely fokálisan meszesedhet, vagy az életkor előrehaladtával cseppfolyósodhat (3. ábra).

2. ábra.

Trichilemmális keratinizáció, a laphámból a keratinba való átmenetsel szemcsés réteg hiányában (H&E, 200X)

3. ábra.

Szövettani metszet jól körülírt cisztát mutat, fényesen eozinofil keratinnal (H&E, 20X)

A képalkotást (CT vagy MRI) nem szokták elvégezni, kivéve, ha aggodalomra ad okot egy középvonalas fejbőr fejlődési elváltozása vagy rosszindulatú átalakulás.

Akit veszélyeztet a betegség kialakulása?

Pilar ciszták a lakosság 5-10% -ában fordulnak elő, a felnőttek és a nők előszeretettel. A pilar ciszták kialakulására való hajlam autoszomális domináns öröklődésű, és a feltételezett gént (TRICHY1) feltérképezték a 3. kromoszómára.

Mi a betegség oka?

Etiológia

Kórélettan

Úgy gondolják, hogy a pilar ciszták az anagén szőrszálak follikuláris hámjának külső gyökérhüvelyéből származnak. A pilar ciszták kialakulása részben genetikai lehet.

Szisztémás következmények és komplikációk

A pilar ciszták nem társulnak ismert szisztémás szindrómával.

Kezelési lehetőségek

Intralesionális kortikoszteroidok (ha gyulladnak), 0,1 - 1mg.

Optimális terápiás megközelítés ehhez a betegséghez

A műtéti eltávolítás gyógyító hatású, akár hagyományos lineáris, akár elliptikus vagy lyukasztásos kivágási technikával. A visszatérési arány alacsony.

Szakadás és gyulladás esetén intralesionális szteroidok alkalmazhatók.

Betegkezelés

A pilar ciszták kezelése felesleges, ha az elváltozások tünetmentesek és stabil méretűek. Ha proliferáló pilar tumor vagy rosszindulatú transzformáció gyanúja merül fel, teljes kivágást kell végezni a szövettani vizsgálat céljából. Ha a pilar ciszták gyulladnak vagy megrepednek, akkor az intralesionális kortikoszteroidok injekciója, metszés és vízelvezetés vagy kivágás lehetséges.

Szokatlan klinikai forgatókönyvek, amelyeket figyelembe kell venni a betegek kezelésében

A pilar ciszták ritkán fejlődhetnek proliferáló trichilemmalis tumorokká (PTT), és ritkán mutathatnak ki rosszindulatú transzformációt (mPTT). Laphámsejtes karcinóma is kialakulhat. Az mPTT lokálisan agresszív lehet, és áttétek is előfordultak. A hisztopatológiai vizsgálat során a nagy méret, a gyors növekedés, fekélyképződés és a markáns atypia vagy az infiltratív növekedési mintázat rosszindulatú transzformációt jelezhet.

Mi a bizonyíték?

Eiberg, H, Hansen, L, Hansen, C, Mohn, J, Stubbe Teglbjaerg, P, Wilbrandt Kjaer, K. „Az örökletes trichilemmális ciszta (TRICHY1) feltérképezése a 3p24-p21.2 kromoszómába és az ß-CATENIN és az MLH1 kizárása ”. Am J, a Med Genetics. köt. 133A. 2005. 44-7. (A gént lokalizáló trichilemmális cisztákkal érintett dán család vizsgálata.)

Folpe, AL, Reisenauer, AK, Mentzel, T, Rutten, A, Salamon, AR. „Trichilemmális tumorok szaporodása: a klinikopatológiai értékelés útmutató a biológiai viselkedéshez”. J Cutan Pathol. köt. 2003. 30. 30. 492-8. (A proliferáló trichilemmális daganatok öt esetének áttekintése, meghatározva azokat a jellemzőket, amelyek korrelálhatnak az agresszív klinikai viselkedéssel.)

Mehrabi, D, Leonhardt, JM, Brodell, RT. „Keratin és pilar ciszták eltávolítása lyukasztó technikával: a műtéti eredmények elemzése”. Dermatol Surg. köt. 2002. 2002. 673-77. (A ciszták lyukasztási technikájának leírása, amely alacsony (5,1%) kiújulási arányt mutat be.0

Nakamura, M, Toyoda, M, Kagoura, M, Higaki, S, Morohashi, M. „A trichilemmális ciszták ultraszerkezeti jellemzői: két eset jelentése”. Med Electron Micros. köt. 34. 2001. 134-41. (A piláris ciszták ultrastruktúrájának leírása.)

Pinkus, H. „A faggyúciszták trichilemmális ciszták”. Arch Derm. köt. 99. 1969. 544-55. (A trichilemmális (pilar) ciszták szerkezetének egyik eredeti jelentése.)

Egyetlen szponzor vagy hirdető sem vett részt, sem jóváhagyta, sem nem fizetett a döntéstámogatás a Medicine LLC által nyújtott tartalomért. A licencelt tartalom a DSM tulajdonát képezi, és szerzői jogi védelem alatt áll.