PO-0856 Ketogén étrend és gumós szklerózis A gyermekkori betegségek romantikus archívuma

Bevezetés A gumós szklerózis agyi sérülései különösen súlyos klinikai megjelenéssel bírnak, mivel súlyos hatásokat okoznak és életveszélyesek lehetnek

ketogén

Bemutatunk egy speciális sémát, amelyről azt hitték, hogy tévesen, archaikus hatás.

Anyag és módszerek Egy fiatal csecsemőt 9 hónapos kora óta refrakter epilepsziában és autizmusban szenvedő TS-ben követnek, parenchymás CNS-daganat nélkül.

Számos terápia után ketogén étrend javasolt. A lakosztályok fantasztikusak: 1 egyszeri roham egyéves követés (4 éves) után és a beteg csökkent agresszivitása

Eredmény és vita A tuberózus szklerózis (TS) egy fakomatózis, amelyet a tumor szuppresszor gének mutációi okoznak (TSC1 és TSC2).

Az epilepszia lehet az első klinikai tünet, és bármely életkorban előfordulhat: a TS betegek 60–90% -a epilepsziás. A legkorábbi típus és a legjellemzőbb a nyugati szindróma.

A jelenlegi kutatások azt mutatják, hogy az mTOR integrálja a több jelátviteli útvonalból származó információkat, beleértve az inzulint, a növekedési faktorokat (például IGF-1 és IGF-2) és a mitogéneket. Az mTOR a sejt számára rendelkezésre álló tápanyagok mennyiségét, valamint az energia és a redox állapotát is jelzi.

Így a tápanyagbevitel folyamatos csökkenése gátolja az mTOR út érzékeny sejtreceptorait, és inverz patofiziológiai mechanizmussal szuppresszív választ vált ki.

Következtetés Bár "ősi", a ketogén étrendet "frissítették", különösen a TS támogatására; a genetikai fejlődésnek köszönhetően, megjegyezve a táplálkozási receptorok döntő szerepét az mTOR útvonal inaktiválásával.