Polyarteritis nodosa

A polyarteritis nodosa súlyos érbetegség. A kis és közepes artériák duzzadnak és károsodnak.

polyarteritis

Okoz

Az artériák azok az erek, amelyek oxigénben gazdag vért szállítanak a szervekbe és szövetekbe. A polyarteritis nodosa oka ismeretlen. Az állapot akkor fordul elő, amikor bizonyos immunsejtek megtámadják az érintett artériákat. Az érintett artériák által táplált szövetek nem kapják meg a szükséges oxigént és táplálékot. Ennek következtében kár keletkezik.

Több felnőttnél, mint gyermeknél, ez a betegség.

Aktív hepatitis B vagy hepatitis C betegeknél kialakulhat ez a betegség.

Tünetek

A tüneteket az érintett szervek károsodása okozza. A bőr, az ízületek, az izom, a gyomor-bél traktus, a szív, a vesék és az idegrendszer gyakran érintett.

Ha az idegek érintettek, zsibbadást, fájdalmat, égést és gyengeséget okozhat. Az idegrendszer károsodása stroke-ot vagy rohamokat okozhat.

Vizsgák és tesztek

A polyarteritis nodosa diagnosztizálására nincsenek speciális laboratóriumi vizsgálatok. Számos rendellenesség van, amelyek hasonló tulajdonságokkal bírnak, mint a polyarthritis nodosa. Ezeket "utánzásoknak" nevezik.

Teljes fizikai vizsga lesz.

A diagnózis felállítását és a mimikák kizárását segítő laboratóriumi tesztek a következők:

  • Teljes vérkép (CBC), differenciál, kreatinin, hepatitis B és C tesztek és vizeletvizsgálat
  • Az eritrocita ülepedési sebessége (ESR) vagy a C-reaktív fehérje (CRP)
  • Szérumfehérje elektroforézis, krioglobulinok
  • A szérum komplement szintjei
  • Arteriogram
  • Szövetbiopszia
  • Más vérvizsgálatokat végeznek a hasonló állapotok kizárására, mint például a szisztémás lupus erythematosus (ANA) vagy a polyangiitissel járó granulomatosis (ANCA)
  • HIV teszt
  • Krioglobulinok
  • Anti-foszfolipid antitestek
  • Vérkultúrák

Kezelés

A kezelés magában foglalja a gyulladás és az immunrendszer elnyomására szolgáló gyógyszereket. Ide tartozhatnak a szteroidok, például a prednizon. Gyakran alkalmaznak hasonló gyógyszereket, például azatioprint, metotrexátot vagy mikofenolátot, amelyek lehetővé teszik a szteroidok adagjának csökkentését. A ciklofoszfamidot súlyos esetekben alkalmazzák.

A hepatitishez kapcsolódó polyarteritis nodosa esetében a kezelés magában foglalhatja a plazmaferezist és a vírusellenes gyógyszereket.

Outlook (prognózis)

A szteroidokkal és más, az immunrendszert elnyomó gyógyszerekkel (például azatioprin vagy ciklofoszfamid) végzett jelenlegi kezelések javíthatják a tüneteket és a hosszú távú túlélés esélyét.

A legsúlyosabb szövődmények leggyakrabban a vesét és a gyomor-bél traktust érintik.

Kezelés nélkül a kilátások gyengék.

Lehetséges szövődmények

A szövődmények a következők lehetnek:

Mikor kell orvoshoz fordulni

Hívja orvosát, ha ennek a rendellenességnek a tünetei jelentkeznek. A korai diagnózis és a kezelés javíthatja a jó kimenetel esélyét.

Megelőzés

Nincs ismert megelőzés. A korai kezelés azonban megakadályozhat bizonyos károsodásokat és tüneteket.

Alternatív nevek

Periarteritis nodosa; PÁN; Szisztémás nekrotizáló vasculitis

Képek

  • Mikroszkópos polyarteritis 2
  • Keringési rendszer

Hivatkozások

Luqmani R, Awisat A. Polyarteritis nodosa és a kapcsolódó rendellenességek. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, szerk. Firestein & Kelley Reumatológiai tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 95. fejezet.

Shanmugam VK. Vasculitis és más nem gyakori arteriopathiák. In: Sidawy AN, Perler BA, szerk. Rutherford érsebészeti és endovaszkuláris terápiája. 9. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 137. fejezet.

Kő JH. A szisztémás vaszkulitidek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 254. fejezet.