Ritka betegségek adatbázisa

Polymyalgia Rheumatica

A Polymyalgia Rheumatica szinonimái

  • Anarthritikus szindróma
  • Arthritis Rheumatoid Disease
  • PMR

Általános vita

A Polymyalgia rheumatica ritka gyulladásos betegség, amelyet izomfájdalom (myalgia), merevség és további általános szisztémás tünetek jellemeznek, mint fáradtság, alacsony fokú láz és/vagy általános rossz közérzet (rossz közérzet). A Polymyalgia rheumatica viszonylag jóindulatú állapot lehet, amely rendkívül reagál a kezelésre. Egyes ritka esetekben állandó izomgyengeség, degeneráció és az izomtömeg csökkenése (atrófiája), valamint fogyatékosság fordulhat elő. A polymyalgia rheumatica pontos oka ismeretlen, bár immunológiai tényezőket és családi tendenciákat (genetikai hajlam) említettek az orvosi szakirodalomban.

ritka

A Polymyalgia rheumatica szorosan összefügg az óriássejtes arteritisszel, egy másik gyulladásos rendellenességgel. Az óriássejtes arteritist a test számos artériájának progresszív gyulladása jellemzi. Ezt a két rendellenességet az orvosi szakirodalom ugyanazon betegségfolyamat lehetséges változataiként írta le. Egyes kutatók úgy vélik, hogy a betegség folytonosságának különböző végeit képviselik. Az egyesület pontos jellege nem teljesen ismert.

Jelek és tünetek

A legtöbb esetben a polymyalgia rheumatica tünetei hirtelen (akutan) kezdődnek. A tünetek azonban lassan (alattomos módon) kialakulhatnak néhány hét vagy hónap alatt. A tünetek közé tartozik az izomfájdalom (myalgia) és a nyak, a váll, a felkar, az alsó hát, a csípő és/vagy a comb merevsége. Az alsó karokat, kezeket, alsó lábakat és lábakat (disztális végtagok) ez a rendellenesség általában nem érinti. A merevség és a fájdalom, amely általában a test mindkét oldalán jelentkezik (kétoldalú), a legsúlyosabb reggel (reggeli merevség), valamint hosszú pihenés vagy inaktivitás után (gél jelenség). A legtöbb esetben a vállöv az első érintett terület. Más esetekben azonban a nyak vagy a csípő megmutathatja a rendellenesség első jeleit. A fájdalom vagy kellemetlen érzés általában a test egyik oldalán kezdődik, mielőtt a másik oldalra is hatással lenne.

A polymyalgia rheumatica további tünetei lehetnek az izom érzékenysége és gyengesége, alacsony fokú láz, étvágytalanság, fogyás, fáradtság, általános rossz közérzet (rossz közérzet) és/vagy depresszió. Bizonyos esetekben a láz vagy a fogyás lehet a polymyalgia rheumatica kezdeti tünete.

A polymyalgia rheumatica-ban szenvedők kb. 30 százalékánál olyan tünetek jelentkeznek, amelyek jellemzőek a rheumatoid jellegű ízületi gyulladásra, beleértve az ízületi duzzanatot, fájdalmat (arthralgia) és egyes ízületek degeneratív elváltozásait. A keringő vörösvérsejtek alacsony szintje (vérszegénység, nonhemolitikus típusú) szintén kialakulhat néhány, ezzel a rendellenességgel rendelkező embernél.

A polymyalgia rheumatica tünetei gyakran eltűnnek egy időre (remisszió), majd újra megjelennek (súlyosbodás). Ezek az epizódok körülbelül hat hónapig vagy akár hat évig is folytatódhatnak. A súlyos károsodás vagy maradandó fogyatékosság azonban akár hónapok vagy évek után is ritka. A legtöbb esetben a polymyalgia rheumatica betegségben szenvedő egyének nem tapasztalják az izomerő csökkenését.

Okoz

A polymyalgia rheumatica pontos oka nem ismert. Az immunrendszert érintették néhány tanulmányban, de közvetlen kapcsolat nem alakult ki. Az autoimmun rendellenességeket akkor okozzák, amikor a szervezet természetes védekezőképessége az „idegen” vagy behatoló szervezetek (például antitestek) ellen ismeretlen okokból támadni kezdi az egészséges szöveteket. Ezen túlmenően, mivel a rendellenesség idősebb egyéneknél fordul elő, a polymyalgia rheumatica összefüggésben lehet az öregedési folyamattal.

Úgy tűnik, hogy a polymyalgia rheumatica eseteinek kis százaléka családokban fut (családi aggregáció), és egyesek genetikai hajlamot (esetleg HLA-DR4) örökölhetnek erre a rendellenességre. A genetikai hajlam azt jelenti, hogy az ember hordozhat egy betegség génjét, de ez csak akkor fejeződik ki, ha a környezetben valami kiváltja a betegséget. Bár a HLA-DR4 több polymyalgia rheumatica esettel társul, mint azt egyedül a véletlen magyarázná, a kapcsolat pontos jellege nem teljesen ismert.

Az érintett lakosság

A Polymyalgia rheumatica ritka rendellenesség, amely kétszer annyi nőstényt érint, mint férfit. Az érintett egyének általában 50 évnél idősebbek. Ez a rendellenesség 50 év felett 50 000/100 000 arányban fordul elő. Becslések szerint a Polymyalgia rheumatica 450 000 egyedet érint az Egyesült Államokban.

A betegség a kaukázusiaknál gyakrabban fordul elő, és az Egyesült Államokban és Észak-Európában magasabb az előfordulási aránya, mint a világ többi részén. A legtöbb ilyen rendellenességben szenvedő személy végül teljes gyógyulást tapasztal a polymyalgia rheumatica tüneteiben.

Kapcsolódó rendellenességek

A következő rendellenességek tünetei hasonlóak lehetnek a polymyalgia rheumatica tüneteihez. Az összehasonlítás hasznos lehet a differenciáldiagnózisnál:

Az óriássejtes arteritis, más néven temporális arteritis, krónikus gyulladásos rendellenesség, amelyet a test számos artériájának progresszív gyulladása jellemez (panarteritis). Az artériák rugalmas bélésében szemcsés anyag és rendellenesen nagy sejtek (óriássejtek) halmozódnak fel. Az óriássejtes arteritis tünetei esetenként igen eltérőek. Bizonyos esetekben a krónikus gyulladás a szív fő artériájának (aorta) különböző ágaira korlátozódik, ami sok nagy artéria gyulladását eredményezi. A leggyakrabban azonban a fej temporális artériáit érintik, amelyek olyan tüneteket okoznak, mint fejfájás és szúró fájdalom a fej mindkét oldalán. Egyes érintett személyek fejbőre is pirosodhat, duzzadhat és/vagy gyengéd lehet. Néhány érintett személy ritmikus pulzációt is érezhet a fej mindkét oldalán. További tünetek lehetnek a láz, az izmok gyengesége, általános rossz közérzet (rossz közérzet), izomfájdalom, fogyás és merevség. Néhány óriássejtes arteritisben szenvedő egyénnél kialakulhat polymyalgia rheumatica. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Óriássejtes arteritis” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A polimiozitisz egy ritka gyulladásos betegség, amelyet az izmok degeneratív változásai és a kötőszövet támogatása jellemez. Az izomgyengeség gyorsan előfordulhat, és hatással lehet a nyakra, a törzsre, a felkarra és a lábra. Ízületi fájdalom, duzzanat és érzékenység jelen lehet. Végül az érintett személyek számára nehéz lesz felemelkedni ülő helyzetből. Bizonyos esetekben az egyének nehezen lépcsőzhetnek fel, tárgyakat emelhetnek és a fej fölé érhetnek. A polimiozitisz pontos oka nem ismert, bár az öröklött, vírusos és környezeti tényezők kölcsönhatása szerepet játszhat. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Polymyositis” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A fibromyalgia egy krónikus rendellenesség, amelyet a test izmainak fájdalma és rendellenesen tartós fáradtság-epizódok jellemeznek. A fájdalom fokozatosan kezdődhet, vagy hirtelen jelentkezhet. További tünetek lehetnek izomgörcsök és merevség. A leggyakrabban érintett testrészek a nyak hátsó része, a vállak, a hát alsó része, a könyök, a csípő és/vagy a térd. Ezenkívül a „pályázati pontoknak” nevezett kicsi területek általában fájdalmasak, amikor nyomást gyakorolnak rájuk. Néhány fibromyalgiában szenvedő ember mellkasi fájdalmat, koncentrációs nehézséget, fejfájást, fájdalmas és/vagy gyakori vizeletet, hasmenést, székrekedést, szájzsibbadást és/vagy nem frissítő (nem helyreállító) alvást is tapasztalhat. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Fibromyalgia” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

Diagnózis

A polymyalgia rheumatica diagnózisát alapos klinikai vizsgálatokkal lehet megerősíteni, beleértve a részletes kórelőzményeket és speciális vérvizsgálatokat, amelyek rendellenesen magas sedimentációs arányt mutatnak. A vérben lévő egyéb anyagok, például a szérumalbumin, globulinok és fibronogén szintén megemelkedhetnek. Az érintett egyének izomszövetmintáinak mikroszkópos és laboratóriumi vizsgálata (biopszia) általában nem mutat izom rendellenességet. Néhány, ebben a rendellenességben szenvedő ember vérszegény is lehet. A betegségben szenvedők vérében nincs reumatoid faktor.

Standard terápiák

Kezelés

A nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) alkalmazhatók a polymyalgia rheumatica betegségben szenvedők kezelésére, akiknek nincsenek érrendszeri tüneteik vagy jeleik (pl. Óriássejtes arteritisre utaló visszatérő fejfájás). Néhány érintett személy jól reagál az aszpirinnel történő kezelésre, amely enyhíti a fájdalmat és csökkenti a gyulladást.

Ha ezek a gyógyszerek nem hatékonyak, alacsony vagy közepes dózisú kortikoszteroid gyógyszereket (pl. Prednizont) lehet előírni. A kortikoszteroidokkal kezelt legtöbb érintett személy néhány napon belül gyors javulást tapasztal. A tünetek megszűnése után az adag csökkenthető, és fenntartó dózist írhatunk fel néhány hónapra vagy akár több évre is. Az időszakos orvosi értékelés elengedhetetlen a kortikoszteroid gyógyszerek lehetséges mellékhatásainak szűréséhez.

A polymyalgia rheumatica betegségben szenvedő egyéneket, akiknek egyéb tüneteik is vannak, például visszatérő fejfájás, amely óriássejtes arteritisre utalhat, általában nagy dózisú kortikoszteroid gyógyszerekre (például prednizonra) helyezik. A polymyalgia rheumatica egyéb kezelése tüneti és támogató.

Vizsgálati terápiák

A deflazacort kortikoszteroid gyógyszert a polymyalgia rheumatica kezelésére tanulmányozzák. A Deflazacort hatékony alternatíva lehet a prednizonnal szemben, és kevesebb mellékhatása is lehet. További vizsgálatokra van szükség a gyógyszer hosszú távú biztonságosságának és hatékonyságának meghatározásához a polymyalgia rheumatica kezelésében.

A kutatók az immunszuppresszánsok, például a metotrexát hatásait tanulmányozzák a polymyalgia rheumatica betegségben szenvedő egyének kezelésében. Klinikai vizsgálatokra van szükség a potenciális kezelés hosszú távú biztonságosságának és hatékonyságának meghatározásához a polymyalgia rheumatica betegségben szenvedő betegeknél.

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a www.clinicaltrials.gov címen. Minden amerikai kormányzati finanszírozásban részesülő tanulmány, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormány weboldalán jelenik meg.

Az NIH Bethesda-i klinikai központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért vegye fel a kapcsolatot az NIH Betegfelvételi Irodájával:

Ingyenes: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:

NORD tagszervezetek

  • Vasculitis Alapítvány
    • PO Box 28660
    • Kansas City, MO 64188 USA
    • Telefon: (816) 436-8211
    • Ingyenes: (800) 277-9474
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.vasculitisfoundation.org

Egyéb szervezetek

  • Amerikai Autoimmun és Kapcsolódó Betegségek Szövetsége, Inc.
    • 22100 Gratiot Ave.
    • Eastpointe, MI 48021
    • Telefon: (586) 776-3900
    • Ingyenes: (888) 852-3456
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.aarda.org/
  • Arthritis Alapítvány
    • 1330 West Peachtree Street, 100 lakosztály
    • Atlanta, GA 30309 USA
    • Telefon: (404) 872-7100
    • Ingyenes: (800) 283-7800
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.arthritis.org
  • Európai Immunhiányos Társaság
    • c/o Kenes International,
    • Olga Coschina 7, rue François-Versonnex
    • Genf 6, CP 6053 1207 Svájc
    • Telefon: 41229069163
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.esid.org
  • Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
    • PO Box 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Ingyenes: (888) 205-2311
    • Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Országos Arthritis, valamint mozgásszervi és bőrbetegségek intézete
    • Információs Elszámolóház
    • Egy AMS kör
    • Bethesda, MD 20892-3675, USA
    • Telefon: (301) 495-4484
    • Ingyenes: (877) 226-4267
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.niams.nih.gov/
  • Polymyalgia Rheumatica
  • Polymyalgia Rheumatica

Hivatkozások

Bennett JC, Plum F, szerk. Cecil Orvostankönyv. 20. kiadás Philadelphia, PA: W.B. Saunders Co; 1996: 1498-1500.

Sörök MH, Berkow R, szerk. A Merck kézikönyv, 17. kiadás Whitehouse Station, NJ: Merck Research Laboratories; 1999: 436-38.

Kelley WN és munkatársai, szerk. Reumatológiai tankönyv. 4. kiadás Philadelphia, PA: W.B. Saunders Company; 1993: 1103-10.

Salvarani C és mtsai., Orvosi előrehaladás: polymyalgia rheumatica és óriássejtes arteritis. N Engl J Med. 2002; 347: 261-71.

Barilla-LaBarca ML és munkatársai, Polymyalgia reumatikus/temporális arteritis: legújabb fejlemények. Curr Rheumatol Rep. 2002; 4: 39-46.

Meskimen S és mtsai. Óriássejtes arteritis és polymyalgia rheumatica kezelése. Am Fam orvos. 2000; 61: 2061-68, 2073.

Gran JT. A polymyalgia rheumatica jelenlegi terápiája. Scand J Rheumatol. 1999; 28: 269-72.

Labbe P és mtsai. A polymyalgia rheumatica epidemiológiája és optimális kezelése. Kábítószer öregedés. 1998; 13: 109-18.

Evans JM és mtsai. Polymyalgia rheumatica és óriássejtes arteritis. Rheum Dis Clin North Am. 2000; 26: 493-515.

Epperly TD és mtsai. Polymyalgia rheumatica és temporális arteritis. Am Fam orvos. 2000; 62: 789-96, 801.

Li C és mtsai., Corticosteroids in polymyalgia rheumatica - a különböző kezelési ütemtervek áttekintése. Clin Exp Rheumatol. 2000; 18: S56-57.

Salvarani C és mtsai. Kortikoszteroid injekciók polymyalgia rheumatica-ban: kettős-vak, prospektív, randomizált, placebo-kontrollos vizsgálat. J Rheumatol. 2000; 27: 1470-76.

Meskimen S és mtsai. Óriássejtes arteritis és polymyalgia rheumatica kezelése. Am Fam orvos. 2000; 61: 2061-8, 2073.

Mattey DL és mtsai. Óriássejtes arteritis és polymyalgia rheumatica asszociációja különböző tumor nekrózis faktor mikrosatellit polimorfizmusokkal. Arthritis Rheum. 2000; 43: 1749-55.

Bahlas S és mtsai. A vizsgálatok felhasználása és költségei, valamint a polymyalgia rheumatica diagnózisának pontossága a háziorvosok részéről. Clin Rheumatol. 2000; 19: 278-80.

Haugeberg G és mtsai. Alacsony dózisú kortikoszteroidok alkalmazásával a polymyalgia rheumatica és a temporális arteritis kezelése során a csont ásványi sűrűsége nem csökken állandóan. Scand J Rheumatol. 2000; 29: 163-69.

Ruffatti A és mtsai. Antifoszfolipid antitest szindróma és polymyalgia rheumatica/óriássejtes arteritis. Reumatológia (Oxford). 2000; 39: 565-67.

Gran JT és mtsai. A perifériás ízületi gyulladás előfordulása és klinikai jellemzői polymyalgia rheumatica és temporalis arteritisben: 231 eset prospektív vizsgálata. Reumatológia (Oxford). 2000; 39: 283-87.

AZ INTERNETRŐL

McKusick VA, szerk. Online mendeli örökség az emberben (OMIM). Johns Hopkins Egyetem. Baltimore. MD: bejegyzés száma: 187360; Utolsó frissítés: 1997.06.17.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100