Posturalis ortosztatikus tachycardia szindróma (POTS)

A poszturális ortosztatikus tachycardia szindróma (POTS) egy vérkeringési rendellenesség, amelyet két tényező jellemez:

A tünetek egy meghatározott csoportja, amely gyakran függőleges helyzetben jelentkezik

A pulzusszám emelkedése vízszintes helyzetből álló helyzetbe (vagy döntött asztalon tesztelve) felnőtteknél legalább 30, míg serdülőknél legalább 40 ütés/perc, az álló helyzet első 10 percében mérve

A POTS-t csak akkor diagnosztizálják, ha az ortosztatikus hipotenzió kizárt, és ha nincs akut dehidráció vagy vérveszteség. Az ortosztatikus hipotenzió az alacsony vérnyomás egyik formája: 20 mm Hg szisztolés csökkenés vagy 10 mm Hg csökkenés a diasztolés vérnyomásban az álló három percben.

Mi a POTS?

A POTS a dysautonomia egyik formája - az autonóm idegrendszer rendellenessége. Az idegrendszer ezen ága szabályozza azokat a funkciókat, amelyeket nem tudatosan vezérelünk, például a pulzusszámot, a vérnyomást, az izzadást és a testhőmérsékletet. A POTS fő jellemzői a specifikus tünetek és a pulzus túlzott növekedése állva.

Mit jelent a POTS?

Testtartás: kapcsolatban áll a test helyzetével

Ortosztatikus: függőleges álláshoz kapcsolódik

Tachycardia: fokozott pulzusszám

Szindróma: a tünetek csoportja

Miért nő a pulzus túlzottan a POTS-szal?

A legtöbb POTS-ban szenvedő betegnél maga a szív szerkezete normális. A POTS tünetei a következők kombinációjából származnak:

Alacsonyabb vérmennyiség a keringésben

A vér túlzott összegyűjtése függőlegesen a szív szintje alatt

Bizonyos hormonok, például az adrenalin (más néven adrenalin, mivel a mellékvesék szabadítják fel) és a noradrenalin (főleg az idegek felszabadulnak) emelkedett szintje.

Amikor állunk, a gravitáció több vért húz a test alsó felébe. Egészséges embernél annak biztosítása érdekében, hogy elegendő mennyiségű vér jutjon el az agyig, a test számos idegrendszeri reakciót aktivál. Az egyik ilyen válasz a hormonok felszabadítása, amelyek segítenek összehúzni az ereket és mérsékelten megnövelni a pulzusszámot. Ez jobb véráramlást eredményez a szívben és az agyban. Miután az agy elegendő vért és oxigént kap, ezek az idegrendszeri válaszok visszaállnak a normális szintre.

A POTS-ban szenvedő embereknél az erek tisztázatlan okok miatt, amelyek személyenként eltérhetnek, az erek nem reagálnak hatékonyan a meghúzás jelére. Ennek eredményeként, minél hosszabb egyenes, annál több vér gyűlik össze a test alsó felében. Ez ahhoz vezet, hogy nem jut elég vér az agyba, ami érezhető könnyedségként (gyengeségként), agyi ködként és fáradtságként. Mivel az idegrendszer továbbra is felszabadítja az adrenalint és a noradrenalint az erek feszesítése érdekében, a pulzusszám tovább növekszik. Ez reszketést, erőteljes vagy kihagyott szívverést és mellkasi fájdalmat okozhat.

Néhány POTS-ban szenvedő embernél hosszabb ideig tartó (több mint három percig tartó) álló helyzetben hipotenzió (vérnyomásesés) alakulhat ki. Másoknál a vérnyomás emelkedése (hipertónia) alakulhat ki, amikor állnak.

A POTS típusai és okai

A POTS okai személyenként változnak. A kutatók nem teljesen értik ennek a rendellenességnek az eredetét. A POTS osztályozása vita tárgyát képezi, de a legtöbb hatóság a POTS-ben különböző jellemzőket ismer fel, amelyek egyes betegeknél inkább előfordulnak, mint mások. Fontos, hogy ezek a jellemzők nem zárják ki egymást; a POTS-szal rendelkező személyek ezeknél többet tapasztalhatnak egyszerre:

Neuropátiás edények egy olyan kifejezés, amelyet a kis rostidegek károsodásával (kis rostú neuropathia) társuló POTS leírására használnak. Ezek az idegek szabályozzák a végtagokban és a hasban lévő erek összehúzódását.

Hiperadrenerg edények a norepinefrin stressz hormon emelkedett szintjével járó POTS leírására használt kifejezés.

Hypovolemic POTS a kórosan alacsony vérszinttel (hipovolémia) társuló POTS leírására használt kifejezés.

Másodlagos POTS azt jelenti, hogy a POTS egy másik olyan állapothoz kapcsolódik, amelyről ismert, hogy potenciálisan autonóm neuropathiát okozhat, például cukorbetegség, Lyme-kór vagy autoimmun rendellenességek, például lupus vagy Sjögren-szindróma.

Melyek a poszturális ortosztatikus tachycardia szindróma tünetei?

A POTS tünetei személyenként változnak, és a következők lehetnek:

Súlyos és/vagy tartós fáradtság

Szédülés, hosszan tartó ülés vagy álló helyzet, amely ájuláshoz vezethet

Agy köd: nehéz összpontosítani, emlékezni vagy odafigyelni

Erőteljes szívverés vagy szívdobogásérzés (érzés, hogy a szív dobog vagy kihagy egy ütemet)

Hányinger és hányás

A testmozgás intoleranciája vagy az általános tünetek elhúzódó súlyosbodása fokozott aktivitás után

Halvány arc és a kezek és lábak lila elszíneződése, ha a végtagok alacsonyabbak, mint a szív szintje

A POTS tünetei általában súlyosbodnak:

Meleg környezetben, például forró fürdőben vagy zuhanyzóban, meleg helyiségben vagy forró napon

Sok álló helyzetben, például buszra várva vagy vásárláskor

Ha a folyadék és a só bevitele nem volt megfelelő, például étkezés elhagyása után

A POTS tünetei súlyosbodhatnak akkor is, ha megfázás vagy fertőzés lép fel. Súlyos esetekben a POTS tünetei megakadályozhatják az embert abban, hogy pár percnél hosszabb ideig tartson. Ez nagyban befolyásolhatja a személyes, iskolai, munkahelyi és társadalmi élet minden aspektusát.

Bár a POTS tüneteinek eredete fizikai, néha az emberek helytelenül tulajdonítják a tüneteket pszichológiai rendellenességeknek, például szorongásnak. Míg a POTS-ban szenvedők egy részének szorongásos rendellenességei hasonlóak az általános népességhez, a POTS-ot nem a szorongás okozza.

Végzetes lehet-e a poszturális ortosztatikus tachycardia szindróma?

Noha a POTS életváltoztató lehet, nem életveszélyes. Az egyik legnagyobb kockázatot a POTS-ban szenvedők számára az ájulás okozza. Nem mindenki ájul el. Azok számára, akik megteszik, ez ritka esemény lehet. De, ha nem tudja, hogy van POT-ja, akkor nem teheti meg az óvintézkedéseket az esések okozta trauma ellen.

POTS kockázati tényezők

A Dysautonomia International becslése szerint a POTS 1-3 millió embert érint az Egyesült Államokban. Többségük nő, bár a férfiak is kialakulhatnak POTS. A POTS ritkábban fordul elő kisgyermekeknél, de serdülőket érint, és a tünetek gyakran pubertáskor alakulnak ki. A POTS nyilvánvaló vagy megerősített vírusos betegség után kezdődhet, de műtétet és más egészségügyi eseményeket követően is megjelenhet.

A POTS családokban futtatható, de a POTS-esetek többségével egyetlen gént sem sikerült azonosítani. Úgy tűnik, hogy a noradrenalin transzporter gén mutációja a POTS betegek csak kis részét érinti. A genetikai tényezők között szoros összefüggés van a POTS és a különböző ízületi hipermobilitási rendellenességek, köztük az Ehlers-Danlos-szindróma között. A legújabb kutatások rámutattak a POTS, az ízületi hipermobilitás és a hízósejt-rendellenességek átfedésére is, amelyek közül néhány genetikai eredetű.

Fazekak és terhesség

Mivel a POTS a fogamzóképes nőket érinti, gyakori kérdés, hogy a POTS befolyásolja-e a terhesség kimenetelét. Egyes tanulmányokban a POTS-ban szenvedő terhes nők valamivel több mint fele jobban érezte magát terhessége alatt, mint ami a terhesség első hetei után megnövekedett vérmennyiségnek tudható be. Mások változékonyabb lefolyásúak voltak, vagy stabil POTS tünetekkel, vagy a POTS tünetek növekedésével. Úgy tűnik, hogy a terhesség egyéb szövődményei körülbelül ugyanolyan ütemben fordulnak elő a POTS-ban szenvedő nőknél, és újszülöttjeik egészségesnek tűnnek, mint a POTS nélküli anyáktól született csecsemők.

Hogyan diagnosztizálják a POTS-t?

A POTS diagnózisa bonyolult lehet, mert a tünetek a szervrendszerek széles skáláját érinthetik, és az egyes betegeknél a leginkább zavaró tünetek eltérhetnek. A legtöbb esetben a tünetek hónapok óta jelentkeznek a diagnózis felállítása előtt. Orvosa fizikális vizsgálatot végez, vérvizsgálatot rendel, és állandó tesztet vagy egy fejjel felfelé billentő asztali tesztet szervez a POTS megerősítésére.

Döntéses tábla teszt a POTS számára

A dőlésszög-teszt során lapos fekvés közben az asztalon van rögzítve. Ezután az asztalt majdnem egyenes helyzetbe emelik. A teszt során megmérik a pulzusszámot, a vérnyomást, gyakran a vér oxigénjét és a kilélegzett szén-dioxid szintjét.

Lehet, hogy POTS-ja van, ha teljesíti mindhárom kritériumot:

A test rendellenes szívritmus-választ vált ki függőleges helyzetben

Tünetei függőlegesen romlanak

A tesztelés első három percében nem alakul ki ortosztatikus hipotenzió

Egyéb edénytesztek

Bizonyos esetekben más vizsgálatok indokoltak. Ezek a következőket tartalmazhatják:

A Valsalva manőver a szívet irányító autonóm idegek reakciójának tesztelésére.

Kvantitatív sudomotoros axon reflex teszt (QSART) az izzadás szabályozásáért felelős autonóm idegek válaszának mérésére.

Bár ritkábban fordul elő, orvosa MRI-t és más képalkotó vizsgálatokat is előírhat a daganatok vagy más rendellenességek kizárására.

Hasonló feltételek

Számos betegség ugyanazokkal a tünetekkel jár, mint a POTS. A POTS bármilyen más krónikus egészségi állapotot bonyolíthat, az asztmától a gyulladásos bélbetegségig. A myalgikus encephalomyelitisben/krónikus fáradtság szindrómában (ME/CFS) szenvedő serdülők és fiatal felnőttek túlnyomó többségének POTS-je vagy az ortosztatikus intolerancia kapcsolódó formái vannak. A fáradtság, a test-intolerancia és az egyéb tünetek intenzitása nagyobb az ME/CFS-ben és a POTS-ban szenvedőknél, mint azoknál, akik csak a POTS-t szenvedik.

A POTS-hoz hasonló másik állapot a nem megfelelő sinus tachycardia, amelyben a nyugalmi pulzusszám általában 100 ütés/perc felett van. Fibromyalgia-betegek, emésztőrendszeri motilitási rendellenességek (például irritábilis bél szindróma), túlzott izzadás (hiperhidrózis) és sok más állapot is kialakulhatnak POTS-ban.

Hogyan kezelik a POTS-t?

A POTS kezelését minden egyes személyre kell szabni, mert a tünetek és az alapbetegségek nagymértékben változhatnak. Bár a POTS-ra nincs ismert gyógymód, az állapot a legtöbb betegnél diétával, testmozgással és gyógyszerekkel kezelhető.

Posturalis ortosztatikus tachycardia szindróma diéta

A POTS kezelésének alapja az, hogy folyadékot fogyasszon egész nap. A legtöbb POTS-beteg esetében a cél legalább 64-80 uncia (kb. 2-2,5 liter) naponta. Emellett növelnie kell a sós ételek fogyasztását, és egy sótartóval vagy sótablettával még több sót kell adnia étrendjéhez. Ezek az étrendi módosítások segítenek megtartani a vizet a véráramban, ami segít a vér több eljutásában a szívbe és az agyba.

Bizonyos ételek vagy italok egyes betegeknél káros hatással lehetnek a POTS tüneteire. Például az alkohol szinte mindig súlyosbítja az edényeket. Eltereli a vért a központi keringésből a bőrbe, és növeli a folyadékveszteséget a vizelettel. A koffein idegesebbé és könnyedebbé teheti egyes embereket, de egyesek számára javíthatja az erek összehúzódását. Rendszeres orvosa vagy POTS szakembere segíthet meghatározni, hogy az étrend és bizonyos gyógyszerek hogyan segíthetik vagy akadályozhatják a kezelést.

Gyakorlat a poszturális ortosztatikus tachycardia szindróma esetén

A fizikoterápia változást hozhat a POTS-ban szenvedők számára. Mivel néha a POTS tünetei súlyosbodhatnak a testmozgás során, a fizikoterápiának lassan kell kezdődnie és előre kell lépnie a toleranciája, nem pedig a merev terve alapján. Amint a vérkeringése javul a gyógyszerek és az étrend alkalmazásával, a testmozgás intenzitása fokozatosan nőhet. A cél az autonóm idegrendszer átképzése a több testmozgás lehetővé tétele érdekében, ami ezután hozzájárul a vérmennyiség növeléséhez.

Azok, akik nem tudnak egyenesen állni, vízszintes vagy fekvő helyzetben kezdhetik el a testmozgást. A vízi terápia néhány POTS-beteg esetében működhet, mivel a víz nyomást kelt a test körül. Számos szakértő úgy találja, hogy a kézi fizikoterápia, amely az ideg feszességével és a mozgás tartományával foglalkozik, hídként hat a testmozgás jobb toleranciájának kiépítésére.

POTS gyógyszerek

Míg egyetlen gyógyszer sem hatékony mindenki számára, akik POTS-szal rendelkeznek, az életminőségüket gyakran befolyásoló tünetekkel küzdő emberek többségének valamilyen gyógyszerre van szüksége. A megfelelő gyógyszerek vagy gyógyszerek kombinációinak keresése türelmet és kitartást igényel mind az orvosok, mind a betegek részéről. Ezek a gyógyszerek a következőkre koncentrálhatnak:

A vérmennyiség javítása

A vesék nátrium-visszatartásának elősegítése (pl. Fludrokortizon)

A pulzus csökkentése vagy a mellékvese hormonok szívre gyakorolt hatásának blokkolása (pl. Béta-blokkolók)

Az erek összehúzódásának javítása (pl. Midodrin)

A Johns Hopkins POTS program

A Johns Hopkins-i POTS program rehabilitációs, kardiológiai, neurológiai, fizikoterápiás és egyéb területek szakembereit tömöríti, hogy átfogó ellátást nyújtson a POTS-betegek számára. Csapatunk olyan kezelési protokollokat dolgozott ki POTS-os gyermekek és felnőttek számára, amelyek segítenek hatékonyan kezelni a tüneteit, és jobban irányíthatják ezt a fogyatékossággal élő és kiszámíthatatlan állapotot.

Egyéb edények kezelése

A POTS-t úgy is kezelhetjük, hogy megváltoztatjuk a viselkedését vagy a környezetét a tünetek súlyosbodásának elkerülése érdekében. Ha tudja, hogy a hosszan tartó ülés, a meleg vagy bizonyos gyógyszerek rontják az edényeket, működjön együtt orvosával e tényezők minimalizálása érdekében.

Kompressziós ruházat viselése segíthet néhány embernek csökkenteni a lábak túlzott vérgyűjtését. Bizonyos testtartás ülve vagy alvás közben szintén segíthet a POTS tüneteinek csökkentésében. Néhány embernek olyan szokásai vannak, mint például keresztezett lábakkal való állás vagy alacsony székben ülés a POTS kompenzálása érdekében. Ezért szükséges a billenőasztal teszt a test valódi válaszának mérésére az adaptív szokások nélküli állásra.

A posturalis ortosztatikus tachycardia szindróma elmúlik-e?

A POTS tünetei spontán módon csökkenhetnek vagy hosszú ideig eltűnhetnek. Ugyanolyan váratlanul térhetnek vissza. A tünetek hiánya nem feltétlenül jelenti azt, hogy a POTS oka is megszűnt.

Ki kezeli a poszturális ortosztatikus tachycardia szindrómát?

Sok esetben az Ön alapellátási orvosa képes a POTS kezelésére. Bonyolult POTS eseteknél gyakran hasznos, ha egy neurológus vagy kardiológus közreműködik ebben a betegségben. A rehabilitációs orvosok segíthetnek az Ön számára megfelelő edzésterv kidolgozásában is.

Myositis és neuromuszkuláris betegségek Kérdések és válaszok Dr. Tae Chung-nal

Tae Chung, a neuromuszkuláris rehabilitáció szakembere megvitatja a neuromuszkuláris betegségeket és azok kezelését, beleértve a rehabilitációt is. Beszél a myositis és a POTS kezelési lehetőségeiről, valamint a jelenlegi kutatásról is.