Áttekintés - Primer biliaris cholangitis (primer biliaris cirrhosis)

Az elsődleges biliaris cholangitis (gyakran primer biliaris cirrhosisnak nevezik) egy olyan májbetegség, amely idővel fokozatosan súlyosbodhat. Kezelés nélkül végül májelégtelenséghez vezethet.

A PBC tünetei

A PBC nem mindig okoz tüneteket, de néhány ember tapasztalhatja:

csont- és ízületi fájdalmak
fáradtság
viszkető bőr
száraz szem és száj
fájdalom vagy kellemetlen érzés a pocakjuk jobb felső részén

További információ a PBC tüneteiről.

Koronavírus tanácsok

Hogyan diagnosztizálják a PBC-t

Sok embernél csak akkor diagnosztizálják a PBC-t, miután más okból rutinszerű vérvizsgálatot végeztek. A PBC általában csak vérvizsgálatokkal diagnosztizálható.

Miután diagnosztizálták a PBC-t, ultrahangvizsgálatra is szükség lesz, hogy kizárja az epeutak egyéb problémáit és felmérje a máját.

Esetenként májbiopsziát javasolnak a máj felmérésére, és segítenek az orvosoknak a legjobb kezelés eldöntésében.

Ez magában foglalja a májszövet kis mintájának biztonságos eltávolítását, így mikroszkóp alatt tanulmányozható.

A PBC okai

Az epe a májban előállított folyadék, amely segít a zsírok emésztésében és a salakanyagok eltávolításában a szervezetből. Kis méhcsöveken keresztül, úgynevezett epevezetékeken keresztül jut ki a májból.

A PBC-ben az immunrendszer (a szervezet természetes védekezése a fertőzések és betegségek ellen) tévesen megtámadja az epevezetékeket.

Nem világos, hogy miért történik ez, de azt feltételezik, hogy az immunrendszer működésében tapasztalható finom különbségek kombinációja okozza.

Az epevezetékek megsérülnek és megsérülnek, emiatt az epe felhalmozódik a májban. Ez tovább károsítja a májat és hegesedéshez (cirrhosis) vezethet.

Hogyan kezelik a PBC-t

A PBC progresszív állapot, ami azt jelenti, hogy a máj károsodása az idő múlásával folyamatosan súlyosbodhat.

A PBC előrehaladásának sebessége egyénenként változik. Bizonyos esetekben évtizedekbe telhet.

Kezelés nélkül a máj olyan súlyosan károsodhat, hogy már nem működik megfelelően. Ezt májelégtelenségnek nevezik, és végzetes lehet.

A májelégtelenség megelőzhető a PBC-vel kezelt emberek többségénél olyan jelenlegi kezelésekkel, mint az ursodeoxycholic sav és az obeticholsav.

Más gyógyszerek segíthetnek enyhíteni a PBC-vel kapcsolatos viszketést. Májtranszplantációra lehet szükség súlyos esetekben, de erre ritkábban van szükség.

A PBC szövődményei

Ha a PBC-t nem kezelik, vagy előrehaladott stádiumba kerül, akkor más fontos problémákhoz társulhat.

Ezek a következők lehetnek:

csontritkulás - olyan állapot, amelyben a csontok elgyengülnek és törékennyé válnak
portális hipertónia - megnövekedett vérnyomás a hasi erekben
ascites - folyadék felhalmozódása a hasban (gyomorban) és a belek körül
vitaminhiány - beleértve az A, D, E és K vitamint
kissé megnövekedett májrák kialakulásának kockázata

Az oldal utolsó áttekintése: 2017. november 6
A következő felülvizsgálat ideje: 2020. november 6