Telogen effluvium, mint a gyermek Crohn-betegségének első tünete

Maria Rogalidou a, Meropi Tzoufi a, Konstantinos Katsanos b, Georgios Gaitanis c, Aikaterini Zioga d, Epameinondas Tsianos b, Antigoni Siamopoulou-Mavridou a

Ioanninai Egyetemi Kórház, Ioannina, Görögország

Absztrakt

Kulcsszavak Telogen effl uvium, Crohn-kór, gyulladásos bélbetegség, gyermek, alopecia

Ann Gastroenterol 2014; 27 (4): 418-420

A Crohn-betegség (CD) általában gyomor-bélrendszeri tünetekkel jár; azonban egyes betegeknél atipikusan kiemelkedő extraintesztinális tünetek jelentkeznek, míg a gyomor-bél traktus tünetei hiányoznak vagy minimálisak. Az ilyen atipikus prezentációk időnként diagnosztikai problémákat vethetnek fel, amelyek késleltetik a határozott diagnózist és a kezelés megfelelő megkezdését.

Az effluvium és az alopecia gyakori sokoldalú kóros állapot, amelyet számos szisztémás, köztük autoimmun betegségben is megfigyelnek. Csak néhány esetben jelentette az alopecia valamilyen formája a teljes betegség jelenlétét felnőtt betegeknél [1, 2]. Ezen túlmenően az alopecia a gyulladásos bélbetegségre (IBD) felírt szerekkel, például metotrexáttal, mezalaminnal, 6-merkaptopurinnal [3 - 5] és tumorellenes nekrózis faktor (TNF) -α-gyógyszerekkel, mint pl. mint infliximab és adalimumab [6, 7].

A CD bemutató tüneteként a diffúz reverzibilis alopecia egyéves kórtörténetével rendelkező gyermeket írjuk le. Az alopecia helyreállt a CD remissziója után.

Egy 10 éves kislányt az utóbbi két hónapban 5 kg súlycsökkenés, enyhe láz (37,6-38oC) és heti 2-3 alkalommal, valamint 1-2 hányás/hét miatt vettek fel az elmúlt két hónapban. Kórtörténete addig nem volt figyelemre méltó, amíg tavaly diffúz alopecia nem alakult ki, amely nem megfelelő a helyi szteroidokkal történő kezelésre. Négy hónappal korábban enyhe vérszegénység nélküli vashiányt jegyeztek fel, amelyért vaskészítményeket kapott. Ebben az időszakban az alopecia a kezelés ellenére súlyosbodott (1. ábra). Ugyanakkor konzultált egy gyermekpszichiáterrel az életkorának megfelelő tevékenységek iránti érdeklődés elvesztése és a társadalmi visszahúzódás jelei miatt. Két hónappal a felvétel előtt visszatérő orális aftos fekélyek jelentek meg, és a széklet lágyulása hasmenés nélkül.

A beteg haja a Crohn-betegség diagnosztizálásakor

A növekedése normális volt; körülbelül 50. centile súlyban és magasságban egyaránt. A fizikális vizsgálat enyhén fakó bőr- és fejbőr-alopeciát mutatott, törékeny hajjal és pozitív hajhúzási teszttel egy egyébként teljesen normális gyermeknél.

A laboratóriumi vizsgálatok során kiderült, hogy a fehérvérsejtek normál határokon belül vannak, az eritrocita ülepedési sebesség (ESR) 51 mm/h sebesség mellett; C-reaktív fehérje (CRP) 21 mg/l, hemoglobin 12,9 g/dl és a vérlemezkeszám 508 000/μL. A szérum vas 37 μg/dl, a teljes vasmegkötő képesség (TIBC) 404 μg/dL, a ferritin pedig 50 ng/ml volt. Az összes fehérje 7,7 g/dl, a szérumalbumin 3,8 g/dL volt. A szérum elektrolitok, a Cooper és a cink májfunkciós tesztjei, a protrombin idő, a lipidprofil, a B12-vitamin, a folsav, a D-vitamin, a pajzsmirigy működésének tesztjei, a szérum immunglobulinok és a kortizol szintje mind normál határokon belül voltak. A lisztérzékenységi antitestek negatívak voltak. Ezenkívül a szerológiai tesztek negatívak voltak a pANCA, az ASCA, az anti-DNS, az antinukleáris antitestek és a vírusok antitestjei is negatívak voltak. A székletvizsgálatok okkult vér esetén pozitívak voltak, baktériumok és paraziták esetében negatívak. A hasi ultrahang, az elektrokardiogram és a mellkas röntgenfelvétele normális volt. A tisztított fehérje származék bőrtesztje negatív volt, és a szemészeti vizsgálat nem volt figyelemre méltó.

H-E × 200 Nem köpenyes granulomák a (A) ileum (B) gyomor nyálkahártyájában

A beteg haja egy évvel a kezelés után

A társult bőrleletek széles spektruma látható IBD-ben szenvedő betegeknél. Megjelenésük általában egybeesik vagy követi az IBD diagnózisát, de hónapokkal vagy évekkel megelőzheti a bél érintettségét is.

Kevéssé ismert a CD-n lévő extraintesztinális megnyilvánulások patogeneziséről [8, 9]. A hajhullás pontos előfordulása IBD-ben szenvedő betegeknél nem világos. Különösen a telogén effluviumot írták le súlyos akut vagy krónikus betegségekkel, az IBD-t kísérő táplálkozási hiányokkal és az IBD kezelésére alkalmazott gyógyszerek mellékhatásaként [9].

Másrészről számos olyan esetről is beszámolnak az alopecia areata-ról, amely anagen effluviumot okoz IBD-ben szenvedő betegeknél [10]. Noha számos molekuláris út kapcsolódik az alopecia areata patogeneziséhez, valamint a CD-hez, a Th1 citokin által dominált gyulladásos folyamat mindkét.

Betegünknél az alopecia kezdeti értékelésénél kizárták a hajhullás szisztémás okait, például a mikroelemek hiányát, az endokrin egyensúlyhiányt vagy a kémiai expozíciót. A hajhullás a CD-kezelés megkezdése után leállt, és az effluvium a kezelés abbahagyása után visszaesett. Az alopecia drámai módon javult a CD teljes remissziója után, a haj mennyiségének és minőségének fokozatos helyreállításával. Így úgy tűnik, hogy a hajhullás a CD nagyon korai megnyilvánulása volt, valószínűleg az első tünete ebben az esetben. A krónikus diffúz hajhullás mechanizmusa ebben az esetben továbbra is megfoghatatlan. A beteg nem volt alultáplált, és nem volt bizonyítéka a felszívódásra. Az enyhe vashiány normál TIBC- és ferritinszint mellett, vérszegénység nélkül hozzájárulhat a tényezőhöz, de aligha magyarázhatja a hajhullást. A vaspótlás nem javította az effluviumot páciensünknél, és most is fennáll, bár a hajhullás megoldódott. Ez arra utal, hogy ebben a betegben a gyulladás a fő tényező az alopecia patogenezisében és feloldásában.

A CD és a diffúz effluvium társulását a CD extraintesztinális megnyilvánulásának kell tekinteni, ha megmagyarázhatatlan alopecia lép fel, különösen akkor, ha más riasztó tünetek jelentkeznek.

Hálával tartozunk Ioannis Bassukas professzornak, a bőr- és nemi betegségek osztályának, a kézirat elkészítése során elért értékes javaslatokért, valamint Dr. Sixlimiri Polyxseninek és Dr. Marilena Prapa Gyermekgyógyászati Osztálynak a betegek általános irányításában való közreműködésükért.

1. Katsanos KH, Christodoulou DK, Stergiopoulou C és mtsai. Crohn-betegség és alopecia areata universalis; esettanulmány és az irodalom áttekintése. Ann Gastroenterol 2005;18.: 173-177.

2. Schattner A, Shanon Y. Crohn krónikusan diffúz hajhullásként jelentkező ileocolitis. J R Soc Med 1989;82: 303-304.

3. Lémann M, Zenjari T, Bouhnik Y és mtsai. Metotrexát Crohn-kórban: hosszú távú hatékonyság és toxicitás. Am J Gastroenterol 2000;95: 1730-1734.

4. Netzer P. Diffúz alopecia a mesalazin terápia mellékhatásaként Crohn-kórban. Schweiz Med Wochenschr 1995;125: 2438-2442.

5. Ugajin T, Miyatani H, Demitsu T és mtsai. Az alopeciát követő súlyos myelosuppresszió röviddel a 6-merkaptopurin megkezdése után Crohn-betegségben szenvedő betegeknél. Intern Med 2009;48: 693-695.

6. Kawashima K, Ishihara S, Yamamoto A és mtsai. Diffúz alopecia kialakulása pikkelysömör jellegű kitörésekkel az infliximab Crohn-betegségben történő beadása során. Bélgyulladás Dis 2013;19.: E33-E34.

7. El Shabrawi-Caelen L, La Placa M, Vincenzi C és mtsai. Az adalimumab által kiváltott fejbőr pikkelysömör diffúz alopeciával: a TNF-alfa blokkolók súlyos, potenciálisan irreverzibilis bőr mellékhatása. Bélgyulladás Dis 2010;16.: 182-183.

8. Kirsner JB. Az idiopátiás gyulladásos bélbetegségek. Okuk és patogenezisük. Arch Dermatol 1982;118280-282.

9. Patel KV, Farrant P, Sanderson JD, Irving miniszterelnök. Hajhullás gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegeknél. Bélgyulladás Dis 2013;19.: 1753-1763.

10. Patel KV, Sanderson JD, Irving miniszterelnök. Alopecia areata: a Crohn-betegség lehetséges extraintesztinális megnyilvánulása. J Crohns Colitis 2013;7: e503.