Rövid bél szindróma: A kezelési lehetőségek áttekintése

Prasad Seetharam

Általános sebészeti osztály, Kasturba Orvosi Főiskola, Manipal Egyetem, Manipal, India

Gabriel Rodrigues

Általános sebészeti osztály, Kasturba Orvosi Főiskola, Manipal Egyetem, Manipal, India

Absztrakt

A rövid bél szindróma (SBS) egy bélelégtelenség, amely a bél reszekcióját követő nem megfelelő bélhosszból ered. A bélelégtelenség olyan állapotra utal, amely a tápanyagok elégtelen emésztését vagy felszívódását vagy mindkettőt eredményezi, így az egyén alultápláltá válik, és speciális orvosi és táplálkozási támogatást igényel. [1]

Az SBS előfordulása 3-4/millió. [1] A bélrezekción átesett felnőtt betegek körülbelül 15% -ánál fordul elő, ezeknek az esetek 3/4-e masszív bélrezekcióból és 1/4-e több szekvenciális reszekcióból származik. [2] Az SBS-ben szenvedő betegek körülbelül 70% -át elengedik a kórházból, és hasonló százalékuk egy évvel később életben marad. [3] Ezt a javított túlélési arányt elsősorban a hosszú távú táplálkozási támogatás biztosításának képességével érték el.

ETIOLÓGIA ÉS PÁFOZIOLÓGIA

Számos bélrezekciót igénylő állapot SBS-hez vezet. Egy jelentett, 210 esetből álló sorozatban ezek a kórképek magukban foglalták a posztoperatív 52-et (25%), a besugárzást/rákot 51 (24%), a mesenterialis érrendszeri betegségeket 46 (22%), a Crohn-kórt 34 (16%) és más jóindulatú okokat 27 (13 %). [4] Az SBS megnyilvánulásai a következők:

Az abszorpciós felület elvesztése

A helyspecifikus szállítási folyamatok elvesztése

A helyspecifikus endokrin sejtek és a gasztrointesztinális (GI) hormonok elvesztése

Az ileocecalis szelep elvesztése

A kiterjedt bélrezekció fő következménye az abszorpciós felület elvesztése, ami makro- és mikroelemek, elektrolitok és víz felszívódási zavarát eredményezi. [5] A legtöbb makrotápanyag a proximális 100–150 cm-es bélben szívódik fel. [6] A specifikus mikrotápanyagok a vékonybél meghatározott területeiről szívódnak fel. A SBS-ben szenvedő betegeknél a bél maradék hossza az elsődleges meghatározó az eredmény szempontjából. A vékonybél legfeljebb felének reszekciója általában jól tolerálható. Az SBS valószínűleg a vékonybél kétharmadának elvesztése esetén alakul ki. Állandó teljes PN (TPN) támogatásra valószínűleg azoknál a betegeknél van szükség, akiknél a bél kevesebb, mint 120 cm, a vastagbél folytonosság nélkül, a vastagbél folytonossága pedig kevesebb, mint 60 cm. [7] Ezenkívül a makro- és mikrotápanyagok felszívódása a bél abszorpciós felületének elvesztésével víz és elektrolit felszívódást eredményez, amely terjedelmes hasmenésként, hipovolémiaként, hiponatrémiaként és hipokalémiaként nyilvánul meg.

Egyes vegyületek felszívódása a vékonybél bizonyos területeire korlátozódik. A vasban, a foszforban és a vízben oldódó vitaminok túlnyomórészt a proximális vékonybélben szívódnak fel. Mivel az SBS-ben szenvedő betegek többségének ép duodenuma és proximális jejunuma van, ezen entitások hiányosságai ritkák, de általában kalcium- és magnéziumhiány alakul ki. [8] Az ileum egy részének vagy egészének elvesztése után a B12-vitamin és az epesó-felszívódási zavar is kialakul. Még a GI nyálkahártyájában lévő hormonok is helyspecifikus módon oszlanak meg. A gasztrint, a kolecisztokinint, a szekretint, a gyomor-gátló polipeptidet és a motilint a proximális gyomor-bél traktus (GIT) endokrin sejtjei termelik. Az SBS-ben ezen hormonok állapota sértetlen marad. Az 1. és 2. glükagonszerű peptid (GLP), a neurotenzin és az YY peptid az ileumban és a proximális vastagbélben termelődik. Az SBS-ben ezeknek a hormonoknak a hiánya gyakori, és ez gyors gyomorürülést, lerövidült béltranszportot és hypergastrinémiát eredményez. [9,10] Az ileocecalis junction jelenléte javítja a bélmaradványok funkcionális képességét. [11] Bár korábban ezt az ileocecalis szelep gátfunkciójának és tranzitmeghosszabbító tulajdonságának tulajdonították, ez az előny tulajdonképpen összefüggésben lehet maga a terminális ileum speciális tulajdonságával.

BELBORÍTÁS

A vékonybél képes alkalmazkodni a bél reszekciója által okozott abszorpciós felület csökkenésének kompenzálásához. Ez a folyamat a reszekciót követő első években következik be. [12] Ez az adaptív válasz a bél szerkezetének, mozgékonyságának és működésének változásaiból adódik. A bél reszekcióját követő strukturális alkalmazkodás magában foglalja a bél minden rétegét. [13] A folyamatot a kriptasejtek szaporodása, a villusok meghosszabbodása, a kripták és a villusok arányának növekedése, a hámfelület mentén a mikrovillusok növekedése és a nyálkahártya tömegének növekedése jellemzi. Az izomrétegek vastagsága és hossza a hiperplázia következtében növekszik.

A bél motoros aktivitását a bél reszekciója is megváltoztatja. [14] Úgy tűnik, hogy a motoros alkalmazkodás hangsúlyosabb a jejunumban, mint az ileumban. A reszekció utáni első hónapokban zavart motoros aktivitás, majd adaptáció következik be. A vizsgálatok azt mutatják, hogy a migráló motoros komplex ciklus és a reszekció után táplált minta rövidebb ideig tart. [15] A funkcionális adaptáció javítja az egyes enterociták abszorpcióját. [1] Ezt a folyamatot megkönnyíti a strukturális és motoros alkalmazkodás, amely meghosszabbítja a béltranzit időt.

A bél adaptációjának mechanizmusa nem teljesen ismert. A bél adaptációjának mértéke összefügg a bél reszekciójának mértékével és helyével. [13] Az adaptáció nagyobb a kiterjedt bélrezekcióval, és az ileum nagyobb adaptív képességgel rendelkezik, mint a jejunum. A bél adaptációját befolyásoló tényezők közé tartoznak a GI szabályozó peptidek, növekedési faktorok, hormonok, citokinek és szöveti tényezők, amelyek magukban foglalják az immunitást, a véráramlást és az idegi hatásokat.

ORVOSI IRÁNYÍTÁS

Az SBS-ben szenvedő beteg korai kezelése egy kritikusan beteg műtéti beteg kezelése, akinek a közelmúltban átesett a bél reszekciója és egyéb kísérő eljárások. Tehát a szepszis szabályozása, a folyadék- és elektrolit-egyensúly fenntartása és a táplálkozási támogatás megkezdése fontos e betegek korai kezelésében. Azoknál a betegeknél, akik túlélték ezt a korai fázist, a kezelés elsődleges célja a megfelelő táplálkozási állapot fenntartása és a kórélettan és a táplálkozási terápia kapcsán bekövetkező szövődmények kialakulásának megakadályozása.

A táplálkozási állapot fenntartása

Ez az SBS kezelésének elsődleges célja. A GIT folyadék- és elektrolitvesztesége nagy lehet a korai posztoperatív periódusban, ezért ellenőrizni és pótolni kell. TPN-re lesz szükség a korai posztoperatív időszakban, és az enterális táplálást a lehető leghamarabb el kell kezdeni.

A korlátozott ilealis reszekcióval (kevesebb, mint 100 cm) szenvedő betegek jobb hemicolectomiával vagy anélkül a műtét késői szakaszában folytathatják a szilárd táplálék bevitelét. Ezeknek a betegeknek hasmenés vagy steatorrhoea alakulhat ki a rendszeres étrend fogyasztásával a zsír felszívódásának következtében, ami viszont zsírban oldódó vitaminok, B12-vitamin, kalcium és magnézium hiányához vezethet. Ezen tápanyagok hiányosságait meg kell keresni, és szükség esetén ezeket a tápanyagokat ki kell egészíteni. A táplálkozási állapot fenntartása egyre fontosabbá válik a hasmenés hátterében, ami meglehetősen gyakori az SBS-ben, és ennek oka lehet a gyomorsav hiperszekréciója, a gyors béltranzit idő és a zsír felszívódási zavar. H2 blokkolókat, protonpumpa inhibitorokat (PPI), hasmenés elleni szereket, kolesztiramint és oktreotidot használtak mind a hasmenés kezelésére. Az oktreotid a béltranzit lassításával, valamint a nátrium és a víz újrafelszívódásának fokozásával hat [16], de a splanchnikus fehérjeszintézis csökkenésének potenciális kockázatát hordozza magában, ezáltal gátolja a bél adaptációját és a kolelithiasis kockázatát is. Ezeket a gyógyszereket étkezés előtt egy órával kell bevenni, és a hasmenés mennyiségére gyakorolt hatásukat fel kell mérni, mielőtt hosszú távú kezelésre ajánlanák őket.

Glükóz-polimer alapú orális rehidrációs sók (ORS) ajánlottak a betegek számára a hidratáció javítása és ezáltal a TPN-igény csökkentése érdekében. A glükóz és a nátrium ugyanazon aktív transzportmechanizmusokon keresztül szívódik fel és stimulálja egymás felszívódását. Ezenkívül a glükóz elősegíti a nátrium és a víz felszívódását oldószeres ellenállás révén.

Étrendkezelés és speciális étrendek

Az SBS-ben szenvedő betegeket arra kell ösztönözni, hogy a szokásosnál lényegesen többet fogyasszanak (hiperfág étrend) a felszívódási zavar kompenzálása érdekében. A betegeket arra kell ösztönözni, hogy egész nap kisebb adagokat fogyasszanak, nem pedig meghatározott étkezési időkben. A vastagbélfolytonosságúak számára magas komplex szénhidráttartalmú étrendet kell biztosítani, amely keményítőt, nem keményítő poliszacharidokat és oldható rostokat tartalmaz. Ezeket az emberi vékonybélben általában nem felszívódó élelmiszereket a vastagbél baktériumai butiráttá, acetáttá és propionáttá fermentálják. A kolociták számára a butirát az előnyös üzemanyag. [17] Tanulmányok szerint napi 525–1170 kcal felszívódhat egy ép vastagbélből felszívatlan szénhidrátok és oldható rostok erjedésével. [18] Az elnyelt energia mennyisége arányos a visszamaradt vastagbél hosszával, és növekedhet az enterektómiára adott adaptív válasz részeként.

Az ileális reszekcióval járó steatorrhoea kezelése

Az étrendkezelés másik fontos szempontja olyan étrend biztosítása, amely maximalizálja a bél adaptív válaszát. [22] A zsír- és élelmi rostok biztosítása ebben a tekintetben különösen fontos lehet. Úgy tűnik, hogy a hosszú és rövid láncú FA-nak nagyobb a trofikus hatása a bélre, mint a közepes láncú FA-nak. Bár ezek a tápanyagok közvetlenül stimulálják a bél alkalmazkodását, az endokrin és a parakrin hatások révén a bél alkalmazkodását is előidézik.

Az SBS farmakológiai terápiája gyorsan bővülő vizsgálati terület. A legfrissebb bizonyítékok arra utalnak, hogy megfelelő étrend, étrend-kiegészítők, például glutamin és növekedési faktorok, például növekedési hormon biztosítása javítja a bél felszívódását, és talán módosítja az adaptív választ azokban a betegeknél, akiknek kialakult SBS-je van. [23] Jelenleg a GLP-2 tűnik a legígéretesebb eredményekkel. [24]

Házi parenterális táplálás

Az otthoni parenterális táplálkozás lehetőség azoknak a betegeknek, akik hosszú távú TPN-t igényelnek. A páciens otthoni TPN-re való felkészítéséhez a rendszert fokozatosan össze kell tömöríteni napi 2–4 órás lépésekben, hogy a teljes térfogat 10–12 órás periódus alatt, tipikusan éjszakán át beadható legyen. A hipoglikémia elkerülése érdekében a TPN infúziót általában 30–60 perces periódus alatt szűkülik le. További folyadékbevitelre lehet szükség állandó jejunostomia esetén. A TPN-oldatokat egy központi vénába, például felső vagy alsó venacavába kell beinjektálni egy alagútú katéteren keresztül a fertőzés és a trombózis kockázatának csökkentése érdekében. [25]

A szövődmények megelőzése

Az SBS szövődményei összefügghetnek akár az alapbetegséggel, akár a táplálkozási terápiával. Azoknál a betegeknél, akiknek a túléléshez hosszú távú TPN-re van szükségük, a szepszis és a TPN-hez kapcsolódó májbetegség fontos tényező a morbiditás és a mortalitás szempontjából. A szepszis előfordulása betegenként 0,1 és 0,3 epizód között változik a TPN-ben. A szepszis társulhat a katéter trombózisával. Katéterrel összefüggő szepszis esetén az eltávolítás előtti vonalsterilizációra van szükség, ha a fertőzéseket koaguláz-negatív staphylococcusok és gram-negatív baktériumok okozzák.

A végstádiumú májbetegség a hosszú távú TPN-ben szenvedő betegek körülbelül 15% -ában alakul ki, és májtranszplantáció nélkül körülbelül 1 éves túlélési idővel társul. [26] A TPN-hez társult májbetegség etiológiája nem teljesen ismert, és soktényezõsnek tûnik. Ez a kezdeti szakaszokban visszafordítható, de végül súlyos steatosishoz, kolesztázishoz és cirrhosishoz vezet. A hosszú távú TPN-ben szenvedő betegek májfunkciós tesztjeit (LFT) rendszeresen ellenőrizni kell, és a kóros LFT-ben szenvedő betegeknek ultrahangvizsgálatot kell végezni az epehólyag és az epeutak között, és szükség szerint májbiopsziát kell végezni. A TPN által kiváltott májbetegség minimalizálható a magas kalóriatartalmú enterális adagolással, a túlzott táplálkozás elkerülésével, a kevert „üzemanyagok” (kevesebb, mint 30% zsír) használatával, a specifikus tápanyaghiány megelőzésével, a baktériumok szaporodásának kezelésével és a visszatérő szepszis megelőzésével. Az urzodeoxikolsav beadása előnyös lehet.

Az SBS metabolikus szövődményei közé tartozik a hypocalcemia, a hypomagnesemia és a zsírban oldódó vitaminhiány. Specifikus probléma a D-tejsavas acidózis, amely abszorbeálatlan tápanyagok, különösen egyszerű cukrok baktériumfermentációjából származik. A diagnózist megmagyarázhatatlan metabolikus acidózis és a kapcsolódó neurológiai tünetek javasolják. A kezelés magában foglalja a teljes kalóriabevitel minimalizálását vagy alacsony szénhidráttartalmú étrend bevezetését. A bél antibiotikumainak beadása megfelelő lehet.

A kolelithiasis a bélelégtelenségben szenvedő betegek 30–40% -ában fordul elő. [27] Az epekő képződésére hajlamosító tényezők közé tartozik a máj epe anyagcseréjének és szekréciójának megváltozása, az epehólyag pangása és az epesavak felszívódási zavarai. A hosszú távú TPN fontos tényező. A kolelithiasis kockázata jelentősen megnő, ha a reszekció után kevesebb, mint 120 cm bél marad, ha a terminális ileumot reszektálták, és ha a beteg TPN-en van. A kolelithiasis előfordulása minimalizálható az enterális táplálkozás biztosításával, amikor csak lehetséges. A kolnithiasis a TPN-ben szenvedő betegek körében szakaszos kolecisztokinin injekciókkal és intravénás lipidek beadásával megelőzhető, amelyek mind megakadályozzák az epehólyag pangását. Számos szerző javasolja a profilaktikus kolecisztektómiát ezeknél a betegeknél, ha laparotómiát más okból végeznek. [28]

A kalcium-oxalát kövek a vastagbélből származó fokozott oxalát felszívódás eredményeként keletkeznek. [28] A nephrolithiasis gyakoribb az ép vastagbélben szenvedő betegek körében, és megelőzhető azáltal, hogy a beteget alacsony oxaláttartalmú étrenden tartják, minimalizálják az intra luminalis zsírt, az étrendet szájon át kalciummal egészítik ki és magas vizeletmennyiséget tartanak fenn. A kolesztiramin, amely a vastagbélben az oxálsavhoz kötődik, egy másik potenciális szer, amely felhasználható a kezelésre.

A gyomor hiperszekréciója súlyos problémát jelenthet az SBS-ben, és a parietalis sejtek hiperpláziájának és a hipergastrinémiának köszönhető. A felszívódási zavar és a hasmenés mellett a gyomor túlzott kiválasztása peptikus fekélybetegséget okozhat vagy fellángolhat. A H2 receptor antagonistákat vagy a PPI-t jó eredménnyel lehet kipróbálni. Kevés kezelhetetlen esetben szükség lehet műtéti beavatkozásra. A nagyon szelektív vagotomia lehet a legkívánatosabb eljárás, ha megvalósítható. [29]

Az SBS-ben szenvedő betegeknél bakteriális elszaporodás fordulhat elő. Ennek okai lehetnek a bélmozgás zavara, a pangás és az achlorohidria. A baktériumok elszaporodása az epe felszívódásának csökkenését, a B12-vitamin hiányát és hasmenését eredményezi, és hosszú távú bél antibiotikumok beadását igényelheti. Különböző gyógyszereket alkalmaznak az SBS szövődményeinek kezelésére vagy kezelésére, és az 1. táblázat vázolja őket .

Asztal 1

Gyakran alkalmazott gyógyszerek rövid bél szindrómában