Az sarlósejt-betegség szövődményei és kezelése

A sarlósejtes betegségben (SCD) szenvedőknél az élet első évében jelentkeznek a betegség jelei, általában 5 hónapos kor körül. Az SCD tünetei és szövődményei minden embernél eltérőek, és enyhétől súlyosig terjedhetnek.

szövődményei

Az oka annak, hogy a csecsemők nem mutatnak tüneteket születéskor, az az oka, hogy a csecsemő vagy a magzat hemoglobinja megvédi a vörösvérsejteket a sarlótól. Amikor a csecsemő 4-5 hónapos kor körül van, a csecsemőt vagy a magzati hemoglobint helyettesíti a sarlós hemoglobin, és a sejtek sarlózni kezdenek.

Az SCD idővel súlyosbodó betegség. Rendelkezésre állnak olyan kezelések, amelyek megakadályozhatják a szövődményeket és meghosszabbíthatják azok életét, akiknek ilyen állapotuk van. Ezek a kezelési lehetőségek a tünetek és súlyosságuk függvényében minden egyes ember számára eltérőek lehetnek.

A hidroxiurea (ejtsd: hye droks ee yoor EE a) olyan gyógyszer, amely csökkentheti az SCD számos szövődményét. Ez a kezelés nagyon biztonságos, ha az SCD-ben szenvedő betegek gondozásában jártas orvosok adják. A hidroxiurea terhesség alatt vagy hosszú ideig történő alkalmazásának mellékhatásai azonban nem teljesen ismertek. Az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal új gyógyszert is jóváhagyott a sarlósejtes krízisek számának csökkentésére felnőtteknél és öt évnél idősebb gyermekeknél; az úgynevezett Endari (L-glutamin orális por). Egy másik kezelés, amely valóban képes gyógyítani az SCD-t, az őssejt-transzplantáció (más néven csontvelő-transzplantáció); ez az eljárás egészséges sejteket, úgynevezett őssejteket juttat a szervezetbe a sérült vagy megbetegedett csontvelő pótlására (a csontvelő a csont közepe, ahol a vérsejtek képződnek). Bár az egészséges donorokból származó csontvelő vagy vér transzplantációit egyre inkább használják az SCD sikeres gyógyítására, ehhez megfelelő donorra van szükség (hasonló, kompatibilis csontvelővel rendelkező személyre), és a transzplantációk néha súlyos mellékhatásokat okozhatnak, beleértve alkalmanként életveszélyes betegségeket is vagy halál. Az SCD-ben szenvedőknek és családtagjaiknak meg kell kérdezniük orvosukat az egyes kezelési lehetőségek előnyeiről és kockázatairól.

Kéz-láb szindróma

A kéz és a láb duzzanata általában az SCD első tünete. Ezt a duzzanatot, gyakran lázzal együtt, az okozza, hogy a sarlósejtek elakadnak az erekben, és blokkolják a vér beáramlását a kézben és a lábban.

Kezelés

A kéz- és lábduzzanat leggyakoribb kezelési módjai a fájdalomcsillapítás és a folyadékok, például a víz növekedése.