Sjögren-szindróma

Mi a Sjögren-szindróma?

A Sjögren (SHOW-vigyor) szindróma egy krónikus autoimmun betegség, amely a szájban és a szemekben a nedvességet termelő mirigyeket és nyálkahártyákat célozza meg, ami a szem és a száj kiszáradását eredményezi. A Sjögren-szindróma gyakran kíséri más autoimmun rendellenességeket, mint például a rheumatoid arthritis és a lupus. Ez az egyik leggyakoribb autoimmun rendellenesség, amelyben több mint négy millió amerikai él a betegségben. Tíz betegből kilenc nő. Ennek a betegségnek az átlagos életkora a negyvenes évek vége.

A Sjögren-szindrómának két típusa van: elsődleges és másodlagos. Elsődleges Sjögren-szindróma mirigygyulladásos (szem- és szájszárazságot eredményező) betegekre utal, és nincsenek más mögöttes reumatológiai állapotai. Másodlagos Sjögren-szindróma Sjögren-ben és egy másik reumatológiai betegségben szenvedő betegekre vonatkozik, mint például rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus (SLE vagy lupus) vagy scleroderma. A megkülönböztetés azért fontos, mert tájékoztatja a prognózist és a bánásmódot.

Bár a fémjelző tünetek a szem és a száj kiszáradása, a Sjögren szisztémás állapot, ami azt jelenti, hogy az egész testben súlyos szövődményeket is okozhat. A betegek általában fáradtságot és ízületi fájdalmat tapasztalnak. További érintett szervek lehetnek a vese, a gyomor-bél rendszer, az erek, a tüdő, a máj, a hasnyálmirigy és a központi idegrendszer. A tünetek stabilak maradhatnak, súlyosbodhatnak, vagy ritkán remisszióba kerülhetnek. Míg egyesek enyhe kényelmetlenséget tapasztalnak, mások gyengítő tüneteket szenvednek, amelyek nagymértékben rontják a működésüket. A korai diagnózis és a megfelelő kezelés megakadályozhatja a súlyos szövődményeket és jelentősen javíthatja az életminőséget.

Mi okozza a Sjögren-szindrómát?

Autoimmun betegségek, például a Sjogren-szindróma esetén az immunrendszere megtámadja testének saját sejtjeit és szöveteit, gyulladást és fájdalmat okozva. A kutatók nem tudják, mi okozza a Sjogren-szindrómát, bár genetikai kapcsolat állhat fenn az autoimmun rendellenességek kialakulásával és egy kiváltó tényezővel, például egy olyan fertőzésnek való kitettséggel, amely aktiválja a betegséget. Kutatások folynak annak érdekében, hogy jobban megértsék, mi okozza az autoimmun rendellenességeket, hogy a gyógymódok kialakulhassanak és az élet jelentősen javuljon.

Melyek a Sjögren-szindróma tünetei?

A Sjogren-szindrómát a nyálat és könnyeket termelő mirigyek gyulladása és működési zavarai jellemzik. Az elégtelen nedvesség a két jellemző tünetet eredményezi:

Száraz szem. Égő vagy viszkető érzést érezhet, vagy azt az érzést, hogy van valami a szemében. A Sjogren-szindrómában szenvedőknél gyakran kialakul a kontaktlencsék intoleranciája és a szemekben „szemcsés” érzés.
Száraz száj. A nem elegendő nyál megnehezítheti a beszédet vagy a nyelést.

A száraz szem és a száj tüneteit más betegségek vagy gyógyszerek is okozhatják, ezért fontos, hogy egy reumatológus alapos kórtörténetet és egyéb tüneteinek értékelését végezze. Ezek a következők lehetnek:

Duzzadt nyálmirigyek
Bőrkiütések, száraz bőr, hüvelyi szárazság
Tartós száraz köhögés
Fáradtság
Ízületi és izomfájdalom, duzzanat és merevség
A fogszuvasodás

A Sjogren-szindróma szisztémás jellegű, ami azt jelenti, hogy magában foglalhatja az idegrendszert, a tüdőt, a reproduktív szerveket, a vesét és a vért. A késői tünetek a következők lehetnek:

A végtagok égése és zsibbadása
Vérszegénység vagy alacsony fehérvérsejtszám

Hogyan diagnosztizálják a Sjögren-szindrómát?

Nincs egyetlen diagnosztikai teszt a Sjögren-szindrómára. A szemszárazság és a szájszárazság sokféle betegséghez társulhat, ezért ezeket a betegségeket ki kell zárni. A tünetek utánozhatják a gyógyszerek mellékhatásait is, ezért ezeket az okokat is ki kell zárni. Először reumatológus, szemész, valamint fogorvos vagy szájsebészeti szakember értékelése szükséges ahhoz, hogy megértsük, miért nem működnek megfelelően a könnyeket és a nyálat termelő mirigyek. Lehet, hogy más autoimmun betegségeket is tesztelnek.

Ezek a diagnosztikai tesztek segítenek kizárni más körülményeket, miközben megerősítik a Sjogren-szindróma diagnózisát:

Vérvizsgálat. Vizsgálja a Sjogren-szindrómában gyakori különféle vérsejtek és antitestek szintjét.
Schirmer tesztje. Ez a teszt a szem szárazságát és a könnytermelést méri.
Szemfelszín festése. Helyileg foltot visznek a szemre. Azok a területek, ahol a folt konglomerátumai jelzik a szaruhártya erózióját/károsodását.
Ajakbiopszia. Egy kis szövetmintát eltávolítanak az ajkad nyálmirigyéből, és mikroszkóp alatt megvizsgálják a gyulladás visszajelző jeleit illetően.
Szialometria. Ez a teszt azt méri, hogy a mirigyek mennyi nyálat termelnek a szájába egy vagy több perc alatt.
Ultrahang. Ez magában foglalja a fő nyálmirigyek képalkotását a rendellenességek azonosítása érdekében.
Neurológiai vizsgálatok. Az idegbiopsziák, az idegvezetés vizsgálata, valamint az agy és a gerincvelő MRI-vel és ágyéki lyukasztással történő tesztelése segíthet meghatározni, hogy a Sjögren-szindróma okoz-e neurológiai szövődményeket.
Vizelet vizsgálat. A vizeletvizsgálat segíthet megállapítani, hogy a Sjögren-szindróma okozza-e a vese szövődményeit.

Ezen tesztek mellett az első reumatológushoz történő kinevezése magában foglalja az alapos kórtörténetet. A testvérei és szülei kórtörténetét is meg kell vitatni, különösen, ha Önnek vagy bármely rokonának krónikus betegségei vagy autoimmun rendellenességei vannak. A reumatológus megkérdezi Öntől, hogy az egyes tünetek mikor jelentkeztek először, és van-e valamilyen minta a tünetekre, valamint az étrenddel, a testmozgási szokásokkal és a fáradtsággal kapcsolatos kérdéseket.

Hogyan kezelik a Sjögren-szindrómát?

A Sjögren-szindrómára nincs gyógymód; ez egy életen át tartó állapot. A Sjögren-szindróma kezelésének célja a tünetek hatásának minimalizálása és az életminőség javítása. A kezelések különböző kategóriákba sorolhatók: rendszeres szem- és fogfenntartás, fokozott önellátás, vény nélkül kapható gyógyszerek, vényköteles gyógyszerek (például immunszuppresszánsok) és esetenként műtét.

Az öngondoskodás magában foglalja az összes tipikus személyes higiéniai gyakorlatot, amelyet fokozottan tudatában van annak, hogyan befolyásolhatják és esetleg javíthatják Sjögren tüneteit. A tünetek kezelésének és kezelésének első lépése a következőket tartalmazza:

Beszéljen orvosával arról, melyik vény nélkül kapható kezelés a legjobb az Ön számára, mivel mindegyiknek vannak előnyei és hátrányai. Az otthoni páratartalom párásítóval történő növelése, távol tartása a szemet levegőt fúvó ventilátoroktól vagy szellőzőnyílásoktól, valamint a szem védelme érdekében szemüveg viselése a szemszárazság megelőzésének egyéb módja. A szemszárazság és a fogszuvasodás megfelelő kezelésének biztosítása érdekében fontos a szemorvos és a fogorvos rendszeres látogatása.

Ha az öngondosító kezelések nem enyhítik a tüneteit, vannak olyan vényköteles gyógyszerek, amelyeket a reumatológus felírhat szájszárazságra, ízületi fájdalmakra és szemszárazságra.

Ha a gyógyszeres kezelés és az öngondoskodási kezelések nem működnek, akkor egy kisebb műtéti eljárást hívnak punctalis elzáródás amely lezárja a könnycsatornákat (a szemnek a könnyeket kiürítő része). A lézerek a könnycsatornák tartós lezárására is használhatók. A száraz szem kezelésére szolgáló nem sebészeti gát módszerek magukban foglalják a könnycsatorna bedugását kollagénnel (amely végül feloldódik) vagy szilikonnal (amely félig állandó, hacsak nem esik ki).

Amikor a Sjögren-szindróma olyan létfontosságú szerveket érint, mint a vese, a tüdő vagy az idegrendszer, gyakran szükség van olyan gyógyszerekkel történő kezelésre, amelyek csökkentik az immunrendszer aktivitását (immunszuppresszánsok).

A Sjögren-szindróma szövődményei

Rövid távon a szem- és szájszárazság következményei lehetnek a Sjögren-szindrómában szenvedők számára. A fogüregek kialakulhatnak, mert a nyál védő előnye nélkül a fogak hajlamosabbak a pusztulásra. Hasonlóképpen kialakulhatnak az orális élesztőfertőzések az elégtelen nyál miatt. A szemszárazság látási problémákhoz vezethet, például homályos látáshoz, szaruhártya-fekélyekhez és fényérzékenységhez.

Idővel a Sjögren-szindrómában szenvedők immunrendszere károsíthatja a test más részeit, beleértve az ízületeket, az idegeket, a bőrt és a szerveket, például a vesét, a májat és a tüdőt. Ezek a hosszú távú következmények meglehetősen meggyengítőek lehetnek. A Sjögren-kórban szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki nyirokcsomó-rák (lymphoma) is, amely végzetes lehet.