Splenectomia a JAK1JAK2 inhibitor terápiát követően myelofibrosisban szenvedő betegeknél

Az allogén hematopoietikus őssejt-transzplantáció (alloHSCT) az egyetlen gyógyító lehetőséggel bíró kezelési lehetőség myelofibrosisban (MF) szenvedő betegeknél. Vizsgálatunk célja az volt, hogy értékeljük a splenectomia biztonságosságát az alloHSCT előtt olyan MF-es betegeknél, akiknél a ruxolitinib-terápia után nem sikerült szignifikáns lépreakciót elérni.

splenectomia

Mód

A splenectomiát 12 betegnél végeztük myelofibrosisos alloHSCT esetén - primer (6 beteg), poszt-polycythemia vera (3 beteg). vagy posztesszenciális thrombocythaemia (3 beteg) 2016 és 2018 között. A betegeket prospektív módon bevonták a vizsgálatba, ha legalább 3 hónapos ruxolitinib-terápia után dokumentálták a ≥ 25 cm-es splenomegalia fennmaradását. Nyolc betegnél ezt követően alloHSCT-t végeztek.

Eredmények

A kórházi tartózkodás medián hossza 11 (8–30) nap volt, a medián követés mediánja a splenectomia után 20,0 (0,6–31,1) hónap volt. Nem dokumentáltak haláleseteket, a perioperatív morbiditás 50% volt. Három betegnél portális vénás, egynél lépi vénás trombózis lépett fel. Egy betegnél pancreonecrosis és subdiaphragmatikus tályog alakult ki. Az átlagos leukocita szám a splenectomia után 1 hónappal szignifikánsan magasabb volt, mint korábban, 10,7 ± 1,7, szemben a 6,9 ± 2,3 × 109/L értékkel (p = 0,03). A vérlemezkék aránya szignifikánsan megemelkedett a splenectomia utáni 7. naptól (p = 0,01). A splenectomia és az alloHSCT közötti medián idő 2,6 (0,17–4,5) hónap volt. Valamennyi beteg elérte a beültetést. A transzplantáció korai szakaszában nem dokumentáltak súlyos szepszist, intraabdominális fertőzéseket. Egy beteg alloHSCT után halt meg trombotikus mikroangiopathia miatt. Hét beteg él a betegség teljes remissziójában. Az alloHSCT után nem észleltek relapszust. Kétéves teljes túlélés az egész csoportban 90% (95% CI 98–43%).

Következtetés

Az alloHSCT előtti splenectomia ígéretes lehetőség lehet azoknál a betegeknél, akiknél a ruxolitinib-terápia után nem sikerült jelentős lépreakciót elérni.

Előző kiadott cikk Következő kiadott cikk