Substernal Goiter

Bevezetés

Etiológia

A szubternális golyva etiológiája megegyezik a nyaki golyvával. A méhnyak golyva süllyedését a mellkas bemenetén keresztül tekintik az oknak, mert a szubernális golyvák vérellátását a nyaktól kapják, főleg az alsóbb pajzsmirigy artériából. A mellkas méhen kívüli pajzsmirigyszövete, amely de novo szubternális golyvát okoz, ritka, az összes szubternális golyva csak 2% -át teszi ki. [1] Néha a mellüregbe ereszkedő nyaki golyvák elveszítik folytonosságukat a nyak pajzsmirigyszövetével, és a mellkasban elszigetelt eseménynek tűnnek. A szubternális golyva csak egy nyaki golyvához köthető, amelynek csak fasciális kiterjesztése van.

Járványtan

A szubternális golyva előfordulása az általános populációban nem ismert, mivel nincsenek epidemiológiai vizsgálatok. A képalkotás széles körű használata miatt várhatóan több esetben a szubernális golyva kerül klinikai figyelem középpontjába. A szubternális golyvát 50 éves kor után diagnosztizálják, a nőknél pedig négyszer gyakoribb. [2] [3] Egy nemrégiben végzett műtéti sorozat 7% -os jelentést tett a pajzsmirigy műtéten átesett betegek körében a szubternális golyva arányáról [4].

Történelem és fizikai

A betegeknek nincsenek tünetei, és a mellkas röntgen, CT vagy MRI véletlenül kimutathatja a szubternális golyvát. A tünetek jellemzően mechanikus jellegűek, és hipo vagy hipertireózis miatt klinikai tünetek is jelen lehetnek. A beteg panaszkodhat helyi obstruktív vagy kompressziós tünetekről. A leggyakoribb obstruktív tünet az erőlködési nehézlégzés, majd fulladásérzés, köhögés és stridor. Mivel a szubternális golyvában szenvedő betegek általában a hatodik évtizedben vagy később járnak, a dyspnea etiológiáját pontosan meg kell határozni, mert az időseknél előforduló egyéb társbetegségek, például a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD), az asztma vagy a pangásos szívelégtelenség szintén nehézlégzést okozhatnak. [5] Egyéb tünetek közé tartozhat a nyelőcső összenyomódása miatti nyelési nehézség, a gége idegének visszatérő visszatérő miatti rekedtsége, a kiemelkedő nyaki vénák vagy a vena cava felső vena szindróma a vénás struktúrák összenyomódása miatt. Mivel a golyva lassan növekszik, az állapot tünetmentes vagy alattomos lehet. A pajzsmirigy szövetének megnagyobbodása a mellüregben vagy a mellkas üregében okozza az obstruktív tüneteket. Ezek az anatómiai területek korlátozottak, és nem képesek befogadni a megnövekedő golyvát.

A hyperthyreosis és a hypothyreosis együtt járhat a szubternális golyvával, és megvannak a maguk jelei. A szubernális golyva megnagyobbodott nyaki komponense látható vagy tapintható lehet. Ha a légcső összenyomódik, akkor a stridor hallható lehet. A Stridor a légutak elzáródására utal a mellkasüregen kívül, ami olyan magas hangot eredményez, amelyet inkább az inspiráció hallott. Ez különbözik a sípoló légzéstől, amely az alsó légutak elzáródása, és folyamatos sípoló hangot vált ki a kilégzés során.

Értékelés

A TSH szintjét meg kell mérni. Teljes vagy szabad T4, teljes vagy szabad T3 kapható, ha a TSH rendellenes. Alternatív megoldásként a szabad T4, a szabad T3 és a TSH mérhető egyszerre a pajzsmirigyhormon állapotának felmérése érdekében. Az első értékelés során néhány egészségügyi szakember pajzsmirigy-peroxidáz (anti-TPO) és tiroglobulinellenes antitesteket is beszerez Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásának felmérésére, amelyek együtt járhatnak a szubternális golyvával.

Pajzsmirigy ultrahang ajánlott a golyva nyaki komponensének felmérésére. A pajzsmirigy ultrahangja nem tudja felmérni a szubternális golyva intrathoracicus részének mértékét és jellemzőit, mert az ultrahanghullámok nem tudnak behatolni a csontba, és nem terjednek jól a tüdőben lévő levegőn keresztül.

A mellkas röntgenfelvételén látható a felső mediastinalis tömeg és a légcső eltérése és/vagy kompressziója.

Az előnyös képalkotási mód a mellkas komputertomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Pontosan felmérik a szubternális golyva méretét és kiterjedését, valamint annak kapcsolatát más anatómiai struktúrákkal. A CT-vizsgálat jódozott kontraszt használata hyperthyreosisot indukálhat, és kizárhatja a nukleáris gyógyszerek pajzsmirigy-vizsgálatát, amíg a jódterhelés ki nem ürül a szervezetből. A nukleáris gyógyszerek pajzsmirigy (jód vagy technécium) vizsgálata pajzsmirigy szövetet mutathat a mellüregben. A felvétel hiánya hideg göböt jelezhet a mediastinumban, és nem zárja ki a szubternális golyvát.

A bárium-esophagográfia vagy a felső endoszkópia figyelembe vehető, ha a domináns tünet a dysphagia, de egyik sem rutinszerű.

A legfontosabb és ajánlott képalkotási mód a mellkas CT-je. A CT lehetővé teszi a pajzsmirigy tömegének, méretének, morfológiájának, a környező szerkezetekkel való anatómiai kapcsolat jellemzését, lehetővé teszi a légcső eltérésének detektálását és a légcső összenyomásának számszerűsítését. Ha a légcső mérete 10 mm vagy kevesebb, műtéti beavatkozásra van szükség.

Tüdőfunkciós tesztre van szükség áramlás-térfogat hurok vizsgálatával. Még akkor is, ha a betegnek nincsenek tünetei, a tüdőfunkciós tesztek kórosak lehetnek. A szubternális golyva tompított áramlási térfogatú hurokhoz vezethet, amelynek szinte azonos mértékű az áramláskorlátozása mind az inspiriumban, mind az expiriumban, az áramlás-térfogat hurok mindkét végtagjának ellaposodásával, ami a felső légutak mechanikus rögzített elzáródását jelzi. A tüdőfunkciós tesztek segítenek megkülönböztetni a dyspnoe egyéb okaitól, például a COPD-t.

A pajzsmirigyrákról a szubternális golyvák 0-19% -ánál számoltak be. [8] [5] A felnőttkori pajzsmirigy-betegség műtéti kezelésének nemrégiben kiadott iránymutatása 9-13% -nak tartja a malignitás kockázatát a szubternális golyvában. [1] Bár a pajzsmirigy finom tűvel történő aspirációja a méhnyak pajzsmirigy-csomóinak arany standardja, szubternális golyvák esetén nem ajánlott. A pajzsmirigy finom tűvel történő aspirációjának egyik mellékhatása a vérzés. A vérzés egy szubternális golyva vagy egy szubternális pajzsmirigy-csomó belsejében hirtelen megnagyobbodást és légzési kompromisszumokat okozhat. A mellkasüregbe történő finom tű behelyezése pneumothoraxot okozhat. A szubernális golyva vagy a szubernális golyva csomóinak finom tűvel történő aspirációja nem ajánlott.

Kezelés/kezelés

A tünetmentes betegek műtétjének hívei attól tartanak, hogy a szubternális golyva növekedni fog, és végül kezeletlenül összenyomja az intrathoracikus struktúrákat, bár nincsenek tanulmányok, amelyek ezt a folyamatot dokumentálnák. Ehhez longitudinális vizsgálatra lesz szükség, amely a szubternális golyva esetében nincs. További aggodalomra ad okot a diagnosztizálatlan pajzsmirigyrák jelenléte a szubternális golyvában. A betegek életkorában, ha a műtétet később, mint korábban hajtják végre, a műtét nehezebb és magasabb szövődményességgel jár, és a betegek alacsonyabb sebészeti kockázati kategóriából idővel magasabbra fejlődhetnek.

Amikor a légcső szűkülete 35% -ig vagy annál tovább halad, a műtéti beavatkozás a kompressziós tünetek 95-98% -os megszűnésével járt. A műtéti beavatkozás jeleként 35% vagy annál nagyobb légcső-kompressziót javasoltak. [9] A 35% -os csökkenést nem prospektív módon határozták meg, hanem a keresztmetszeti CT-képalkotáson összehasonlítva a legszűkebb légcsőméretet a legszélesebb légcsőmérettel.

A levotiroxinnal végzett szuppresszív terápia (a TSH szintjének csökkentésére) hatástalan. A radioaktív jódterápiának nincs szerepe, még akkor sem, ha a beteg hyperthyreosisban szenved. A radioaktív jódkezelés elhomályosíthatja vagy elmulaszthatja a rosszindulatú daganatot. A sugárzás okozta pajzsmirigy-gyulladás a zárt mellkasüregben elméletileg légzési kompromisszumokat okozhat.

A végső terápia a műtét, lehetőleg a teljes pajzsmirigy-eltávolítás. A nyaki megközelítést döntő többségben alkalmazzák. Egy nemrégiben készült tanulmány arról számolt be, hogy a betegek 78,3% -ának teljes thyreoidectomia, 18,3% -nak subtotal thyreoidectomia és 3,3% volt a lobectomia. [2] A pajzsmirigybetegség végleges sebészeti kezelése felnőtteknél Irányelvek szerint a teljes pajzsmirigy-eltávolítás a bilaterális golyva elve, de vannak olyan klinikai forgatókönyvek, amelyek szerint a teljes pajzsmirigy-eltávolítás nem megvalósítható vagy lehetséges. [1] A betegeknél a műtétek 1–7,6% -ánál van szükség extra-cervicalis megközelítésre. [4] [5] [10] Az extracervikális megközelítés a részleges szternotomiától a thoracotomiáig terjedhet. Mivel a szubternális golyva műtét kihívást jelent, beutaló központban kell végrehajtani. [4] Egy nemrégiben készült tanulmányban a szubternális műtétet szenvedő betegek 17% -ának volt szüksége extra-cervical megközelítésre, amely azt mutatja, hogy az arány nagyon változó az intézmények között. [3]

Mercante és munkatársai osztályozási rendszert javasoltak a szubternális golyvához. [11] I. fokozat, ha a pajzsmirigy alsó határa az aortaív fölött van, II. Fokozat, ha a pajzsmirigy alsó határa az aortaív domború és konkáv részei között van, és III. Fokozat, ha a pajzsmirigy alsó határa a konkáv alatt van az aortaív része. A méhnyakon kívüli megközelítés iránti igény szignifikánsan nagyobb volt a II. És III. A sternotomia indikációi: a golyva meghosszabbítása az aortaív szintjére vagy alá, egy súlyzó alakú golyva, egy jéghegy alakú golyva, amelynek pajzsmirigy-térfogatának több mint 70% -a van a mediastinumban, elhelyezkedés a hátsó mediastinumban, visszatérő golyva, méhen kívüli forrása szubternális golyva a mediastinalis erekből történő vérellátással, nem pedig a pajzsmirigy alacsonyabb artériájával, pajzsmirigyrák a mediastinalis struktúrák behatolásának lehetőségével. [12] [3]

A szubternális golyva műtéte több komplikációval jár, mint a nyaki golyva műtéte. [8] Egy nemrégiben végzett tanulmány a szubternális golyva műtét szövődményeiről számolt be: posztoperatív vérzés (0,5%), tartós, egyoldalú visszatérő gége idegbénulás (1,3%), kétoldali visszatérő gége idegbénulás (0,6%), átmeneti hypoparathyreosis (14%) és állandó hypoparathyreoidizmus (4,1%) ). [10] A szubternális golyva műtétek halálozási aránya akár 2,3% -ról is beszámolt [8].

A beteg tüneteitől, tüneteitől, klinikai, laboratóriumi és radiológiai jellemzőitől és műtéti kockázatától függően klinikai döntést kell hozni a várandós megfigyelés és a tünetmentes betegek műtéti beavatkozása tekintetében. Műtétre van szükség azoknál a tüneti tüneteknél szenvedő betegeknél, akiknek az intrathoracalis vitális struktúrái összenyomódnak. A pozitív Pemberton-előjelű betegek műtétet igényelnek. [1]

A pajzsmirigy eltávolítása után el kell kezdeni a levotiroxin-pótlást 1,6 mcg/testtömeg-kg dózisban minden beteg számára, és alacsonyabb, valamint fokozatosan növekvő adagokat idős vagy szívbetegeknek.