Takayasu arteritis

Takayasu arteritis (TA), más néven idiopátiás mediális aortopátia vagy pulzus nélküli betegség, egy granulomatózus nagyér vasculitis, amely túlnyomórészt az aortát és fő ágait érinti. Hatással lehet a pulmonalis artériákra is. A pontos ok nem ismert, de a patológiát úgy gondolják, hogy hasonló az óriássejtes arteritishez.

arteritis

Ezen az oldalon:

Járványtan

Erős a női túlsúly (F: M

9: 1), az ázsiai népesség fokozott prevalenciája, és ez általában a fiatalabb betegeket érinti (9 .

Bizonyos helyzetekben a pulmonalis artéria érintettsége 10-11

Osztályozás

A 3. hely alapján osztályozták:

  • I. típus: klasszikus típus, amely kizárólag az aortaív ágait foglalja magában: brachiocephalicus törzs, carotis és subclavia artériák
  • II. típus:
    • IIa: az aorta érintettsége kizárólag annak felemelkedő részénél és/vagy az aortaívnél +/- az aortaív ívei
    • IIb: a leszálló mellkasi aorta +/- emelkedő vagy aortaív + ágak érintettsége
  • III. típus: a mellkas és a hasi aorta érintettsége az ívtől és annak fő ágaitól disztális, pl. leszálló mellkasi aorta + hasi aorta +/- veseartériák
  • IV. típus: a hasi aorta és/vagy a veseartériák egyedüli érintettsége
  • V. típus: az összes aorta szegmens általános bevonása

Radiográfiai jellemzők

Ultrahang

A megállapítások 5:

  • az artéria fala hosszú, sima, homogén és közepesen echogén kerületi megvastagodás lehet; keresztirányú szakaszán ezt a megállapítást „makaróni jelnek” nevezik, és nagyon specifikus a Takayasu arteritisre (ezzel szemben az érelmeszesedés plakkja nem homogén, gyakran szabálytalan falakkal meszesedik és általában egy rövid szegmenst érint)
  • vaszkuláris elzáródás látható az intim megvastagodása és/vagy a szekunder trombus képződése miatt
  • az áramlási sebességek az elzáródás szintjétől függenek
  • aneurizmák észlelhetők
  • az ér pulzilitásának elvesztése lehet

CT/MRI

A megállapítások a következők:

  • falvastagodás: aktív akut fázis
  • faljavítás: aktív akut fázis
  • aorta szelep betegség: szűkület, regurgitáció
  • nagyobb aortaágak elzáródása
  • az aorta vagy ágainak aneurizmális dilatációja
  • pseudoaneurysm kialakulása
  • diffúz szűkület disztálisan (azaz leszálló és hasi aorta): a késői fázisban

A pulmonalis artériák is gyakran érintettek, a leggyakoribb megjelenés a perifériás metszés.

A koszorúér megállapításai

A CTCA ismertetett jellemzői a következők:

    a koszorúér ostia szűkülete:

30% nem ostialis koszorúér-szűkület:

10%

  • szűkület és aneurysma kombinációja („gyöngysor jele”) 9

    • Kezelés és prognózis

    A kezelés szisztémás szteroidokkal és az angioplasztika megfontolt használatával történik. A kezdeti kezeléshez kortikoszteroidok alkalmazhatók. Egyéb orvosi lehetőségek közé tartozik a metotrexát, a ciklofoszfamid és a ciklosporin. A perkután angioplasztikát és a bypass műtétet csak akkor szabad megfontolni, ha nincs akut gyulladás.

    A prognózis általában változó, a gyorsan progresszív betegségtől kezdve, egyesek nyugalmi stádiumba kerülve másoknál.

    Történelem és etimológia

    A feltételről elnevezték Dr. Takayasu (Japán szemész), aki 1908-ban eleinte a retina hasonló érrendszeri jellemzőit írta le.