Takayasu artériagyulladása

Első leírás

Takayasu arteritisének első esetét Dr. Mikito Takayasu írta le 1908-ban a Japán Szemészeti Társaság éves ülésén. Dr. Takayasu az erek sajátos „koszorúszerű” megjelenését írta le a szem hátsó részén (retina). Ugyanezen az ülésen két japán kolléga hasonló szemleletről számolt be azoknál a betegeknél, akiknek a csukló pulzusa hiányzott. Ma már ismert, hogy a retinában előforduló erek fejlődési rendellenességei a nyak artériás szűkületeire adott válaszként jelentkeznek (új erek növekedése), és hogy egyes betegeknél az impulzusok hiánya a karok erének szűkülete miatt következik be . A Dr. Takayasu által leírt szemleletet ritkán észlelhetik Észak-Amerikából származó betegek.

Az alábbi képen látható a bal oldali csigolya- és szubklavia artériák angiogramjának közeli képe Takayasu arteritisben szenvedő páciensnél. Vegye figyelembe a több helyen előforduló szűkületet és szabálytalanságokat, valamint az egyik érszakasz „dugóhúzó” konfigurációját a két artéria találkozási pontja közelében. Ezek a változások, amelyeket az érfal gyulladása okoz, néha az artéria teljes elzáródását okozzák.

Takayasu arteritisét időnként „pulzus nélküli betegségnek” nevezik, mivel a perifériás impulzusok kimutatásának nehézségei néha az érszűkület eredményeként jelentkeznek.

Ki kapja Takayasu artériáját?

Takayasu arteritisében a „tipikus” beteg egy 40 év alatti nő. Ebben a betegségben 9: 1 arányú női túlsúly van. Bár a betegség világszerte elterjedt, úgy tűnik, hogy gyakrabban fordul elő ázsiai nőknél.

Takayasu artériája ritka betegség. A betegség gyakoriságának legjobb becslése azt sugallja, hogy évente 2 vagy 3 eset fordul elő millió lakosra számítva.

Takayasu artériájának klasszikus tünetei

Takayasu artériája krónikus gyulladásos állapot, amely a test legnagyobb erét (az aortát) és ágait érinti. Így Takayasu szövődményei közvetlenül vagy közvetetten ezeknek az ereknek a károsodásából fakadnak. A vaszkulitideket az érintett erek nagysága szerint osztályozzák. Takayasu a klasszikus „nagy ér” vasculitis.

Az alábbi képen látható normális aortaív a bal oldalon, keskeny, sima erekkel. A jobb oldalon egy példa a rendellenes aortaívre Takayasu-ban szenvedő beteg esetében, a kép bal oldalán láthatóan növekvő aorta nyilvánvalóan kitágul.

A klinikusok Takayasu arteritisét két fázisra osztják: 1) a szisztémás fázis; és 2) an okkluzív fázis. Bár ez a két fázis nem mindig különbözik egymástól (vagyis a betegeknek egyszerre lehetnek mindkét fázis jellemzői), ez a felosztás hasznos módszer a betegségről való gondolkodásra.

A szisztémás fázisban a betegeknek aktív gyulladásos betegség tünetei és jelei vannak. Ezek lehetnek „alkotmányos tünetek” (láz, fáradtság, fogyás), ízületi gyulladás és nem specifikus fájdalmak. Gyengédség lehet az érintett artériák felett. A legtöbb betegnél a szisztémás fázisban megemelkedik az eritrocita ülepedési sebessége.

A szisztémás fázist az okklúziós fázis követi, amelynek során a betegeknél az érintett artériák szűkülete által okozott tünetek jelentkeznek. Ide tartozhat a végtagokban az ismétlődő tevékenységek során fellépő fájdalom („claudication”), például a karfájás, amely kézifűrész használata közben jelentkezik, vagy a borjak fájdalma, amelyet járás okoz. A tünetek közé tartozik a szédülés felálláskor, fejfájás és vizuális problémák is. Az okklúziós fázis alatt az érintett erek olyan mértékben szűkülhetnek, hogy a nyak, a könyök, a csukló vagy az alsó végtagok normális artériás pulzációi („impulzusai”) nem érezhetők. A sztetoszkóp segítségével hallható „bruit” (ejtsd: ’Sör eez’), durva, „ki-ki” hangok, amelyeket a kórosan beszűkült ereken keresztül történő véráramlás ad ki. A magas vérnyomás gyakori, de a karokban vett vérnyomás hamisan alacsonynak tekinthető, ha a karban magas artéria szűkül. Néhány betegnél nem lehet pontos vérnyomás-leolvasást kapni a karokban. Oftalmoszkóp segítségével az orvos megfigyelheti az erek jellegzetes rendellenességeit, amelyek Takayasu arteritisének előrehaladott eseteiben fordulnak elő.

Noha a Takayasu tüdő érintettségét gyakran árnyékolja a szisztémás nagy erek érintettsége, a tüdőartériák is érintettek lehetnek ebben a rendellenességben. Az alábbi képen látható a tüdő angiogramja, amely a jobb pulmonalis artériák gyöngyös és cut-off elváltozásait, valamint a bal pulmonalis artéria nagy aneurysmáját mutatja be.

Mi okozza Takayasu artériáját?

Takayasu arteritisének oka nem ismert. Bizonyos bizonyítékok arra utalnak, hogy valamilyen - vírusos, bakteriális vagy egyéb - fertőzés, amely más hajlamosító tényezőkkel (például megfelelő génekkel) rendelkező személynél fordul elő, ehhez a betegséghez vezethet. Ez egy vonzó hipotézis, de ennek végleges bizonyítéka nincs.

Hogyan diagnosztizálják Takayasu artériagyulladását?

A Takayasu arteritis diagnózisának felállítása rendkívül nehéz lehet. Sajnos nagyon gyakori, hogy a betegség évek óta parázslik a nagy erek falában, és csak a betegség szisztémás fázisához kapcsolódó nem specifikus tüneteket okoz (vagy nincsenek tünetei), amíg súlyos szövődmény nem alakul ki. Ezek a főbb szövődmények magukban foglalhatják az aorta kitágulását az aorta szelepének „nyújtásával” a szívben; kritikusan csökken a kar vagy láb véráramlása; agyvérzés, amelyet magas vérnyomás okoz az agyi erekben, és még sokan mások.

Ha a diagnózis gyanúja merül fel, ezt rendszerint röntgenvizsgálattal erősítik meg, például angiogrammal vagy mágneses rezonancia képalkotó vizsgálattal, amely Takayasu-val összhangban lévő jelentős nagy artériás betegséget igazol. Egyes esetekben, amikor az erek károsodása olyan súlyos, hogy műtétre van szükség az aorta szelep, az aorta vagy más nagy erek helyreállításához, az orvosok egyértelmű diagnózist tudnak felállítani azáltal, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálják az érintett erek szövetét. . Takayasu arteritisét kórosan nem lehet megkülönböztetni az óriássejtes arteritis-től. Mindkettőben gyakran előfordul az érfal és az óriássejtek pusztulása.

Az alábbi képen látható példa a nagy artéria érintettségére Takayasu arteritisében. A felső végtagok aortájának és nagy ereinek mágneses rezonancia képalkotó vizsgálata, amely a felemelkedő aorta nagy aneurizmáját, a jobb oldali axilláris artéria elzáródását mutatja (vegye figyelembe az ábra bal oldalán a váll közelében lévő véráramlás megszakadását), és a bal subclavia artéria sok beszűkülete (az ábra jobb oldalán).

Takayasu artériájának kezelése és lefolyása

A Takayasu arteritisben szenvedő betegek nagy többsége reagál a prednizonra. A szokásos kezdő adag körülbelül 1 milligramm testtömeg-kilogrammonként naponta (a legtöbb ember számára ez körülbelül 60 milligramm naponta). A nagy dózisú prednizon hosszú távú alkalmazásának jelentős mellékhatásai miatt a kezdő dózist több héten át csökkentik egy olyan dózisra, amelyet az orvos úgy érez, hogy a beteg számára tolerálható.

Hosszú távú kezelésre a prednizon mellett (mint „szteroidmegtakarító szerek”) néha metotrexátot, azatioprint, sőt ciklofoszfamidot is alkalmaznak. Kevés tanulmány készült ezen gyógyszerek alkalmazásáról ebben a betegségben.

A Takayasu Arteritis újdonságai?

Az egyik legnagyobb probléma, amellyel Takayasu betegei és az őket gondozó orvosok szembesülnek, annak meghatározása, hogy mennyire aktív a betegség. Ez kivételesen kihívást jelenthet. Az eritrocita szedimentációs ráta (ESR) valószínűleg továbbra is a betegség aktivitásának legmegbízhatóbb markere, de még ez a teszt sem jelentékeny számú olyan betegnél hasznos, akiknél aktív artériás gyulladás, de normális ESR-k vannak. Mivel Takayasu arteritisének kezelése jelentős mellékhatásokkal járhat, pontosabb eszközökre van szükségünk a betegség aktivitásának felmérésére.

Ebből a célból hasznos lehet a Nemzetközi Hálózat a Szisztémás Vaszkulitidek Kutatásáért (INSSYS) által végzett tanulmány. A nyomozók innen: INSSYS, amely több mint 300 orvost, tudóst és a vasculitis egyéb szakértőit foglalja magában a világ több mint 50 különböző orvosi központjában, az elmúlt évek során „Helyettesítő jelölők tanulmányát” folytatta. Ebben a tanulmányban a kutatók vasculitisben szenvedő betegek vérmintáit vizsgálják fehérjék és más molekulák azonosítása céljából, amelyek jelenléte folyamatos gyulladást jelez. E betegségek molekuláris szintű jobb megértése lehetővé teheti a kezelések ésszerűbb alkalmazását a jövőben.

Orvosi szempontból David Hellmann, M.D.

Takayasu artériájának megbeszélése orvosi értelemben, David Hellmannn, MD (FACP), The Johns Hopkins Vasculitis Center, az Amerikai Orvosok Főiskolája által kiadott és szerzői jogi védelem alatt álló Orvosi Tudás Önértékelő Program Reumatológiai Szekciója számára (11. kiadás, 1998) ). Az Amerikai Orvosi Főiskola engedélyt adott számunkra, hogy ezeket az információkat elérhetővé tegyük a weboldalunkkal kapcsolatba lépő betegek számára.

Takayasu artériája elsősorban a fiatal nők granulomás vaszkulitisa, amely magában foglalja az aortát és annak fő ágait. A betegek eleinte homályos szisztémás tünetekkel, például ismeretlen eredetű lázzal, vagy gyakrabban a nagy ér vasculitis tüneteivel és jeleivel jelentkezhetnek, például veseartéria-szűkületből származó magas vérnyomás, aortitisből származó aorta regurgitáció vagy carotis carotis elzáródása miatt. A bruit és a csökkent vagy hiányzó impulzusok a legmegbízhatóbb jelek. A vérszegénység és az emelkedett ESR az aktív betegséget kíséri. A diagnózist angiográfia igazolja, amely az aorta, elágazásai vagy mindkettő szűkületét és tágulását mutatja. Az MRI-vel vagy ultrahangvizsgálattal kimutatható az aortafal megvastagodása megelőzheti az angiográfiai változásokat. A prednizon hatékony a szisztémás tünetek esetén, és megakadályozhatja a vasculitis progresszióját. A metotrexát hatékony kortikoszteroid-megtakarító szer lehet. Az angioplasztika körülbelül az idő felében enyhíti a veseartér szűkületét. Szükség esetén a vaszkuláris bypass eljárások és az aorta szelepcsere általában jól működnek, ha elhalasztják, amíg a betegség inaktív lesz. A betegség aktivitásának megbecsülése nehéz, de szisztémás tüneteken, vérszegénységen, ESR-n, az elváltozások progresszióján és a patológián alapul (ha rendelkezésre áll).

A webhely használata

A Johns Hopkins Vasculitis weboldalon található minden információ kizárólag oktatási célokat szolgál. Az orvosokat és más egészségügyi szakembereket arra ösztönzik, hogy keressenek más forrásokat és erősítsék meg az ezen az oldalon található információkat. A fogyasztóknak soha nem szabad figyelmen kívül hagyniuk az orvosi tanácsot, vagy késlekedniük kell annak megkeresésével valami miatt, amit ezen a weboldalon olvashattak.