Tizenöt év a második stádiumú fehérje-helyettesítő alkalmazásával az elválasztáshoz fenilketonuriában: retrospektív tanulmány

Hovatartozás

  • 1 Dietetikai Osztály, Birmingham Gyermekkórház, Birmingham, Egyesült Királyság.

Szerzői

Hovatartozás

  • 1 Dietetikai Osztály, Birmingham Gyermekkórház, Birmingham, Egyesült Királyság.

Absztrakt

Háttér: A fenilketonuriában (PKU) az elválasztás során szükség van egy második fázisú fenilalanin (Phe) mentes fehérje-helyettesítő (PS) bevezetésére, amely segít a nem Phe-fehérje követelményeinek teljesítésében. Félig szilárd elválasztási Phe-mentes PS már több mint 15 éve áll rendelkezésre, bár hosszú távú vizsgálatok nem számoltak be hatékonyságukról.

fehérjepótlót

Mód: Retrospektív adatokat kaptunk 31 PKU-ban szenvedő gyermekről, akik elválasztási PS-t kezdtek, klinikai nyilvántartásokból gyűjtötték az elválasztás életkorától 2 évig: nem; születési sorrend; elválasztási kor; antropometria; a vér Phe szintje; megkezdődött az életkor és az elválasztott PS és Phe-mentes csecsemő L-aminosav formulájának adagolása; természetes fehérjebevitel; és a PS vagy az élelmiszer beadásával kapcsolatos kérdések.

Eredmények: Az elválasztás medián életkora 17 hét volt (12-25 hét közötti tartomány), és az elválasztási PS esetében 20 hét (13-37 hét). A természetes fehérje mediánja 4 g -1 nap volt (3-11 g tartomány -1 nap), az összes fehérje bevitel> 2 g kg -1 nap -1 volt az elválasztástól 2 éves korig. A gyermekek 2–4 g-os fehérje-egyenértékben (5–10 g-napi -1-es por) kezdték az elválasztási PS-t, havi 0,2 g kg –1 –1 (2 g –1. Nap) növekedéssel 12 hónapos korig . A fogzás és a betegség hátrányosan befolyásolta az elválasztott PS beadását és a szilárd ételek elfogadását. Összességében a gyermekek 32% -a késleltette a texturáltabb élelmiszerek bevezetését, ami a születési sorrendhez kapcsolódott (elsőszülött 80% szemben a 38% -kal; P = 0,05) és a fogzás elutasításakor (80% versus 29%; P = 0,02).

Következtetések: A szilárd ételek bevezetésének és a PS elválasztásának időzítése, a texturáltabb élelmiszerekre való áttérés és az egyenletes etetési rutin fontos volt az elfogadásuk elősegítésében. Bármilyen negatív viselkedés az elválasztott PS-vel kapcsolatban elsősorban az étel elutasításával, fogzással és betegséggel társult. A szülői megközelítés befolyásolta az elválasztott PS elfogadását.

Kulcsszavak: fenilketonuria; fehérje-helyettesítő; elválasztás.