Ventilációs elhízás-hipoventilációs szindróma

Bevezetés

Az elhízás többszörös orvosi szövődményekkel jár. Az elhízás gyakorisága az Egyesült Államokban 1980 óta megduplázódott. Jelenleg az Egyesült Államok lakosságának 35% -a szenved elhízástól. Tekintettel kiterjedt nagyságrendjére, kiemelten fontos a kapcsolódó anyagcsere-, kardiovaszkuláris és légzési szövődmények kezelése. [1] [2] [3] Az elhízás hipoventilációs szindróma az elhízással járó egyik fő légúti következmény. Az Amerikai Alvásgyógyászati Akadémia olyan kritériumokat vezetett be az OHS diagnosztizálására, amelyek magukban foglalják:

Hipoventiláció az ébrenlét alatt (PaCO2 nagyobb, mint 45 Hgmm) artériás PCO2-vel, vég-árapály-PCO2-vel vagy transzkután PCO2-vel mérve
Elhízás (testtömeg-index vagy BMI meghaladja a 30 kg/m2-t; nagyobb, mint a 95. percentilis a gyermekek életkora és neme esetében)
A hipoventiláció elsősorban nem a tüdő parenchymás vagy légúti betegségének, a pulmonalis vaszkuláris patológiának, a mellkasfal rendellenességének (az elhízásból származó tömeges terhelés kivételével), gyógyszerek használatának, neurológiai rendellenességeknek, izomgyengeségnek vagy ismert veleszületett vagy idiopátiás központi alveoláris hypoventilációs szindrómának köszönhető. [4 ]

Etiológia

Az elhízás az OHS első számú hozzájárulója. Azoknál a betegeknél, akiknek testtömeg-indexe (BMI) meghaladja a 35-öt, a jelentett incidencia meghaladja a 30% -ot. [5] [6] [7]

Járványtan

Az OHS előfordulása a 40 kg/m2> BMI-t meghaladó felnőtt populációban 0,15% és 0,3% között mozog. Magasabb prevalenciát észlelnek az obstruktív alvási apnoe (OSA) populációban. Számos tanulmány beszámol az OHS prevalenciájáról 10% és 20% között az OSA-val elhízott betegeknél. A 35-nél nagyobb BMI-vel rendelkező kórházi felnőttek körében a jelentett incidencia körülbelül 31%. Ismeretlen okok miatt magasabb az előfordulási arány a férfiaknál. Az előfordulás nagyobb az afroamerikai lakosság körében. Az OHS alacsonyabb BMI-tartományban fordul elő az ázsiai közösségben. [8]

Kórélettan

Az elhízás hipoventilációs szindróma többféle kóros folyamat közötti komplex kölcsönhatás eredményeként jelentkezik, beleértve a csökkent légzési meghajtást, a strukturális és funkcionális légzéskárosodást és az alvással kapcsolatos légzési változásokat. A krónikus egyensúlyi állapotú hiperkapnia a kompenzációs ventilációs mechanizmusok meghibásodása következtében alakul ki. [5] [9] [10] [11]

Túlzott terhelés a légzőrendszeren

Légzési izomgyengeség

Az OHS-betegek légzőszervi ereje mérsékelten csökken, ami általában hanyatt fekvő helyzetben romlik. Morbid elhízás esetén a zsír felhalmozódása a hasfal és a mellkas környékén jelentősen csökkenti a tüdő térfogatát és a mellkasfal denzitását. Az OHS-betegeknél jellemző a légzés mintája, ami a légutak ellenállásának növekedését és a denzitási képesség csökkenését eredményezi, ami fokozott légzési erőfeszítést eredményez.

A légzési mechanika változásai

A csökkent tüdődimenzivitás miatt az elhízott betegek csökkent szellőzést szenvednek az alsó tüdőlebenyekben. Az alveolusok a lejárat vége előtt záródnak, így jellegzetes, alacsony árapálytérfogatú légzési mintát és megnövekedett légzési gyakoriságot eredményeznek, ami megnöveli az elhalt szellőztetési helyet. Az alsó lebeny csökkent szellőzése megváltoztatja a szellőzés-perfúziót (V/Q), ezáltal kiváltva a hipoxémiát. OHS-ben szenvedő betegeknél csökken az összes tüdőkapacitás (TLC), az exhirális tartaléktérfogat (ERV) és a maradvány funkcionális kapacitás (RFC), szemben az elhízott eukapnikus betegeké.

Tompult légzőszervi hajtás

Az OHS-ben szenvedő betegek tompa légzési mozgással rendelkeznek a hiperkapnikus kihívásra reagálva. Számos lehetséges patogén mechanizmust javasoltak a tompított légzési reakció magyarázatára, ideértve a lehetséges leptin-rezisztenciát, a genetikai hajlamot és az alvászavaros légzést.

A leptin a zsírszövetben termelődik. Szabályozza az étvágyat és serkenti a szellőzést. A genetikailag megváltozott, elhízott, leptinhiányos egerek fenotípusosan hasonlítanak az OHS-ben szenvedő betegekhez. Ezeknek az egereknek elhízásuk alakul ki, ébrenlétükben krónikus hiperkapniában szenvednek, annak ellenére, hogy fokozott a szellőzés, amely a megnövekedett metabolikus termelésre reagál, és csökkent a ventilációs válaszképességük. Fontos, hogy a leptin pótlása megfordítja a krónikus hiperkapniát, jelezve ezzel az OHS patogenezisében játszott lehetséges szerepet.

Az OHS-ben szenvedő betegeknél a CO2-retencióval járóan csökkent kemoszenzitivitásról számoltak be. Lehetséges, hogy ez a családi csökkent hipoxiás és hiperkapnikus kemoszenzitivitás lehet a hipoventiláció oka a idiopátiás elhízásban szenvedő betegeknél a hypoventilációs szindróma.

Alvászavaros légzés

Az obstruktív alvási apnoét az OHS-ben szenvedő betegek körülbelül 90% -ánál észlelik. A PaCO2 növekedés másodlagos a légzés apnoiás eseményeknél történő megszűnése és a CO2 metabolikus termelődésének folytatása miatt. Az eukapniás betegek normalizálhatják a PaCO2-szintet az alveoláris ventiláció kompenzációs növelésével, ami növeli a CO2-clearance-t. Az OHS-betegeknél azonban a kompenzációs mechanizmus megszakad, ami a CO2 visszatartását okozza. Az átmeneti hiperkapniára reagálva a veserendszer csökkenti a hidrogén-karbonát-clearance-et a hiperkapnikus pH-csökkenés kompenzálása érdekében. A plazma-hidrogén-karbonát növekedése fokozatos hidrogén-karbonát-felhalmozódást okoz. Ez a felépülés végül eltompítja a légzőszervi reakciót a szén-dioxidra, ezáltal elősegítve az éjszakai hipoventiláció kialakulását.

Az OHS-ben szenvedő betegek csaknem 5-10% -ának van hipoventilációja alvás közben, és alvás közben a PaCO2-szintje 10 Hgmm vagy annál magasabb. Ezeket a betegeket klinikailag nem lehet megkülönböztetni az egyidejűleg OSA-val rendelkezőktől. A tartós hypoxia jelentősen késlelteti a csökkent szellőzés figyelmeztető jeleit, és hozzájárulhat a hypoventilációhoz.

Történelem és fizikai

Míg az OHS-ben szenvedő betegek egy része akut légzési elégtelenség súlyosbodásában, akut respiratorikus acidózisban jelentkezik, más betegek klinikailag stabilak maradnak a diagnózis felállításakor. A többségben szenvedő betegeknél olyan klasszikus tünetek jelentkeznek, mint a hangos horkolás, az éjszakai fulladásos epizódok, amelyeknek tanúi vannak az apnoe, a túlzott nappali álmosság és a reggeli fejfájás. A betegek gyakran dyspnoát mutatnak, és a cor pulmonale jelei lehetnek. A klasszikus fizikális vizsgálati eredmények között szerepel a megnövekedett nyakkerület, a zsúfolt oropharynx, a szív auszkultációján a második szívhang kiemelkedő pulmonikus komponense és az alsó végtagi ödéma.

Értékelés

Kezelés/kezelés

Az OHS jelentősen magas morbiditási és halálozási arányhoz kapcsolódik. Noha a kezelési módok a mögöttes patofiziológia különböző aspektusait célozzák meg, a cél az artériás szén-dioxid normalizálása, az oxihemoglobin deszaturációjának csökkentése és a tünetek javulása. Számos terápiás lehetőséget kipróbáltak, beleértve a pozitív légúti nyomásterápiát, a súlycsökkentő műtétet és a farmakoterápiát. [12] [13]

Pozitív légúti nyomásterápia

A tracheostomia enyhíti a légutak elzáródását alvás közben, ezáltal javítja az alveoláris szellőzést és felébreszti a PaCO2-t. Néhány beteg azonban még mindig nem térhet vissza az eukapnikus állapotba a tracheostomia után, mivel ez nem befolyásolja a CO2-termelést és a károsodott izomerőt.

Súly csökkentés

Számos tanulmány kimutatta az OHS tüneteinek javulását súlycsökkenéssel. A súlycsökkenés jelentősen csökkenti a CO2-termelést és javítja az alvási apnoe súlyosságát és az alveoláris szellőzést. Javítja továbbá a pulmonalis artéria magas vérnyomását és a bal kamrai diszfunkciókat, amelyek nagymértékben csökkenthetik a szív- és érrendszeri kompromisszumot az OHS-ben szenvedő betegeknél. Ideális esetben az életmód-módosító terápiát először fogyás céljából kell kipróbálni. A refrakter esetekben meg kell fontolni a műtéti lehetőségeket.

Farmakoterápia

A medroxiprogeszteron és az acetazolamid potenciálisan megfordíthatják az OHS-hez kapcsolódó hiperkapniát; azonban a szűk biztonsági sáv és a hosszú távú mellékhatások miatt a rutinszerű használat nem ajánlott.

Kísérleti egereken végzett vizsgálatok szerint a leptinpótló terápia enyhíti az alvás alatti éjszakai hipoventilációt és a légutak elzáródását a felső légutak és a rekeszizom megnövekedett légúti hajtása miatt, de emberi felhasználás nem ajánlott.

Megkülönböztető diagnózis

Szellőzés korlátozása

Mellkasi betegségek
Neuromuszkuláris betegségek
Obstruktív tüdőbetegség

Központi vezérlési hibák

Veleszületett központi hipoventiláció (Ondine átka)
PHOX2B mutáció a 4p12 kromoszómán
Agytörzsi elváltozások
Carotis carcinoma
Metabolikus alkalózis

Kombinált hibák

Krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD)
Pajzsmirigy alulműködés
Alvási apnoe

Prognózis

Az elhízás hipoventilációja csökken az életminőséggel, az elhúzódó felvételi arányokkal és az intenzív osztályon töltött idővel. Más betegségekben, például cukorbetegségben, asztmában szenvedő betegeknél a halálozási arány szignifikánsan magas: 23% 18 hónap alatt és 46% 50 hónap alatt. A CPAP korai használata 10% -kal csökkentheti a kapcsolódó halálozást.

Gyöngy és egyéb kérdések

Az elhízás többszörös orvosi szövődményekkel jár. Az elhízás hipoventilációs szindróma az elhízáshoz kapcsolódó egyik fő légúti következmény.
A hipoventiláció az ébrenlét során 45 Hgmm-nél nagyobb PaCO2-vel, elhízás jelenlétében (30 kg/m2-nél nagyobb BMI) megerősíti a diagnózist, tekintettel arra, hogy a hipoventiláció oka nem tüdőparenchymás vagy légúti betegség, tüdőérrendszeri patológia vagy mellkasfal-rendellenesség.
A szérum-hidrogén-karbonát szintek ezért érzékeny tesztként használhatók a krónikus hiperkapnia szűrésére.
A teljes alvási idő százalékos aránya 90% alatt töltött SpO2 mellett hasznos poliszomnográfiai változó lehet az OHS betegek értékelésében
A noninvazív pozitív légúti nyomásterápia az OHS elsődleges kezelése, amely jelentősen csökkenti a PaCO2 éjszakai felépülését és javítja az álmosságot nappal.

Az egészségügyi csoport eredményeinek javítása

Az elhízást leginkább egy szakmaközi csapat kezeli, amely dietetikusokat, nővéreket, terapeutákat és gyógyszerészeket foglal magában. Az elhízás jelentős morbiditással és halálozással jár, ha nem kezelik. A legfontosabb, hogy a beteget oktassák az elhízás ártalmaira. Meg kell mondani a betegeknek, hogy változtassanak életmódjukon, fizikailag aktívak legyenek, egészséges testsúlyukat fenntartsák és rendszeresen mozogjanak. Az elhízás hipoventilációs szindrómájának minden jelenlegi terápiája palliatív, amíg a beteg lefogy.

Azoknál a betegeknél, akik nem fogynak le, a prognózis rossz, a várható élettartam csökken. [14] [15] (V. szint)