Xanthogranulomatosus pyelonephritis Staghorn-kalkulussal, akut gangrenous vakbélgyulladással és enterocolitissel: A vesét megőrző konzervatív terápia multidiszciplináris kihívása

Urológiai Tanszék, Krankenhaus Göttlicher Heiland

akut

Dornbacher Strasse 20-28

1170 Bécs (Ausztria)

Kapcsolódó cikkek a következőhöz: "

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • Email

Absztrakt

A Xanthogranulomatous pyelonephritis (XP) a pyelonephritis ritka formája, kezelés nélkül roncsolja a vesét. Leírunk egy 74 éves kaukázusi immunkompetens nőbeteget, akinek XP-je és több tályogja van a jobb vese felső pólusában, valamint több olyan obstrukciós veseköcske van a középső csészében, amelynél a terápia során súlyos vastagbélgyulladás és gangrenosus apendicitis alakult ki. Proteus mirabilis a vizeletkultúrában fő kórokozóként mutatták ki. A vesemegőrző terápiát intenzív parenterális baktériumok felszámolásával, CT-vezérelt tályogelvezetéssel és kőpusztítással hajtottuk végre 3 extrakorporális lökéshullám-litotripsziás kezeléssel ureterális stentelés alatt. Az XP nagy daganattömegei gyakran ijesztőek, és nephrectomiához vezethetnek. A vese-megőrző terápia azonban lehetséges, és mérlegelni kell nem szeptikus betegeknél vagy magányos vese esetén.

Bevezetés

A krónikus pyelonephritis összes esetének kevesebb mint 1% -át kitevő Xanthogranulomatous pyelonephritis (XP) a gyulladásos/tályogképző nephropathia ritka formája, és a vesefunkció fokozatos elvesztéséhez vezet [1]. Gyakran megfigyelhető obstruktív urolithiasis a húgyutak mentén és emelkedő urogenitális fertőzések. Az XP klinikai bemutatását és képalkotását nehéz megkülönböztetni a vesesejtes karcinómától; ezért a diagnózist általában posztoperatív/szövettani úton állapítják meg. A sárgás tumortömegek lipidtartalmú habsejteket (xantómasejteket) tartanak. Az irodalomban számos tanulmány leírja a műtéti eljárások [2] irányába mutató tendenciát a rosszindulatú daganat gyanúja miatt, és a vesét megőrző terápiák elmaradtak. Bemutatjuk az XP komplex esetét vesefenntartó terápiával több felső pólus tályog, obstruktív nephrolithiasis és az azt követő gangrenosus vakbélgyulladás, majd enterocolitis esetén. Ezt az esettanulmányt a megfelelő etikai bizottság hagyta jóvá, ezért az 1964-es helsinki nyilatkozatban és annak későbbi módosításaiban meghatározott etikai normáknak megfelelően készült.

Esetleírás

Egy 74 éves, immunkompetens kaukázusi nőbeteget kórházba vittek, hogy a jobb vese felső pólusában CT-vel igazolt diffúz tömeget egyidejűleg retroperitoneális lymphadenopathiával (átmérő> 2 cm) és kalkulussal a felső csészében részletesen megvizsgálják. . Nem volt hidronephrosis, azonban magas volt a gyanú a rosszindulatú daganatokról (1a. Ábra). A nagyon mozgékony nő (Charlson Comorbidity Index: i6) szubfebrile (37,5 ° C) emelkedett gyulladásos markerekkel (C-reaktív fehérje 58,4 mg/l), vashiányos vérszegénységgel (Hb 8,4 mg/dl, MCV 75 fl), MCH 23,5 pg), reaktív trombocitózis és normális vesefunkciós paraméterek (szérum kreatinin 0,85 mg/dl, eGFR> 60 ml/perc/l, diéta módosítása vesebetegség esetén). A vizeletkultúrában vegyes baktériumok növekedtek a fertőzés jelei nélkül (leukociták 4).

1. ábra

a Az MDCT a koronális síkban egy sokoldalú tályogot mutat a jobb vese felső pólusában (nyilak). Kontrasztanyag van jelen a vesemedencében. b CT-vezérelt tályogelvezetést hajlamos helyzetben végeztük.

A legutóbbi kontrasztanyaggal javított multidetektoros CT (MDCT) a jobb vese felső pólusában egy tömeget mutatott, több helyen elhelyezkedő tályoggal és a kövekben a vesekályhákban. 1 hetes parenterális antibiotikum-terápia (500 mg meropenem, naponta háromszor) után az ismételt MDCT enyhe javulást mutatott, a tályog regressziójának tendenciájával. A szubhepatikus tályogképződés megszilárdultnak és beágyazottnak tűnt, a középső csészében 2,5 cm átmérőjű vese kalkulus változatlan.

A legnagyobb folyadékgyűjtés CT-vezérelt tályogelvezetését 10F lefolyó bevezetésével végeztük, és körülbelül 20 ml rothadt folyadékot és szövettani szövetet kaptunk (1b. Ábra). Ezt a lefolyót aszeptikus körülmények között naponta háromszor 3-5 ml nátrium-kloriddal mossuk, hogy megakadályozzuk a lefolyó elzáródását, és 7 nap után eltávolítottuk. Rengeteg vért és detritust degeneratív sejtképpel és rosszindulatú daganatra utaló jeleket nem észleltek az aspirátumban. Továbbá Proteus mirabilis az aspirátumból nőtt ki. Az antibiotikum terápiát naponta kétszer 500 mg cefuroximra változtatták. 40 nap folyamatos antibiotikum takarás után csak kisebb tályogmaradványok és csökkenő retroperitoneális lymphadenopathia (25-18 mm) mutatható ki. A vérkép (Hb 10,5 mg/dl) és a C-reaktív fehérje (7,0 mg/l) visszatért a normális tartományba, a vizelet steril volt. Soha nem volt szükség hosszú távú vizeletkatéterre.

A beteget masszív jobboldali hasi fájdalommal és őrzéssel vették vissza. A CT perforált függeléket mutatott be, és sürgősségi vakbélműtétet hajtottak végre. 10 napos antibiotikus takarást kapott amoxicillinnel/klavulánsavval, ami a laboratóriumi értékek javulásához vezetett (a WBC 19,09-ről 7,04 × 10 9/l-re csökkent). A posztoperatív peritonitis gyanúja merült fel, de az MDCT nem volt figyelemre méltó, és az XP felbontását mutatta (2a. Ábra).

2. ábra

a Az MDCT további nyomon követése a tályogok feloldódását és a felső pólus hegesedését mutatja. A staghorn calculus még mindig jelen van. b Kettős J ureterális stent szétesett kövekkel a harmadik ESWL után.

A kőeltávolítást 3 hét múlva dupla-J ureterális sztent beillesztésével, majd 3 extracorporealis sokkhullám-litotripsziával (ESWL) kezdtük meg. Részleges szétesést értünk el a második ESWL után, a nagyobb töredékeket a harmadik ESWL alatt kezeltük ultrahangos irányítással. Ezt követően szinte az összes töredék átment a sztent mellett. A kőelemzést röntgendiffrakcióval hajtották végre, és tiszta kalcium-foszfátot mutattak ki.

Eközben a beteg súlyos állapotba került Clostridium vastagbélgyulladás, amelyet kolonoszkópiával igazoltak, és 14 napos parenterális metronidazol-kezeléssel kezelték, 0,5%. A dupla-J ureterális sztentet a behelyezés után 2 hónappal eltávolítottuk, és a vese röntgenfelvétele minimális maradék fragmenseket mutatott a felső csészében (2b. Ábra), az XP-t már nem lehetett detektálni sonográfiailag. További utóvizsgálatokat a páciens urológusa végzett. 6 hónap elteltével nem volt ismétlődő; a bal vese következetesen problémamentes volt.

Vita

Az XP szövettanilag jóindulatú betegség, éves előfordulása 1,4/100 000; a pyelonephritis ritka formája. A staghorn-számítás az esetek 34,1% -ában van jelen [3]. A gyulladás a vesemedencében vagy a kelyhekben kezdődik, következésképpen szegmentálisan beszivároghat a vese parenchymájába és a kapcsolódó szervekbe (psoas izom, lép és máj kapszula, retroperitoneum). A nőket gyakrabban érinti (a nők és a férfiak aránya: 2,5: 1), és a megjelenés átlagos életkora körülbelül 52-55 év [4]. Egy új-zélandi tanulmány megnövekedett előfordulást figyelt meg a csendes-óceáni szigeteken és Maorisban [5]. A vesesejtes karcinómától való radiológiai differenciálás nehéz, azonban az MDCT továbbra is a választott diagnosztikai eszköz. A gyermekek előfordulása [6], valamint a vesesejtes karcinóma együttélése ritka, és a patogenetikai összefüggés nem tisztázott [7].

A leggyakoribb tünetek a subfebrile hőmérséklet, az oldalsó fájdalom, a fogyás és a gyengeség. A pyuria 60-90% -ban van jelen, a vese-bőr sipolya pedig az esetek 5% -ában fordulhat elő [8]. Az XP betegek 63% -a cukorbeteg, az esetek 55% -a Proteus mirabilis a bakteriuria (amely 90% -ban fordul elő) kórokozója. Korábbi húgyúti fertőzések a betegek 73% -ánál ismertek [9]. A klinikai jellemzők, a képalkotás, a vizelet citológiai és a vese biopszia hasznosak lehetnek a diagnózis felállításában, de a tanulmány adatai azt mutatják, hogy rosszindulatú betegség esetén a tumorsejtek perkután disszeminációja lehetséges [9].

A vese neopláziától való megkülönböztetés nehéz, ezért a legtöbb vizsgálatban a minimálisan invazív nephrectomia vagy a parciális nephrectomia az elsődleges terápiás cél [2]. Esetünkben be tudtuk mutatni, hogy elegendő radiológiai szakértelemmel és összefüggő klinikai lefolyással (tumor regresszió az antibiotikum terápia után) konzervatív terápiás kezelésre lehet törekedni, és a vese megőrzése lehetséges. A CT által irányított tályogelvezetés azonnal csökkentheti a nagy perirenalis tályogképződéseket. De a vízelvezetés mindennapi gondozása és öblítéssel történő karbantartása fontos az akadályok és a működésképtelenség megelőzése érdekében [10]. A vesefenntartás előnyét mérlegelni kell a lehetséges további morbiditással szemben a nephrectomiával végzett szokásos eljáráshoz képest [4]. Szeptikus betegeknél és kezelés-rezisztens esetekben a sürgősségi nephrectomia a választott kezelés.

Elismerés

Köszönjük Jenifer Schneeweissnek, az MBBS PhD-nek a korrektúrát és a nyelvi revíziót.