A fibrohistiocytoma aneurysma csontcisztával kombinálva a T7-en egy 63 éves nőnél

Absztrakt

Bemutatunk egy gerincdaganat esetét, fibrohistiocytomával kombinálva aneurysmális csontcisztával (ABC) a T7 lábszáránál és keresztirányú folyamatánál egy 63 éves nősténynél. Az ABC ritka vázdaganat és a gerinc ABC rendkívül ritka. A fibrohistiocytoma egyfajta elsődleges jóindulatú csontdaganat. Az ABC szintén ritka csonttumor, amely leggyakrabban a medencében fordul elő. Két elsődleges csont jóindulatú daganat együttes elváltozása viszonylag ritka a klinikán. Ezenkívül a fibrohistiocytoma és az ABC széles körben összetévesztésre kerül a csontdaganatokat tartalmazó más óriássejtekkel. Röntgen, mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és pozitron emissziós tomográfia-számítógépes tomográfia (PET-CT) vizsgálatokat végeztek és értékeltek. Végül a diagnózist kóros vizsgálatokkal igazolták. A beteget megműtötték, és rendkívül jól gyógyult. A gerincdaganat helyes diagnózisa fontos a műtéti eljárás meghatározásakor.

Bevezetés

Az aneurysmális csontciszta (ABC) egy ritka vázdaganat, amely elszámol

Az összes csonttumor 1% -a. Az ABC gerincpontja rendkívül ritka. A fibrohistiocytoma egyfajta elsődleges jóindulatú csontdaganat, amely fusiform fibroblasztokból áll (1,2). Ez egy ritka csontdaganat, amelynek hajlamhelye a medence. Férfi betegeknél gyakoribbak. Két elsődleges csont jóindulatú daganat kombinációja meglehetősen ritka a klinikán. Diagnosztikai szempontból a fibrohistiocytoma és az ABC-k széles körben összetéveszthetők más óriássejteket tartalmazó csontdaganatokkal. Az ilyen daganatok közül a telangiectaticus osteosarcoma széles körben összekeverhető az ABC-kkel, radiológiailag és patológiásan, és beszámoltak olyan telangiectaticus osteosarcomáról, amelyeket kezdetben fatális kimenetelű ABC-ként kezeltek (3). Ezért a téves diagnózis megelőzése érdekében a két betegség közötti differenciáldiagnózist még óvatosabban kell elvégezni.

Esetleírás

Egy 63 éves nő panaszkodott hátfájásra, zsibbadásra és gyengeségre az alsó végtagokban. A számítógépes tomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) (1A – D. Ábra) kiterjedt, lítikus és egykamrás ciszta elváltozást tárt fel, amely a T7 pedikuláris és keresztirányú folyamatában lokalizálódott. A nuklidcsont-vizsgálat több nuklid aggregációt mutatott ki a csigolya parti csontjában és testében. Úgy vélték, hogy a beteg áttétes daganatban szenvedett. Alapos általános vizsgálat után azonban nem azonosították az elsődleges daganat jeleit. Ezután a páciens pozitronemissziós tomográfia (PET) -CT vizsgálaton esett át. A T7 jobb oldali függelékében kiterjedt osteoclasiát figyeltek meg, hasonlóan a csont óriássejtdaganatához. Mivel a beteg reumás szívbetegségben szenvedett

10 éven át szív ultrahangot (szívárnyék megnagyobbodást visszafolyással) végeztek a szívműködés értékelésére (II. Fokozat), annak biztosítására, hogy a beteg képes legyen elviselni a műtétet. A klinikai és diagnosztikai képalkotási eredmények alapján terveket készítettek az elváltozás reszekcióval történő kezelésére. A betegetől rendszeresen tájékozott beleegyezést kaptak. A műtét előtt defekt biopsziát hajtottak végre, amelynek eredményeként hegszövet képződött. Ezt követően a műtétet általános érzéstelenítő alkalmazásával hajtották végre, a beteg fekvő helyzetben. A daganatot reszektáltuk, és a reszekciót követően elektrokauterizációt alkalmaztunk a kiújulás megelőzésére. Az excíziós biopsziát követően segmentális műszeres hátsó fúziót hajtottunk végre T6-tól T8-ig (1E és F ábra). A műtét tartott

2,5 óra. A vérveszteség volt

A normál vérmennyiség fenntartása érdekében 600 ml és 2 U vörösvérsejtet intraoperatív módon transzfundáltunk. A kóros diagnózis fibrohistiocytoma volt ABC-vel kombinálva (2. és 3. ábra). 3). Az immunhisztokémiai elemzés negatív volt a citokeratin (CK), a hámmembrán antigén (EMA), a CD34, CD31, a desmin (Des), a simaizom aktin (SMA), a HMB45, a foszfoglukomutáz 1 (PGM1) és az S-100 esetében. A beteget> 2 évig követték nyomon. A csontgraftokat beépítették, a beteget teljes mértékben rehabilitálták, és mentes volt minden tünetektől. Végül a beteg 5 évvel a műtét után epilepsziában szenvedett.

63 éves nőbeteg, kiterjedt, lítikus és egykamarás ciszta elváltozással, a T7 jobboldali függelékében (nyilak). (A és B) CT-vizsgálat és T2-súlyozott MRI-képalkotás a műtét előtt egy expanzív, lítikus és egykamrás ciszta elváltozást tárt fel a T7-nél. (C és D) A sagittalis zsírmegtartóztatással és a T1-súlyozott MRI-vel egy erősen hidratált elváltozást tártunk fel a T7-nél. (E és F) Elülső-hátsó és oldalsó nézet röntgen műtét utáni. A T6 – T8 szegmentális műszeres hátsó fúzióját a tumor eltávolítása után hajtottuk végre. CT, számítógépes tomográfia; MRI, mágneses rezonancia képalkotás.

Szövettani vizsgálat (H&E; eredeti nagyítás, × 40). A cisztán belül cisztaszerű változásokat és belső vérzést figyeltek meg. A fal óriási sejtgranulációs szövetből és reagálóképes hiperoszteogenitásból állt. H&E, hematoxilin és eozin.

Szövettani vizsgálat (H&E, eredeti nagyítás × 100). A ciszta endoteciumja óriássejt-granulációs szövet volt, az exotecium pedig válaszképes csont. Az érzékeny csontszerű szövetet jóindulatú oszteoblasztok vették körül. Ezenkívül a cisztóz sejteket reszponzív hiperoszteogenitás vette körül, amelyek között szétszórt gyulladásos sejtek beszűrődése volt megfigyelhető. H&E, hematoxilin és eozin.

Vita

Az ABC-k jóindulatú, erősen vaszkuláris csontos elváltozások, amelyeket cisztás, vérrel töltött terek jellemeznek, vékony kerületű, kitágult csontok veszik körül. Az ABC pontos patogenezise nem tisztázott, bár olyan elméleteket írtak le, mint a poszttraumás boney-változás, a reaktív érrendszeri rendellenességek és a genetikai hajlam. Az ABC kialakulásának legelterjedtebb kórokozó mechanizmusa hipotetikus lokális keringési zavarokat tartalmaz, amelyek jelentősen megnövekedett vénás nyomáshoz, valamint kitágult és megnagyobbodott vaszkuláris elemek kialakulásához vezetnek az érintett csontban (3).

A fibrohistiocytoma egyfajta elsődleges jóindulatú csonttumor, amely fusiform fibroblasztokból áll, amelyekhez többmagvú oszteoklaszt-szerű óriássejtek, cisztózsejtek és krónikus gyulladásos sejtek beszivárgása társul. Valószínűleg intersticiális anyag vérzés és hemosiderin lerakódás is előfordulhat. Ez egy ritka csontdaganat, és a hajlam helye a medence. Férfi betegeknél gyakoribb (4).

Két elsődleges jóindulatú csonttumor együttes elváltozása meglehetősen ritka a klinikán (3). Diagnosztikai szempontból a fibrohistiocytoma és az ABC egyaránt széles körben összekeverhető más óriássejteket tartalmazó csontdaganatokkal (3). Az óriássejtes daganat (GCT) például mononukleáris sejtekből és oszteoklaszt-szerű, többmagú óriássejtekből áll, és potenciálisan lokálisan agresszív lehet. Szövettanilag a GCT homogén sztrómából áll, óriás és mononukleáris sejtekkel, amelyek egyenletesen vannak eloszlatva a tumorban. Az óriássejt-reparatív granuloma (GCRG) egy nem gyakori, jóindulatú, intraosseous reaktív elváltozás, amelynek esetében a roentgenográfiai és szövettani jellemzők átfedhetnek az ABC-kkel. A barna daganatok vagy a von Recklinghausen-kór jellemzően a hosszú csontok diafízisével jár. A barna daganatok előfordulása a krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek 1,5–1,7% -a. A barna daganatok, az ABC-k és a GCRG radiográfiai és szövettani jellemzői gyakran megkülönböztethetetlenek (3). A barna daganatokról azonban nemrégiben beszámoltak, hogy az ABC-vel és a GCRG-vel összehasonlítva az építészeti növekedési mintázat sokkal oblatáltabb. A hyperparathyreosis a szérum kalcium, foszfor és mellékpajzsmirigy hormon szintje alapján kizárható.

A telangiectaticus osteosarcoma elsősorban többszörösen kitágult, többkamrás kapszulaüregekből áll, amelyek vért tartalmaznak, a perifériás peremben pedig életképes, magas fokú szarkómás sejtek találhatók, ezek között a terek körül pedig a válaszfalak. Ezért az elváltozást széles körben összekeverik az ABC-kkel, radiológiailag és kórosan, és beszámoltak olyan telangiectaticus osteosarcomákról, amelyeket kezdetben ABC-ként kezeltek halálos kimenetelűek. E léziók radiológiai megkülönböztetése kihívást jelent (3). Azonban a noduláris életképes, jó minőségű szarkómás sejtek, amelyek osteoidot termelnek e cisztás terek körül, elhatárolódnak a kontrasztanyag beadását követően. Az elváltozás szilárd, vastag, göbös állapotot növelő szövetperemként jelenik meg, amely finom ásványi anyagot tartalmaz, ha röntgenfelvételekkel vagy CT-képekkel nézzük.

Összességében az ABC sokoldalú, többszörös vérrel töltött cisztás terekből áll, amelyeket vékony, barnásfehér területek választanak el, amelyek képviselhetik az ABC szilárd részét vagy egy primer elváltozást, ha vannak ilyenek. Szövettanilag az ABC vérrel töltött cisztás terekből áll, amelyeket rostos septák választanak el egymástól.

Az ABC kezelésének módszerei közé tartozik a különféle szerek reszekciója, kurettázása, embolizálása és intralesionális injekciója. A jelenlegi vizsgálatban egy mellkasi gerincfájdalommal rendelkező nőt mutatunk be, progresszív paresztéziákkal és az alsó végtagok izomgyengeségével. Ez az eset kiemeli az ABC fontosságának fontosságát a primer gerincdaganatok differenciáldiagnózisában. Ennek az elváltozásnak a differenciáldiagnosztikája kihívást jelenthet, különösen az osteoid osteoma, osteoblastoma, ABC, osteochondroma, neurofibroma, eozinofil granuloma, hemangioma és más óriássejtet tartalmazó csontdaganatok, köztük a GCT, a GCRG jelenlétének lehetőségét illetően., hyperparathyreosis és telangiectaticus osteosarcoma barna daganata. A gerincdaganatok értékelése alapos kórelőzmény-felmérést, fizikális vizsgálatot, képalkotást és esetenként laboratóriumi értékelést és biopsziát foglal magában, ha szükséges (1).

A radiográfiai morfológia, az elhelyezkedés és az ABC-vel és GCT-vel rendelkező betegek életkorának elemzésétől függően (5) a következő kritériumok nagy pozitív prediktív értékű ABC-t javasolnak: elhelyezkedés a diaphysisben és a tengelyben, Thakur NA korú beteg, Daniels AH, Schiller J, Valdes MA, Czerwein JK, Schiller A, Esmende S, Terek RM. A gerinc jóindulatú daganatai. J Am Acad Orthop Surg. 2012; 20: 715–724. [PubMed] [Google Tudós]