Az eruptív xanthoma szokatlan bemutatása

Muhammad Kashif

a pulmonalis és a kritikus ellátás orvoslásának osztálya

Hanesh Kumar

b Orvostudományi Tanszék, Bronx Libanon Kórház Központ, az Icahn Orvostudományi Egyetem munkatársa, a Sínai-hegyen, NY, USA.

Misbahuddin Khaja

a pulmonalis és a kritikus ellátás orvoslásának osztálya

Absztrakt

Háttér:

Az eruptív xantómák jóindulatú bőrelváltozások, amelyeket a lipidek dermiszben történő lokális lerakódása okoz. Az elváltozásokat általában a szérum trigliceridek magas szintje okozza, amelyek a kapillárisokon keresztül szivárognak, és a dermisben található makrofágok fagocitálják őket. A klinikai megnyilvánulás a tünetmentes bőrelváltozásoktól az intenzív viszketésig és a gyengédségig terjed.

Mód:

Bemutatunk egy középkorú férfit, akit cukorbeteg ketoacidosisban inzulinhiány miatt másodlagosan befogadtak. Megállapították, hogy bőrelváltozásai vannak, mint többféle kérges papula a végtagokon. További értékeléskor megemelkedett a szérum trigliceridszint. A bőrbiopszián diagnosztizálták az eruptív xantómákat, és a lipidcsökkentőkkel történő kezelés megkezdése után a bőrelváltozásai fokozatosan alábbhagyottak.

Következtetés:

Az eruptív xantómák megjelenése a súlyos szövődmények megjelenését jelentheti. Az ilyen bőrkiütések gyors felismerése indokolt a halálos kimenetelű állapotok, például a koszorúér-betegség és a hasnyálmirigy-gyulladás kialakulásának megelőzése érdekében.

1. Bemutatkozás

A bőr megnyilvánulásai gyakran a szisztémás betegség korai figyelmeztető jelei. A gyakorlóknak ismerniük kell az orvosi állapotok gyakori dermatológiai tüneteit, hogy időben felismerjék és terápiával felismerjék az ilyen tüneteket és megelőzzék a szövődményeket. Az eruptív xantómák jóindulatú bőrelváltozások, amelyeket a lipidek dermiszben történő lokális lerakódása okoz, amelyeket általában a szérum trigliceridszintek emelkedése és a kontrollálatlan cukorbetegség okoz. A xantómák a szisztémás rendellenességek korai megnyilvánulásaként és nem ritkán egyedüli megnyilvánulásként jelentkezhetnek. Az alapbetegség korai felismerése és kezelése csökkenti a morbiditást és a mortalitást. Bemutatunk egy olyan beteget, akinek a végtagokon több sárgás, eritemás papulája van, ami eruptív xantómákra utal, kórházunkba került cukorbeteg ketoacidózisban.

2. Esetbemutatás

bemutatása

A páciens bal könyöke bemutatásakor változó méretű (5–7 mm) bőr színű vagy sárgás, nonfollikuláris papulák láthatók.

Asztal 1

Eruptív xantoma (H&E, alacsony nagyítás). A szakasz bemutatja az epidermist és a dermist, amely kollagén kötegekkel elválasztva tartalmazza a xantoma sejtek lapjait.

A páciens bal könyöke a 3 hónapos követés során a bőrelváltozások teljes feloldódását mutatja.

3. Megbeszélés

A xantómák zsíros lerakódások a bőrben, és 5 különböző formát írtak le, ideértve az eruptív xanthomákat, a gumós/tendinosus xanthomákat, a lapos xanthomákat, a verrucosus xanthomákat és a xanthelasmákat. [1]

Az eruptív xanthoma leggyakrabban a végtagok, a fenék és a hát nyújtó felületeit foglalja magában. [2] A betegség az extrém hipertrigliceridémia jellegzetes megnyilvánulása. [3] A különböző típusú xantómák prevalenciájáról nincsenek pontos epidemiológiai adatok, a súlyos hipertrigliceridémiában szenvedő betegek 10% -ában retrospektíven jelentenek eruptív xantómákat. [4]

A xantomatos elváltozások a koleszterin, a trigliceridek és a foszfolipidek makrofágok általi felvétele és tárolása („habsejtek” képződése) következményei, amelyek később a dermisben lerakódnak. A bőr biopsziája gyulladásos sejteket és lipidek extracelluláris lerakódását tárja fel a kollagén rostok között. A papilláris és a felső retikuláris dermisben az érintett betegeknél tipikusan a histiocyták göbös infiltrátuma van bőséges, finoman vakuolizált citoplazmával, amely lipidezett makrofágokra, az úgynevezett habsejtekre utal. Van egy kísérő enyhe perivaszkuláris és limfocita infiltrátum. [9]

Az eruptív xantómák megjelenésének a súlyos hipertrigliceridémia értékeléséhez kell vezetnie, különösen újonnan diagnosztizált vagy rosszul kontrollált diabetes mellitusban szenvedő betegeknél. Az akut hasnyálmirigy-gyulladás és a koszorúér-betegség fokozott kockázata jelentkezik, ha az állapotot nem ismerik fel. A megfelelő kezelés magában foglalja az alapul szolgáló hiperlipidémia szigorú diétás terápiával és HMG-CoA reduktáz inhibitorokkal történő szabályozását. [12] A súlycsökkentés és a szénhidrátbevitel korlátozása hasznos lehet az inzulinrezisztenciával összefüggő esetekben. Amint a lipidszint normalizálódik, tipikusan a bőrelváltozások fokozatos feloldódása figyelhető meg. Azokban az esetekben, amikor az orvosi kezelés nem oldja meg az elváltozásokat, a műtét, a lézer vagy a kriosebészet műtéti alternatívát jelent.

4. Következtetés

Az eruptív xanthoma megjelenése a súlyos hipertrigliceridémiával kapcsolatos súlyos szövődmények megjelenését jelentheti. Az eruptív xantómák gyors felismerése és a hipertrigliceridémiával, az újonnan diagnosztizált vagy dekompenzált cukorbetegséggel való összefüggésének tudatosítása segíthet csökkenteni az esetleges késést az orvos által észlelt beteg és a súlyos betegség kezelésének megkezdése között.

Lábjegyzetek

Rövidítés: VLDL = nagyon alacsony sűrűségű lipoprotein.

Tájékozott beleegyezés: A betegtől írásos beleegyezést kaptunk az esetjelentés és a hozzá tartozó képek közzétételéhez.

A szerzőknek nincs finanszírozásuk és összeférhetetlenségük.