Florid rachita, amely hosszan tartó szoptatással jár, D-vitamin pótlás nélkül

M Z Mughal

a Szent Mária Kórház, Central Manchester Healthcare Trust, Manchester M13 0JH, b Alexandra Practice, Manchester M16 8NG, c Egyetemi Orvostudományi Tanszék, Manchester Royal Infirmary, Manchester M13 9WL

H Szaláma

T Greenaway

I Laing

E B Mawer

Úgy tűnik, hogy a D-vitamin-hiány okozta angolkór előfordulása, amely egykor a brit ázsiai gyermekek körében általános egészségügyi probléma volt, csökkent az elmúlt évtizedben. 1 Hat, floridos ricsa esetet írunk le 10–28 hónapos csecsemőknél, akiket 1995 és 1997 között a helyi háziorvosok utaltak gyermekorvosi egységünkhöz. Mindannyian az Egyesült Királyságban születtek, akik vagy posztgraduális hallgatók, vagy nemrégiben bevándorlók voltak. Az összes gyermeket hosszabb ideig szoptatták D-vitamin pótlás nélkül. Ezen csecsemők anyái terhesség vagy szoptatás alatt nem kaptak D-vitamin-kiegészítőket.

Esettanulmányok

Asztal 1

Az angolkór eseteinek jellemzői

Sz. Származási ország Anyai D-vitamin metabolitok SexAge (hónap) A szoptatás időtartama (hónap) Kalcium (mmol/l) (2,15-2,65) Foszfor (mmol/l) (1,3-2,5) Lúgos foszfatáz (NE/l) (230-700) Parathormon hormon pg/ml (10-60) 25 (OH) D (ng/ml) (5-30) 1,25 (OH) 2D (pg/ml) (20-50) 25 (OH) D (ng/ml) (5- 30) 1,25 (OH) 2D (pg/ml) (20-50)

1	Palesztina *	Férfi	21	21	1.70	0,85	4481	319	4.3	23	2.4	43
2	Gambia	Női	10.	10.	2.17	0,76	3889	209	7.5	85	14.5	47
3	Líbia	Női	20	12.	1.41	0,89	1518	283	1.4	35	4.7	40
4	Szaud-Arábia *	Női	15	15	2.17	0,53	1518	161	4.4	48	Megtagadva	Megtagadva
5.	Irán *	Női	28.	24.	2.18	0,71	1402	168	5.6	42	3.2	38
6.	Anya, algériai; apa, líbiai	Nő †	16.	16.	2.18	0,35	3773	495	4.6	75	2.8	44.

Minden csecsemő teljes időtartamban az Egyesült Királyságban született. Anyjuk terhesség alatt vagy csecsemőjük szoptatása alatt nem kaptak D-vitamin-kiegészítőket. A betegek egyike sem kapott kiegészítő D-vitamint születése után. A kisgyermekek ötből négynek, akik beleegyeztek a biokémiai vizsgálatokba, hiányzott a D-vitamin, alacsony a szérum 25-hidroxi-kolekalciferol-koncentrációja (táblázat (1. táblázat). 1). Ez a négy anya mind gyakorló muzulmán volt, akik rejtőzködő ruhát viseltek, amikor kórházba jártak. A további vizsgálatok során kiderült, hogy háromuknak nem specifikus fájdalmai vannak a lábukban.

Vita

A D-vitamin-hiány következtében fellépő angolkór a növekvő gyermekek rendellenessége, amelyben az újonnan kialakult csontmátrix nem mineralizálódik. Az emberekben a D-vitamin fő forrása a bőr 7-dehidrokoleszterinjének kolekalciferollá (D3-vitamin) való átalakulásával jön létre, a nap ultraibolya B sugárzásának kitéve. Ez a bőrszintézis sérül a fokozott bőrpigmentációjú embereknél 2, valamint azoknál, akik rejtőzködő ruhát viselnek vagy vallási és kulturális okokból főleg beltéri életet élnek.

A környezeti tényezők, amelyek csökkentik az antirachitikus ultraibolya B sugárzás (290-310 nm) behatolását a légkörbe, magukban foglalják a felhős eget, a szennyezést és az északi szélességeken való tartózkodást, ahol a nap túl alacsony az égen a téli hónapokban. Ilyen körülmények között, ha a bőr nem elégséges a napfénynek, az étrendi és kiegészítő D-vitamin-források fontosak a gyermekek rachitájának és a felnőttek osteomalaciájának megelőzésében.

A szubklinikai D-vitamin-hiányban szenvedő anyáktól született csecsemőknél csökkent a köldökzsinór vérében a 25-hidroxi-kolekalciferol koncentrációja. 3 Az anyatej hosszan tartó fogyasztása további kockázati tényező a D-vitamin-hiány kialakulásában, mivel az emberi tej literenként csak körülbelül 1 μg D-vitamint tartalmaz, a koncentrációk az anyai D-vitamin státusától függően változnak. 4 Tehát kizárólag szoptatott csecsemők, akiknek nincs elegendő ultraibolya B sugárzás, napi 750-1000 ml anyatejet fogyasztva, nem kapnák meg az angolkór megelőzéséhez szükséges napi 7-8,5 μg D-vitamint. 5 Szaúd-Arábiában, annak ellenére, hogy egész évben sok a napsütés, D-vitamin-hiányos rachitáról számoltak be a csecsemőknél a hosszan tartó szoptatás és a napsütés önkéntes elkerülése miatt. 6.

Így a betegeink D-vitaminhiánya valószínűleg több tényező kombinációjából származik, beleértve az anyai D-vitamin-hiányt, amely a terhesség alatt a D-vitamin anyai és magzati transzferjének csökkenéséhez vezet, a D-vitamin-hiányban szenvedő anyák hosszan tartó szoptatását, az Egyesült Királyságban való tartózkodást (Manchester földrajzi szélesség az Egyenlítőtől északra 53 °), és valószínűleg csökkent a napsugárzás a nyári hónapokban. Ennél is fontosabb, hogy az angolkórral küzdő csecsemők és anyjuk nem kaptak D-vitamin-kiegészítőket. Az élelmezéspolitikai bizottság orvosi ajánlásait a D-vitamin bevitelről 3 éves korig a 2. táblázat tartalmazza. 5 A bizottság azt is javasolja, hogy ösztönözzék a D-vitamin-hiány kockázatának kitett gyermekeket az étrend-kiegészítők szedésére az első öt évben, és hogy minden várandós és szoptató anya kapjon napi 10 μg D-vitamint. 5.

2. táblázat

Referencia tápanyag-bevitel a D-vitaminhoz 3 év alatti gyermekeknél 5

Korcsoport D-vitamin (μg/nap)

0-6 hónap	8.5
7-12 hónap	7
1-3 év	7

Történelmileg az angolkór a szegénységhez társult, de klinikai D-vitamin-hiány három viszonylag tehetős és jól képzett tengerentúli posztgraduális hallgató csecsemőiben és házastársaiban fordult elő. A D-vitamin-kiegészítési politika végrehajtásának önelégültsége véleményünk szerint hozzájárult egy teljesen megelőzhető állapot helyi újjáéledéséhez. Eseteink újra hangsúlyozzák a D-vitamin-kiegészítők fontosságát a növekvő gyermekek, valamint a terhes és szoptató nők számára, amikor a napsugárzásnak való kitettségük korlátozott, függetlenül társadalmi-gazdasági helyzetüktől.

A térd röntgenfelvétele az 1. esetben generalizált osteopeniát, a metafizisek kiszélesedését, köpölyözését és kopását mutatja

Köszönetnyilvánítás

Köszönjük Dr. Rimmernek és S Russellnek a radiológiai vizsgálatokat, valamint Dr. Kapoornak, P Harris-nek és A Maw-nak három beteg beutalását.