A kisagy atrófiája hozzájárulhat az FTD kognitív károsodásához

kapcsolódó cikkek

A kognitív károsodás korai azonosítását biztosító biomarkerek folyamatos keresése

A CSF Aß/tau profilok értéke szubjektív és enyhe kognitív károsodásban

Az élet későbbi szakaszaiban bekövetkező nagyobb fogyás az enyhe kognitív károsodás fokozott kockázatával jár

Kapcsolódó termékek

Autoimmun Cerebellar Ataxia - Válaszok a kezelésre

Ambuláns autonóm tesztelés a többszörös rendszer atrófiájában és a Parkinson-kórban

A depresszió relapszusának megelőzése: antidepresszánsok vagy mindfulness alapú kognitív terápia?

Kulcsszavak

sorvadás

kisagy

Adjunktus idegtudomány és neurológia, Feil Családi Agy- és Elmekutató Intézet, Neurológiai Tanszék, Weill Cornell Orvosi Főiskola

Dr. Ishii nem számolt be e tanulmányi terület szempontjából releváns pénzügyi kapcsolatokról.

SZINOPSZIS: Ebben a keresztmetszeti vizsgálatban a kutatók azonosították a kisagy atrófiájának különféle mintáit és annak összefüggését a kognitív diszfunkcióval a frontotemporális dementia szindrómákban.

FORRÁS: Chen Y, Kumfor F, Landin-Romero R és munkatársai. Cerebellaris atrophia és hozzájárulása a megismeréshez frontotemporalis demenciákban. Ann Neurol 2018; 84: 98-109.

A frontotemporális dementiák (FTD-k) neurodegeneratív rendellenességek, amelyek három elsődleges klinikai szindrómából állnak: viselkedési variáns (bvFTD), szemantikus dementia (SD) és primer progresszív nonfluent afázia (PNFA). A bvFTD-t a személyiség és a viselkedés változásai jellemzik, míg az SD és a PNFA elsősorban a nyelvet érinti. Az FTD-k jelentős atrófiához vezetnek a frontális és temporális lebenyben; azonban más agyi régiókban, ideértve a kisagyat is, sorvadásról számoltak be. A kisagy jól ismert a motoros koordinációban és a tervezésben betöltött szerepéről, de a felhalmozott bizonyítékok arra utalnak, hogy a kisagy is részt vehet a megismerésben. Ezért Chen és mtsai arra törekedtek, hogy megállapítsák a cerebelláris szürkeállomány integritásának változásait a bvFTD, SD és PNFA alanyokban, és meghatározzák a cerebellaris atrophia összefüggését a fő kognitív doménekkel.

A vizsgálat résztvevői között FTD (45 bvFTD, 29 SD és 23 PNFA) volt diagnosztizálva az ausztráliai Sydney-i Frontotemporal Dementia Research klinikáról. A kontroll alanyok között 35 életkor, nem és iskolai végzettségnek megfelelő egészséges idősebb volt, ismert pszichiátriai vagy neurodegeneratív rendellenességek vagy az FTD genetikai mutációi nélkül. Minden résztvevő átfogó tesztelésen esett át a fő kognitív területeken (figyelem és feldolgozási sebesség, munkamemória, nyelv-motor, nyelv-szemantika, vizuális térbeli funkció, epizodikus memória, végrehajtó funkció és érzelmi feldolgozás). A kutatók teljes agy 3T MRI-t kaptak, és háromdimenziós T1-súlyozott szekvenciákat elemeztek voxel-alapú morfometriával (VBM). Megtalálták a kisagy szürkeállományának átlagos intenzitási értékeit is, amelyek ezután korreláltak a kognitív teljesítménnyel a fő kognitív területeken.

Valamennyi vizsgálati alany esetében nem volt különbség a demográfiai jellemzőkben, kivéve a betegség időtartamát, az SD betegeknél hosszabb időtartam volt, mint a bvFTD vagy a PNFA. Az általános kognitív tesztelés során a várakozásoknak megfelelően az FTD-betegek rosszabb eredményt értek el, mint a kontrollok, az SD-betegek rosszabbul teljesítettek, mint a bvFTD és a PNFA. A betegség súlyossága a Frontotemporal Dementia skála alapján a bvFTD-ben volt a legrosszabb az SD és PNFA csoportokhoz képest. A neuropszichológiai tesztek feltárták az FTD-szindrómák esetében várható tipikus mintázatokat, a bvFTD a nyelv-motor kivételével minden intézkedésben károsodott. Az SD csoportnak csökkent a figyelem és a feldolgozás sebessége, a munkamemória, a nyelv-szemantika és az érzelmek feldolgozása. A PNFA csoportot a figyelem és a feldolgozás sebessége, a munkamemória, a nyelvmotor és a végrehajtó funkció károsította.

Az egész agy MRI-jének VBM-elemzése feltárta az egyes FTD-szindrómákra jellemző tipikus kanonikus atrófia-mintákat. A bvFTD-ben széles körű kétoldali intenzitáscsökkenés volt elsősorban a frontális és temporális lebenyekben. SD-ben a jobbnál jobb bal oldali temporális lebeny sorvadása volt. A PNFA-ban a balnál jobbnál jobb alsó frontoinsularis régió atrófiája volt. Mindhárom FTD szindróma a kisagy szürkeállományának intenzitását mutatta a kontrollokhoz képest. Az egyes FTD-szindrómák külön-külön történő összehasonlításakor specifikus atrófia-mintákat figyeltünk meg. A bvFTD-ben széles körű kétoldalú intenzitáscsökkenés volt tapasztalható a legtöbb lebeny és a vermis részvételével. SD-ben több fokális változás volt kétoldalúan a VI, Crus I és Crus II lobulákban. A PNFA-ban bilaterálisan szignifikáns intenzitáscsökkenést találtak a Crus I, a Crus II és a VIIb lebenyekben, valamint a jobb oldali VI. Valamennyi FTD-beteg esetében átfedő atrófia volt a Crus I, a Crus II és a lobule VI kétoldalúan.

Érdekes módon jelentős összefüggések voltak a kisagy atrófiája és a kognitív pontszámok között, amelyek az FTD-szindrómák között egyértelmű mintázatot mutattak. A bvFTD és a kontrollok összehasonlításakor a figyelem és a feldolgozási sebesség, valamint a munkamemória összefüggésben volt a kisagy atrófiájával, míg a teljes térbeli funkció és a nyelv-motor korrelált a kisagy sorvadásával SD-ben, illetve PNFA-ban. Amikor az összes résztvevőt bevonták az elemzésbe, kiderült, hogy a munkamemória jelentősen korrelál a jobb kisagyi lobulussal VI, a Crus I és a Crus II.