A kobalamin anyai étrendhiányával összefüggő gyermekek neurológiai károsodása --- Georgia, 2001

2001 folyamán két gyermeknél diagnosztizáltak kobalamin (B 12 -vitamin) hiányból eredő neurológiai károsodást Grúziában. A gyerekeket anyák szoptatták, akik vegetáriánus étrendet követtek *. Ez a jelentés összefoglalja a két esetet, és útmutatást nyújt az egészségügyi szolgáltatók számára a kobalaminhiány azonosításáról és megelőzéséről a vegetáriánus anyák szoptatott csecsemői körében.

anyai

1. eset

2001 augusztusában egy 15 hónapos lányt letargia és boldogulás hiánya miatt kórházba szállítottak. Teljes hosszan tartó terhesség után született, amelyet hosszan tartó hányinger és hányás bonyolított. 8 hónapig szoptatták, de az elfogyasztott anyatej mennyisége (kizárólagossága) más ételekhez képest nem volt ismert. Anyja beszámolt arról, hogy az előző 7 évben vegán étrendet követett, és táplálék- és vitamin-kiegészítőket szedett. A kiegészítők kobalamin-tartalma nem volt ismert. Amikor a gyermek körülbelül 8 hónapos volt, ökológiai teljes kiőrlésű gabonaféléket és gyümölcsös turmixokat vezettek be, de rossz étvágya volt, és rendszeresen hányt. Szülei aggódni kezdtek növekedése és fejlődése miatt, és egy gyermekorvos 15 hónapos korában értékelte. A gyermekorvos a boldogulás sikertelenségét, a fejlődés késleltetését és a súlyos macrocytás vérszegénységet diagnosztizálta. A gyermeket kórházba szállították, és kobalaminhiányt diagnosztizáltak (a vizelet metilmalonsav markáns emelkedése [nem számszerűsítve]; szérum B 12: 100 pg/ml [normál tartomány: 210–911 pg/ml]) (1. táblázat).

A gyermek kiegészítő ételt kapott szájon át és nasogastricus csövön keresztül. 3 nap alatt 2 mg cianokobalamint és 3 mg hidroxokobalamint is kapott intramuszkulárisan (IM). Három nappal később részleges komplex rohamai voltak, amelyek görcsoldók nélkül megálltak. Az agyi MRI globális agyi atrófiát jelzett. Az anyát 1 mg kobalamin IM-mel kezeltük.

16 hónapos korában a gyermeket egy genetikai klinikán látták, hogy megszüntesse neurológiai hiányának lehetséges genetikai okait. 28 hónapos korában fejlődési képességei a finom motoros képességek 9 hónapjától a durva motoros képességek 18 hónapig terjedtek. Kifejező nyelve 10 hónapos volt, és fogékony nyelve 12 hónapos volt. 32 hónaposan fejlõdött a fejlõdésben, de továbbra is késõbb voltak a fejlesztésben, különösen a beszédben és a nyelvben. Naponta felírták a nyelv alatti kobalamin-kiegészítőket.

2. eset

Miután a kobalamin-hiány diagnosztizálását a genetikai klinikán megerősítették (a vizelet-metilmalonsav mérsékelt csúcsa [nincs meghatározva]; szérum B 12: 149 pg/ml) (1. táblázat), a gyermeket 1 mg hidroxokobalamin IM-vel kezelték (2 hét egymástól) és napi 1 mg nyelv alatti dózis. Az anyát napi 1 mg orális kobalaminnal is kezelték. A genetikai klinika látogatásakor a gyermeknek nem voltak őszinte neurológiai jelei, de késett a beszéd. A motoros képességek felzárkóztatásának fejlődését tapasztalta, és befejezte a fizikoterápiát, de folytatta a beszédet, a nyelvet és a foglalkozási terápiákat. Körülbelül 6 hónappal a kezelés megkezdése után a gyermek enyhe beszéd- és finommotorikus késést mutatott, de korának megfelelő durva motorikus képességekkel rendelkezett. A szülők arról számoltak be, hogy a gyermeknek minden második nap 1 mg kobalamin alatti nyelvi készítményt adtak be.

Jelentette: R Muhammad, MD, P Fernhoff, MD, Gyermekgyógyászati ​​Tanszék, Emory Univ, Atlanta, Georgia. S Rasmussen, orvos, születési rendellenességek és fejlődési zavarok div; B Bowman, PhD, Div of Diabetes Translation; K Scanlon, PhD, L Grummer-Strawn, PhD, L Kettel Khan, PhD, táplálkozási és fizikai aktivitás div., Krónikus Betegségmegelőzési és Egészségfejlesztési Országos Központ; M Jefferds, PhD, EIS-tiszt, CDC.

Szerkesztői megjegyzés:

A kobalaminhiány leggyakoribb oka csecsemőknél és kisgyermekeknél az anyai táplálékhiány (2), amely általában a 4–8 hónapos szoptatott csecsemőknél jelentkezik (3). Ezt a hiányt a nem specifikus tünetek miatt nehéz diagnosztizálni (4). A jelentésben leírt két gyermek kobalaminhiányos volt, és az alultápláltság több tünetét mutatta ki, különösen a növekedési kudarcot. A kobalamin-hiány kezelését követően mindkét gyermeknél jelentős javulás mutatkozott a kobalamin-állapotban és a fejlődésben. Bizonyos esetekben irreverzibilis neurológiai károsodás következik be a hosszan tartó kobalaminhiány miatt, de a fogyatékosság mértéke és mértéke a hiány súlyosságától és időtartamától függ (4). A kobalaminhiányos gyermekeknél korábban beszámoltak a kezelés utáni rohamokról, bár nem ismertek, hogy ezek másodlagosak-e a kezelés vagy az alapbetegség szempontjából (5).

A kobalaminhiány előfordulása nem ismert a 12 éves gyermekek számára, és szintén hasznos indikátor (2,4,6). A makrocita anaemia és más hematológiai indexek nem megfelelő szűrővizsgálati eszközök (4).

Az egészségügyi szolgáltatóknak éberen figyelniük kell a kobalaminhiány lehetőségére a vegetáriánus anyák szoptatott gyermekeiben. A potenciális kobalaminhiányt bele kell foglalni a differenciáldiagnózisba, amikor olyan vegetáriánus anyák kisgyermekeit értékeljük, akiknek a kobalaminhiánynak megfelelő tünetei vannak, beleértve a boldogulás sikertelenségét, a fejlődés késleltetését, a neurológiai/pszichiátriai megnyilvánulásokat és a hematológiai rendellenességeket (4).

Azoknak az egészségügyi szolgáltatóknak, akik a szülést megelőző, a szülés előtti és a szülés utáni időszakban gondozzák az anyákat, valamint kisgyermekeiket, kérdezniük kell a terhes és szoptató anyákat étrendjükről, hogy azonosítsák vegetáriánusokat. Terhes és szoptató nőknek kobalaminban gazdag ételeket kell fogyasztaniuk, vagy napi kiegészítést kell bevenniük, amely legalább az ajánlott étrendi kobalamin-bevitelt tartalmazza (2. táblázat). Azok számára, akik nem fogyasztanak vagy nagyon korlátozott mennyiségű állati eredetű ételt vagy ismert kobalamin-forrást fogyasztanak, kobalamin-értékelést javasolnak. Ha a szoptató anyák kobalaminhiányosak, akkor csecsemőiket meg kell vizsgálni a kobalaminhiány szempontjából, és megfelelő módon kell kezelni.

Hivatkozások

* A vegetáriánus étrend változó. Például a vegán étrend általában nem tartalmaz állati eredetű ételeket, míg a lakto-ovovegetariánus étrend tejtermékeket és tojásokat tartalmaz. Ebben a jelentésben a "vegetáriánus" kifejezés minden olyan étrendre utal, amely korlátozza az állati eredetű ételeket.

Asztal 1

A kereskedelmi nevek és a kereskedelmi források használata kizárólag azonosításra szolgál, és nem jelenti az Egyesült Államok Egészségügyi és Humán Szolgáltatási Minisztériumának jóváhagyását. Az interneten a CDC-n kívüli webhelyekre történő hivatkozásokat szolgáltatásként nyújtjuk MMWR olvasók, és nem jelentik vagy utalnak e szervezetek vagy programjaik CDC vagy az Egyesült Államok Egészségügyi és Humán Szolgáltatási Minisztériuma általi jóváhagyására. A CDC nem felelős az ezeken a webhelyeken található oldalak tartalmáért. Az URL-címek fel vannak sorolva a MMWR a megjelenés napján aktuálisak voltak.

Jogi nyilatkozat A cikkek összes MMWR HTML-változata elektronikus konvertálás az ASCII szövegből HTML-be. Ez a konverzió karakterfordítási vagy formázási hibákat eredményezhetett a HTML-verzióban. A felhasználóknak nem szabad támaszkodniuk erre a HTML dokumentumra, de a hivatalos szöveg, ábrák és táblázatok számára az elektronikus PDF-verzióra és/vagy az eredeti MMWR-papírra kell hivatkozniuk. E kérdés eredeti példányát a Dokumentumok Felügyelőjétől szerezheti be, Washington Kormányzati Nyomtatási Hivatal (Washington Government, GPO), 20402-9371; telefon: (202) 512-1800. Az aktuális árakért forduljon a GPO-hoz.

** A formázási hibákkal kapcsolatos kérdéseket vagy üzeneteket az [email protected] címre kell címezni.



Morbiditás és mortalitás heti jelentés
Betegségmegelőzési és Megelőzési Központok
1600 Clifton Rd, MailStop E-90, Atlanta, GA 30333, USA