A kollagén vastagbélgyulladás alakulása súlyos és kiterjedt fekélyes vastagbélgyulladássá

Hugh J Freeman

1 Gasztroenterológiai osztály, Orvostudományi Tanszék, British Columbia Egyetem, Vancouver, British Columbia

Ken W Berean

2 Patológiai Tanszék, University of British Columbia, Vancouver, British Columbia

Michael Nimmo

2 Patológiai Tanszék, University of British Columbia, Vancouver, British Columbia

Absztrakt

A kollagén vastagbélgyulladás a vastagbél gyulladásos nyálkahártya-rendellenessége, amelynek jellegzetes hisztopatológiai jellemzői vannak, beleértve a megvastagodott subepitheliális kollagén réteget. A klinikai lefolyás általában jóindulatú, de súlyos szövődmények, köztük halál is előfordulhatnak. Jelen jelentésben egy vizes hasmenésben és kollagénes vastagbélgyulladásban szenvedő 69 éves nőnél véres hasmenés alakult ki, amely nem volt megfelelő a kezelési gyógyszerekre, beleértve a kortikoszteroidokat és az azatioprint. Az endoszkópos és a hisztopatológiai vizsgálatok fokális neutrofil gyulladásos folyamatot mutattak ki, amely a vastagbélgyulladás diffúz és kiterjedt formájává fejlődött, és végül teljes proctocolectomiát igényelt. A reszektált vastagbél gondos szövettani áttekintése nem mutatott fennmaradó kollagén vastagbélgyulladást. Ezek a megállapítások fontos igényt mutatnak a kollagén colitisben szenvedő betegek folyamatos hosszú távú nyomon követésére, mivel egymásra helyezhető és súlyos vastagbél-szövődmények léphetnek fel, ideértve a gyógyszerekkel szemben ellenálló súlyos és kiterjedt pancolitis-t, amely teljes proktokolektómiát tesz szükségessé.

Önéletrajz

La colite collagénique est un trouble inflammatoire de la muqueuse du côlon aux caractéristiques histopathologiques particulières, y compris un épaississement de la couche de collagène sous-épithélial. D’ordinaire, l’évolution clinique est bénigne, mais de graves komplikációk, y compris la mort, peuvent survenir. Dans le présent rapport, une femme de 69 ans atteinte de diareheé aqueuse et de colite collagénique a développé une Hasmenés sanglante réfractaire aux médicaments, y compris les corticoïdes et l’azathriopine. Les études endoscopiques et histopathologiques ont révélé un processus inflammatoire neutrofil focal qui a évolué vers une forme de colite diffuse et étendue, laquelle a fini par exiger une proctocolectomie totale. Une a histologique attentive du côlon réséqué n’a révélé aucune trace de colite collagénique persistante elemzését elemzi. Ces megfigyelések soulignent l’importance d’assurer un suivi prolongé continu des betegek atteints de colite collagénique en raison du risque concomportant de komplikációk coliques graves, y compris une pancolite grave et étendue réfractaire aux médicaments et exigeant une proctocolectomie total.

A kollagén vastagbélgyulladás a vastagbél gyulladásos nyálkahártya-rendellenessége, amelynek jellegzetes hisztopatológiai jellemzői vannak, beleértve a megvastagodott szubepiteliális kollagén réteget (1). A kollagénes vastagbélgyulladást leggyakrabban középkorú és idős nőknél észlelik, általában vizes és nem véres hasmenéssel. Egyes egyéneknél a betegség magában foglalhatja a gyomrot és a vékonybelet is (2,3). Végül, intim kapcsolat van a kollagén colitis és a lisztérzékenység között (4,5).

Leggyakrabban a klinikai lefolyás jóindulatúnak tűnik (6,7). Ugyanakkor súlyos vastagbél-szövődményekről, köztük halálról is beszámoltak (8), bár ezek ritkák. Egyéb szövődmények közé tartozik a spontán peritonitis a vastagbél falának szabad perforációjával (9), a submucosalis disszekció (10) és a vastagbél „törése”, nyilvánvalóan endoszkópos műszerezés során (11). A vastagbél karcinóma szintén megnehezítheti a kollagén vastagbélgyulladás klinikai lefolyását (12,13), míg egyes esettanulmányokban limfómát és karcinoid tumorokat is megfigyeltek (14–16). A közelmúltban a vékonybelet és a vastagbelet érintő kollagén gyulladásos betegség paraneoplasztikus formája teljesen megszűnt egy invazív vastagbélrák reszekcióját követően (17). Ez a jelentés a kollagén vastagbélgyulladás egy másik súlyos vastagbél-szövődményét dokumentálja, nevezetesen a súlyos és kiterjedt fekélyes vastagbélgyulladás kialakulását.

ESETBEMUTATÁS

Egy 69 éves nőt először 2003 júniusában értékeltek, öt hetes vizes hasmenés miatt, amely naponta háromszor-négyszer fordult elő. A székletkultúrák és a parazita vizsgálatok negatívak voltak. A hemogram eredményei normálisak voltak, 134 g/l hemoglobinszintet, 9600/mm 3 fehérvérsejtszámot és 252 000/mm 3 vérlemezkeszámot mutattak. Az ülepedési sebesség (3 mm/h), a rugalmas sigmoidoszkópia és a rektális biopszia normális volt. Mivel a hasmenés súlyosabbá vált (akár napi tízszeres), endoszkópos vizsgálatokat végeztek. A felső gyomor-bél traktus vizsgálata normális, a gyomor és a nyombél nyálkahártya biopsziája normális volt. A kolonoszkópos értékelés enyhén eritemás, de nem törhető nyálkahártyát mutatott (1A. Ábra), míg a biopsziák kollagén vastagbélgyulladást mutattak (1B. Ábra).

A A 2003 júniusában elvégzett kezdeti kolonoszkópia gyakorlatilag normális vastagbél nyálkahártyát mutat, halvány érrendszerrel. B A vastagbél biopsziája kollagén vastagbélgyulladást mutat, jelentősen megvastagodott subepithelialis kollagénréteggel (nyilak), megnövekedett intraepithelialis limfociták számával és az epitheliális réteg jellegzetes elválasztásával az alapul szolgáló stromától (a fénykép jobb oldala). Hematoxilin- és eozinfolt, eredeti nagyítás × 200

A hasmenés a következő hónapban megszűnt, de 2004 áprilisában megismétlődött. Ez 5-amino-szaliciláttal (5-ASA) (Asacol, Procter & Gamble Pharmaceuticals Canada Inc.) naponta kétszer 800 mg-os kezeléshez vezetett, majd budesonid által szabályozott ileális felszabadulást adtak hozzá. (Entocort 2, AstraZeneca Canada Inc.) 3 mg naponta kétszer. Mivel a hasmenése alábbhagyott, a budezonidot 2004 augusztusáig abbahagyták. 2004 decemberében a hasmenés kiújult. További székletkultúrák negatívak voltak. A kolonoszkópia az egész vastagbélben mutatta a nyálkahártya hiperémiáját (2A. Ábra). A nyálkahártya nem volt törékeny, fekély vagy váladék nem volt jelen. A biopsziák több kriptán belül fokális neutrofil infiltrációt mutattak, megnövekedett chonikus gyulladásos sejtekkel együtt a lamina propriában (2B. Ábra). A szubepiteliális kollagénréteg vastagsága azonban már nem nőtt, és nem volt intraepitheliális limfocitózis. Az 5-ASA másik kúráját budesonid által vezérelt ileális felszabadulás mellett adtuk, és a hasmenés ismét megszűnt.

A A 2004 áprilisában elvégzett kolonoszkópia diffúzan gyulladt vastagbél nyálkahártyát mutatott, és elváltozott az érrendszer. B A vastagbél biopsziája a neutrofilek fokális infiltrációját mutatja néhány kriptán belül (nyilak). Nincs bizonyíték a subepithelialis kollagénréteg megvastagodására vagy az intraepithelialis lymphocytosisra. A kripta architektúrája jól karbantartott. Hematoxilin- és eozinfolt, eredeti nagyítás × 200

2005 márciusában először észlelték a véres hasmenést. Alhasi fájdalmat, a széklet gyakoriságának akár napi 10-szeres növekedését és 10 kg-os fogyást figyeltek meg. A székletkultúrák, a parazita vizsgálatok és a toxinvizsgálatok negatívak voltak. A kolonoszkópia most kiterjedt és diffúz gyulladásos megbetegedést mutatott, nyálkahártya-törmelékkel és váladékkal, amely jellemző a fekélyes vastagbélgyulladás kiterjedt nyálkahártya-bevonására (3A. Ábra). A biopsziák súlyos fekélyes vastagbélgyulladás változásait mutatták, de nem mutattak fennmaradó kollagén kolitist (3B. Ábra).

A A 2005 novemberében elvégzett kolonoszkópia diffúzan gyulladt, duzzadt és törékeny vastagbél nyálkahártyát mutat. B A vastagbél biopsziája a fekélyes vastagbélgyulladás jellegzetességeit mutatja be, a kevert gyulladásos sejtek beszivárognak a lamina proprián belül, a kriptarendszer jelentős torzulása és a kriptatályog kialakulása (nyilak). Sűrűsödött subepithelialis kollagénréteg nem volt jelen, és intraepithelialis limfocitózis nem volt. Hematoxilin- és eozinfolt, eredeti nagyítás × 200

A következő nyolc hónapban tünetei súlyosbodtak az 5-ASA-kezelés és az orális prednizon (napi 40 mg) és azatioprin (napi 100 mg) ellenére. 2005 novemberére a véres hasmenés kezelhetetlenné vált gyakori inkontinencia-epizódokkal. Vérszegény lett, a hemoglobinszint 90 g/l-re csökkent, és hipoalbuminémia alakult ki, a szérumalbuminszint 29 g/l-re csökkent. Laparoszkópos, kézzel segített proctocolectomia volt abdominoperinealis reszekcióval és end-ileostomia létrehozásával. A reszekált vastagbél szövettanának áttekintése kiterjedt fekélyes vastagbélgyulladást mutatott, amely a teljes vastagbelet érintette dysplasia nélkül. Nem volt szövettani bizonyíték a kollagén vastagbélgyulladásra.

VITA

ASZTAL 1

Bejelentett esetek a kollagénes vastagbélgyulladás kialakulásáról nőknél fekélyes vastagbélgyulladássá