A krónikus limfocita leukémia tipikus kezelése

A krónikus limfocita leukémia (CLL) kezelési lehetőségei nagymértékben változhatnak.

Sok ember hosszú ideig él CLL-ben, de általában nagyon nehéz gyógyítani, és a korai kezelés nem bizonyítottan segít az emberek hosszabb életében. Emiatt és mivel a kezelés mellékhatásokat okozhat, az orvosok gyakran a kezelés megkezdése előtt javasolják megvárni, amíg a betegség előrehalad vagy zavaró tünetek jelentkeznek.

Ha kezelésre van szükség, figyelembe kell venni a beteg életkorát és általános egészségi állapotát, valamint a prognosztikai tényezőket, például a deléciók jelenlétét a 17. vagy 11. kromoszómában, vagy a ZAP-70 és a CD38 magas szintjét.

A CLL kezdeti kezelése

Használható gyógyszerek

A CLL első kezeléseként számos különböző gyógyszer és gyógyszerkombináció alkalmazható. A lehetőségek között szerepelnek monoklonális antitestek, más célzott gyógyszerek, kemoterápia és ezek különböző kombinációi.

A leggyakrabban alkalmazott kezelések közül néhány:

Ibrutinib (Imbruvica), önmagában vagy rituximabbal (Rituxan) együtt
Acalabrutinib (Calquence), önmagában vagy obinutuzumabbal (Gazyva) együtt
Venetoclax (Venclexta) és obinutuzumab
A Venetoclax önmagában vagy rituximabbal együtt
Bendamustin és rituximab (vagy más monoklonális antitest)
Nagy dózisú prednizon és rituximab
FCR: fludarabin, ciklofoszfamid és rituximab
PCR: pentosztatin, ciklofoszfamid és rituximab
Klorambucil és rituximab (vagy más monoklonális antitest)
Obinutuzumab
Ibrutinib és obinutuzumab
Alemtuzumab (Campath), önmagában vagy rituximabbal együtt

Más gyógyszerek vagy gyógyszerek kombinációi is alkalmazhatók.

Sugárzás vagy műtét

Ha az egyetlen probléma a megnagyobbodott lép vagy a nyirokcsomók megduzzadása az egyik testrészben, helyi dózisú sugárterápiás kezelés alkalmazható. A splenectomia (a lép eltávolítására szolgáló műtét) egy másik lehetőség, ha a megnagyobbodott lép tüneteket okoz.

Leukaferezis

Néha a vérben a CLL-sejtek nagyon magas száma problémákat okoz a normális keringésben. Ezt nevezik leukosztázis. A Chemo csak néhány nappal az első adag beadása után csökkentheti a sejtek számát, ezért a kemo beadása előtt egyes sejteket el kell távolítani a vérből egy ún. leukáferézis. Ez a kezelés azonnal csökkenti a vérképet. A hatás csak rövid ideig tart, de segíthet, amíg a kemónak esélye van a munkára. A leukaferezist néha kemoterápia előtt is alkalmazzák, ha nagyon magas a leukémia sejtek száma (még akkor is, ha nem okoznak problémát) a tumor lízis szindróma megelőzésére. (Ezt a kemoterápiás szakasz tárgyalta.)

Őssejt-transzplantáció

Néhány olyan embert, aki nagyon prognosztizált betegségben szenved (prognosztikai tényezők alapján), a kezelés elején be lehet utalni esetleges őssejt-transzplantációra (SCT).

A CLL második vonalbeli kezelése

Ha a kezdeti kezelés már nem működik, vagy a betegség visszatér, a kezelés más típusa gyakran segít. Ha a kezelésre adott kezdeti válasz hosszú ideig tartott (általában legalább néhány évig), akkor ugyanazt a kezelést lehet újra alkalmazni. Ha a kezdeti válasz nem volt tartós, akkor ugyanolyan kezelés alkalmazása valószínűleg nem hasznos. A lehetőségek attól függenek, hogy mi volt az első vonalbeli kezelés és mennyire működött, valamint az adott személy általános egészségi állapotától.

A fent felsorolt gyógyszerek és kombinációk közül sok (és más is) másodlagos kezelésként is alternatív lehet. A célzott terápiát és a monoklonális antitesteket általában önmagukban vagy kombinációban használják. Más kemoterápiás gyógyszerek is kipróbálhatók.

Ha a leukémia reagál, az őssejt transzplantáció néhány beteg számára opció lehet.

Néhány embernek jó válasza lehet az első vonalbeli kezelésre (például a fludarabinra), de még mindig van némi bizonyítéka a vér, a csontvelő vagy a nyirokcsomók kisszámú leukémia sejtjének. Ezt nevezik minimális maradvány betegség. A CLL nem gyógyítható, ezért az orvosok nem biztosak abban, hogy a további kezelés azonnal hasznos lehet-e. Néhány kis tanulmány kimutatta, hogy az alemtuzumab néha segíthet megszabadulni ezektől a megmaradt sejtektől, de még nem világos, hogy ez javítja-e a túlélést.

A CLL szövődményeinek kezelése

A CLL egyik legsúlyosabb szövődménye a leukémia változása (átalakulása) a non-Hodgkin limfóma (NHL) magas fokú vagy agresszív típusú diffúz nagy B-sejtes limfómává (DLBCL) vagy Hodgkin limfómává. Ez a CLL-esetek 2-10% -ában fordul elő, és az úgynevezett Richter átalakulása. A kezelés gyakran megegyezik a limfómával, és magában foglalhatja az őssejt-transzplantációt is, mivel ezeket az eseteket gyakran nehéz kezelni.

Ritkábban a CLL prolymphocytás leukémiává válhat. A Richter-szindrómához hasonlóan ezt is nehéz kezelni. Egyes tanulmányok szerint bizonyos gyógyszerek, például a kladribin (2-CdA) és az alemtuzumab hasznosak lehetnek.

Ritka, CLL-ben szenvedő betegeknél a leukémia akut limfocita leukémiává (ALL) alakul át. Ha ez megtörténik, a kezelés valószínűleg hasonló lesz az ALL-ben szenvedő betegek kezeléséhez.

Az akut mieloid leukémia (AML) egy másik ritka szövődmény a CLL-ben kezelt betegeknél. Az olyan gyógyszerek, mint a klorambucil és a ciklofoszfamid, károsíthatják a vérképző sejtek DNS-ét. Ezek a sérült sejtek rákká válhatnak, ami AML-hez vezet, ami nagyon agresszív és gyakran nehezen kezelhető.

A CLL problémákat okozhat alacsony vérkép és fertőzések esetén. Ezeket a krónikus limfocita leukémia szupportív ellátása tárgyalja.